لنفنگيوماتوز يک بيماري است که در آن بسياري از تومورها (لنفانژيوم ها) يا کيست ها در سيستم لنفاوي بدن رشد مي کنند. اگرچه این تومورها سرطانی نیستند، آنها به بافت بدن حمله می کنند و باعث درد، تنفس دشوار و انواع مختلف نشانه ها می شوند بسته به جایی که رخ می دهند. لنفانژیوما ممکن است در استخوان ها، بافت همبند و اندام های بدن رشد کند و آنها ممکن است مانع، فشرده سازی یا نابودی بافت شوند.
علت لنفانژیوماتوزی هنوز مشخص نشده است.
لنفنگيوماتوز اغلب در نوزادان و كودكان تشخيص داده مي شود، اما ممكن است در هر سني رخ دهد. این بر مردان و زنان همه قومیت تأثیر می گذارد. از آنجایی که لنفانژیوماتوز نادر است و دشوار است به درستی تشخیص داده شود دقیقا معلوم نیست که تعداد افراد آن در سراسر جهان تحت تاثیر قرار گرفته است.
علائم
علائم لنفانگومیوماتوز بستگی به جایی که تومورها در بدن رشد می کنند.
- ریه ها - ممکن است باعث سرفه مزمن، خس خس ، تنگی نفس ، جمع آوری مایع در اطراف ریه ها شود
- قلب - ضربان قلب سریع، درد قفسه سینه
- معده، روده - درد شکمی، حالت تهوع، استفراغ، اسهال
- کلیه ها - درد، افزایش فشار خون
- استخوان - درد، ضعف استخوانی که منجر به شکستگی می شود، اعصاب در ستون فقرات را می شکند
با گذشت زمان، یک یا چند استخوان ممکن است جایگزین بافت لنفانژیوم، که به عنوان بیماری گورام شناخته می شود. لنفانژیوما در مغز رشد نمی کند، زیرا سیستم لنفاوی به آن نفوذ نمی کند.
تشخیص
تشخیص لنفاندونوماتوز مبتنی بر علائم و وجود بسیاری از لنفانژیوهای بدن است. CT (توموگرافی کامپیوتری) اسکن و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای ارزیابی بیماری استفاده می شود. نمونه بافت (بیوپسی) جهت تایید اینکه تومورها لنفانژیو هستند، گرفته می شود.
رفتار
لنفوانگوماتوز به آرامی در طول زمان بدتر می شود. همانطور که تومورها رشد می کنند، ممکن است علائم جدی ایجاد کنند، که بعضی از آنها ممکن است تهدید کننده حیات باشند مانند ایجاد مایع در ریه ها که تنفس را محدود می کند. حذف جراحی تومورها ممکن است، اما ممکن است بعضی از تومورها به طور کامل از بین بروند. یک دارو به نام اینتررون A (اینترفرون الف)، شیمی درمانی یا پرتودرمانی ممکن است در درمان بیماری کمک کند. سایر درمان ها یا جراحی ها ممکن است در از بین بردن بعضی از علائم یا مشکلات ناشی از لنفانژیوماتوز مفید باشد. به عنوان مثال، یک لوله ممکن است به قفسه سینه (توراسنتز) وارد شود تا مایع انباشته شده را تخلیه کند، یا ممکن است جراحی بر روی ستون فقرات انجام شود تا اعصاب تیز را خنثی کند.
منابع:
> "درباره لنفاژیماتوز". لنفنگيوماتوزيس و اتحاد بيماري گرهام. 06 سپتامبر 2007. انجمن بیماری های لنفوژینوماتوز و بیماری گورام.
> ماروم، ادیت، سزار موران، و رینالد ماندن. "لنفاژیماتوز ژنرالیزه". مجله آمریکایی رنتولوژی 182 (2004): 1068.
> Rostom، A Y. "درمان لنفانژیوما تحویل قفسه سینه." آرشیو بیماری های دوران کودکی 83 (2000): 138-139.