Tetralogy Fallot (TOF) نوعی از بیماری قلبی مادرزادی است که حدود پنج مورد از هر 10،000 نوزاد را شامل می شود که حدود 10 درصد از بیماری های مادرزادی قلبی را تشکیل می دهد. در حالی که TOF همیشه یک مشکل مهم است که نیاز به درمان جراحی دارد، شدت آن می تواند کاملا متفاوت باشد. گاهی اوقات علائم تهدید کننده حیاتی نوزاد در نوزاد ایجاد می شود و نیاز به درمان فوری دارد.
در موارد دیگر، TOF ممکن است چندین ساله نشانه های قابل توجهی (و ممکن است تشخیص داده نشود) ایجاد نشود. اما دیر یا زود، TOF همیشه مشکلات قلبی را تهدید می کند و نیاز به تعمیر جراحی دارد.
چطوری Fallot چیست؟
Tetralogy از Fallot ترکیبی از چهار نقص آناتومیکی قلبی است، همانطور که دکتر Etienne-Louis آرتور Fallot در سال 1888 شرح داده شده است. این عبارتند از:
- تنگي شريان ريوي (محدود شدن شريان ريوي)
- نقص جدی بطنی بزرگ (سوراخ در دیواره بین بطن راست و چپ)
- انحراف آئورت به سمت بطن راست
- هیپرتروفی بطن راست (ضخامت عضله)
دانشجویان پزشکی اغلب اشتباه تلاش برای درک TOF را با حفظ این لیست از چهار نقص انجام می دهند. در حالی که این کار ممکن است به آنها کمک کند که به سوالات آزمون پاسخ دهند، به آنها کمک زیادی نمی کند تا درک کنند که چگونه TOF کار می کند یا اینکه چرا افراد مبتلا به TOF دارای نشانه های بسیار متغیر هستند.
عملکرد قلب عادی
برای به دست آوردن TOF، ابتدا بررسی کنید که قلب به طور معمول چگونه کار میکند. ( در اینجا در مورد اتاق های قلب و دریچه ها بخوانید .) اکسیژن فقیر، خون "استفاده شده" از سراسر بدن به قلب از طریق رگ ها باز می گردد و وارد دهانه راست و سپس بطن راست می شود. بطن راست جریان خون را از طریق شریان ریه به ریه ها می رساند، جایی که با اکسیژن دوباره پر می شود.
خون اکسید شده در حال حاضر به قلب از طریق رگهای ریه باز می گردد و وارد دهانه سمت چپ و سپس بطن چپ می شود. بطن چپ (اتاق اصلی پمپاژ) سپس خون اکسید شده را به شریان اصلی (آئورت) و خارج از بدن می فرستد. همچنین در نظر داشته باشید که به طور معمول، بطن راست و چپ از یک دیواره عضلانی به نام سپسیس بطنی جدا شده است.
چرا جنبش فالوت باعث مشکلات می شود
برای درک TOF، شما فقط باید دو (نه چهار) ویژگی های مهم این شرایط را درک کنید. اول، قسمت عمده ای از سپتوم بطنی در TOF گم شده است (به اصطلاح نقص جدار بطنی). نتیجه این نقص سپتوم این است که بطن راست و چپ دیگر به عنوان دو اتاق مجزا عمل نمی کنند؛ در عوض، آنها تا حدی به عنوان یک بطن بزرگ عمل می کنند. خون فقیر از اکسیژن به بدن باز می گردد و خون غنی از اکسیژن که از ریه ها باز می گردد، در این بطن با هم مخلوط می شوند.
دوم، به علت کارکردن، تنها یک بطن بزرگ وجود دارد، زمانی که این بطن قراردارد، عروق ریوی و آئورت اساسا برای جریان خون رقابت می کنند. و از آنجا که در TOF مقدار مشخصی از تنگی (تنگ شدن) شریان ریوی وجود دارد، آئورت معمولا بیشتر از سهم خود را دریافت می کند.
اگر این توضیح را با این توضیح ماندید، باید به شما معنی پیدا کند که کلید TOF درجه انسداد موجود در شریان ریه است. اگر مقدار زیادی از انسداد شریان ریوی وجود داشته باشد، پس وقتی بلوک "واحد" بطن چپ می شود، بخش بزرگی از خون پمپ شده به آئورت وارد می شود و نسبتا کمی به شریان ریه وارد می شود. این به این معنی است که خون نسبتا کمی به ریه ها می رسد و اکسیژن می شود؛ خونریزی در حال حاضر اکسیژن فقیر است، یک وضعیت خطرناک به نام سیانوز . بنابراین، موارد شدید بیماری TOF، مواردی است که تنگی عروق ریوی بیشتر است.
اگر انسداد شريان ريوی بسيار شديد باشد، مقدار قابل قبولی از خون به ريه ها پمپ می شود و اکسيژن می شود. این افراد سینوسی بسیار کمتری دارند و در هنگام تولد وجود TOF ممکن است از دست رفته باشد.
یکی از مشخصه های TOF که در بسیاری از کودکان با این بیماری دیده می شود این است که میزان انسداد شریان ریوی ممکن است نوسان یابد. در این موارد، سیانوز ممکن است برود و برود. برای مثال، ممکن است قسمتهای Cyanotic رخ دهد، هنگامی که کودک مبتلا به TOF تحریک می شود یا شروع به گریه می کند، یا هنگامی که یک کودک مسن تر با TOF تمرین می کند. این "جادوها" سیانوز اغلب به نام "جادوات تت" یا جادوگران هذیان سمی است. این جادوها سیانوز ممکن است بسیار شدید باشند و می توانند به درمان اورژانسی نیاز داشته باشند.
علائم Tetralogy Fallot
علائم بالقوه، همانطور که مشاهده کردیم، بر میزان انسداد موجود در شریان ریه بستگی دارد. هنگامی که انسداد شریان ریوی ثابت شدید است، سیانوز عمیق در نوزاد دیده می شود (شرطی است که به نام "نوزاد آبی" نامیده می شود). این نوزادان دچار افسردگی فوری و شدید و نیاز به درمان فوری دارند.
کودکاني که انسداد متوسط شريان ريوي دارند، اغلب بعدا تشخيص داده مي شوند. دکتر ممکن است صدای قلبش را بشنود و آزمایش را انجام دهد؛ یا والدین ممکن است جادوها hypercianotic را زمانی که کودک تحریک می شود را مشاهده کنید. سایر علائم TOF ممکن است عبارتند از: مشکل تغذیه، نارسایی به طور طبیعی و تنگی نفس .
بچه های قدیمی تر با TOF غالبا یاد می گیرند تا علائمشان را کاهش دهند. Squatting مقاومت در رگ های خونی را افزایش می دهد که باعث ایجاد مقاومت در برابر جریان خون در آئورت می شود، بنابراین بیشتر خون قلبی را به گردش خون ریه هدایت می کند. این سینوسی را در افراد مبتلا به TOF کاهش می دهد. گاهی اوقات کودکان مبتلا به TOF ابتدا تشخیص داده می شوند زمانی که والدین آنها به طور مداوم سوار یک پزشک می شوند.
علائم TOF-سیانوز، تحمل ورزش ضعیف، خستگی و انسداد - با گذشت زمان، بدتر می شود. در اکثریت قریب به اتفاق افراد مبتلا به TOF تشخیص در دوران زودرس، حتی اگر در هنگام تولد شناخته نشود، تشخیص داده نمی شود.
در افرادی که TOF شامل تنها تنگی شريان ريوی است، جادوي سيانوز ممکن است به طور کامل رخ نداده و سالها قبل از تشخيص انجام شود. گاهی اوقات TOF ممکن است تا زمان بزرگ شدن تشخیص داده نشود. علیرغم فقدان سیانوز شدید، این افراد هنوز نیاز به درمان دارند، زیرا اغلب اوقات نارسایی قلبی در اوایل بزرگسالی بوجود می آیند.
چه چیزی باعث تدریس Fallot می شود؟
همانطور که در اکثر موارد بیماری های مادرزادی قلبی وجود دارد، علت TOF مشخص نیست. تومور با فراوانی بیشتر در کودکان مبتلا به سندرم داون و سایر اختلالات ژنتیکی دیگر اتفاق می افتد. با این حال، ظاهر TOF تقریبا همیشه در طبیعت پراکنده است و ارثی نیست. TOF نیز با سرخجه مادر، مواد مغذی فقیر و یا مصرف الکل، و سن مادر 40 سال یا بیشتر همراه است. با این حال، اغلب اوقات، وقتی کودک با TOF متولد می شود، هیچ یک از این عوامل خطر وجود ندارد.
تشخیص جنین فالوت
هنگامی که یک مشکل قلبی مشکوک است، تشخیص TOF می تواند با یک اکوکاردیوگرام یا یک MRI قلبی ساخته شود که هر یک از آناتومیک های غیر طبیعی قلب را تشخیص می دهد. کاتتریزاسیون قلبی نیز در تشخیص آناتومی قلب قبل از تعمیر جراحی مفید است.
درمان متدولوژی Fallot
درمان TOF جراحی است. در حال حاضر عمل جراحی اصلاح در طول سال اول زندگی است، در حالت ایده آل بین سه و شش ماهگی. "جراحی اصلاح شده" در TOF به معنای بستن نقص جدار بطنی است (بنابراین بخش راست سمت قلب را از سمت چپ قلب جدا می کند) و انسداد شریان ریوی را تسکین می دهد. اگر این دو چیز را می توان انجام داد، جریان خون از طریق قلب می تواند تا حد زیادی نرمال شود.
در مواردی که در هنگام تولد دچار اختلال شدید، ممکن است لازم باشد که جراحی پلاویاتی انجام شود تا کودک بتواند به اندازه کافی قوی باشد تا جراحی اصلاح شود. جراحی پالیزی عموما شامل ایجاد شانت بین یکی از شریان های سیستمیک (معمولا یک شریان زیر کلواوی) و یکی از شریان های ریوی است که مقدار مشخصی از گردش خون را به ریه بازگرداند.
در افراد مسن تر تشخيص TOF، جراحي اصلاحي نيز توصيه مي شود، گرچه خطر جراحي در افراد مسن بالاتر از كودكان كمتر است.
با تکنیک های مدرن، جراحی اصلاح برای TOF می تواند با خطر مرگ و میر 0 تا 3 درصد در نوزادان و کودکان انجام شود. میزان مرگ و میر جراحی برای تعمیر TOF در بزرگسالان، با این حال، می تواند بالاتر از 10 درصد باشد. خوشبختانه امروزه TOF بسیار ناراحت کننده است تا TOF را به سن بلوغ برساند.
نتایج بلندمدت جنبش فالوت چیست؟
بدون درمان جراحی، تقریبا نیمی از افراد مبتلا به TOF در طی چند سال از مرگ جان می گیرند و بسیار اندک (حتی کسانی که فرم های ضعیف تر از این نقص دارند) 30 ساله می شوند.
پس از عمل جراحی اصلاح جراحی، بقای بلند مدت در حال حاضر عالی است. اکثریت قریب به اتفاق افراد مبتلا به TOF تصحیح شده به خوبی به بزرگسالی ادامه می دهند. از آنجاییکه تکنیکهای جراحی مدرن فقط چند دهه پیش است، ما هنوز نمیدانیم بقای متوسط نهاییش چه خواهد بود. اما برای متخصصان قلب و عروق، بیماران TOF را در دهه ششم و حتی دهه هفتاد زندگی خود، به طور عادی تبدیل می شوند.
با این حال، مشکلات قلبی در بزرگسالان با TOF ترمیم می شود. اختلالات قلبي ريوي ، نارسايي قلبي و آريتمي هاي قلبي (به ويژه تاكيكاردي وسياسي در بافتي و تاكيكاردي بطني ) شايع ترين مشكلاتي هستند كه در سال هاي سال به وقوع مي پيوندند. به همین علت، هر کسی که TOF را اصلاح کرده، باید تحت مراقبت متخصص قلب باشد و بتواند به طور مرتب آن را ارزیابی کند، به طوری که هر گونه مشکلات قلبی که بعدا توسعه می یابد، می تواند به شدت مورد انتقاد قرار گیرد.
کلمه ای از
با درمان مدرن، چهارگوشه Fallot از یک بیماری قلبی مادرزادی تبدیل شده است که معمولا در دوران کودکی به مرگ منجر می شود، به یک مشکل بسیار قابل تصحیح که با مراقبت های پزشکی مداوم و مداوم، با حداقل زندگی تا آخر سال بالغ، سازگار است. امروز والدین نوزادانی که با این وضعیت متولد شده اند، هر دلیلی دارند انتظار داشته باشند که خیلی از شادی و دلهره ای که ممکن است با هر کودکی انتظار داشته باشند، بسیار تجربه کنند.
> منابع:
> Khairy P، Aboulhosn J، Gurvitz MZ، و همکاران. فشارهای آریتمی در بزرگسالان با ترمیم جراحی Fallot: یک مطالعه چند نهادی. گردش 2010؛ 122: 868.
> Park CS، لی JR، Lim HG، و همکاران. نتایج بلندمدت تعمیرات کامل برای جنبش فالوت. Eur J Cardiothorac Surg 2010؛ 38: 311.
> Warnes CA، Williams RG، Bashore TM و همکاران. دستورالعمل ACC / AHA 2008 برای مدیریت بزرگسالان مبتلا به بیماری های مادرزادی قلبی: یک گزارش از کالج آمریکایی قلب و عروق / انجمن قلب آمریکا قوه کار در دستور کار (کمیته نوشتن برای توسعه راهنمایی در مدیریت بزرگسالان مبتلا به بیماری های مادرزادی قلب). توسعه یافته با همکاری انجمن آمریکایی اکوکاردیوگرافی، انجمن ریتم قلب، انجمن بین المللی بیماریهای مادرزادی قلبی بزرگسالان، انجمن آنژیوگرافی قلبی عروقی و مداخلات و جامعه جراحان قفسه سینه. J Am کالو Cardiol 2008؛ 52: e143