سندرم غرب

سندرم غرب و اسپاسم نوزادان

سندرم غرب یک نوع از اختلال تشنج (صرع) است که در دوران کودکی آغاز می شود. نوع خاصی از تشنج ناشی از اسپاسم نوزادان، بخشی از این سندرم است، همانطور که الگوهای موج مغزی غیر طبیعی به نام هیپس آریتمی و عقب ماندگی ذهنی وجود دارد. تقریبا هر شرایطی که می تواند موجب آسیب مغزی شود، می تواند باعث ایجاد سندرم غربی شود. دو شایع ترین علت اسکلروز سل، کمبود اکسیژن در هنگام تولد است.

گاهی اوقات یک علت مشکوک است اما نمی توان تایید کرد. در این مورد، آن را "سندرم غربالگری غرب" نامید.

سندرم غرب حدود 2 درصد از صرع در دوران کودکی را تشکیل می دهد، اما 25 درصد از صرع که در اولین سال زندگی آغاز می شود. نرخ اسپاسم نوزادان بین 2.5 تا 6.0 در هر 10،000 تولد زنده است.

علائم سندرم غرب

سندرم غرب اغلب بین 3-6 ماهگی شروع می شود. علائم عبارتند از:

• اسپاسم نوزادان - اغلب در این نوع تشنج، نوزاد به طور ناگهانی خم می شود و بدن، آرنج ها و پاها سفت می شود. این گاهی اوقات تشنج "جک نایف" نامیده می شود. بعضی از نوزادان میتوانند پشتشان را بپوشند یا سرهایشان را ببندند یا دستها را از روی بدن براندازند، همانطور که خودشان را بغل می کنند. این اسپاسم ها چند ثانیه طول می کشد و در هر زمان از 2 تا 100 اسپاسم رخ می دهد. بعضی از نوزادان در طول روز ده ها تن از این خوشه های اسپاسم دارند. اسپاسم اغلب پس از یک نوزاد در صبح یا بعد از خواب بیدار می شود.

• Hypsarrhythmia - الکتروانسفالوگرافی (EEG) فعالیت الکتریکی در مغز را به شکل امواج مغزی ثبت می کند. یک کودک مبتلا به سندرم غرب، الگوهای غریب مغزی نا آشنا را به نام هیپس آریتمی نامید.
• عقب ماندگی ذهنی - این به خاطر آسیب مغزی است که موجب ایجاد سندروم West شده است.

علائم دیگر ممکن است به علت اختلال اساسی ناشی از سندرم غرب وجود داشته باشد.

سایر اختلالات عصبی مانند فلج مغزی نیز ممکن است وجود داشته باشد.

تشخیص سندرم غرب

سندرم غرب از طریق وجود اسپاسم های کودک ایجاد می شود. برای بررسی علل احتمالی یک معاینه کامل عصبی انجام خواهد شد. این ممکن است شامل آزمایشهای آزمایشگاهی و اسکن مغزی با استفاده از توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) باشد. یک EEG برای انجام هیپس آریتمی که معمولا در سندرم غرب وجود دارد، انجام خواهد شد.

درمان سندرم غرب

اغلب سندرم West با هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) یا پردنیزون درمان می شود. این درمان ها ممکن است در متوقف کردن یا کاهش اسپاسم نوزادان موثر باشد. بعضی از نوزادان ممکن است به داروهای ضد انعقادی مثل فبلتول (فبلمت)، لامکتیال (لاموتریژین)، Topamax (توپیرامات) یا Depakote (والپروک اسید) پاسخ دهند. نوزادان مبتلا به اسکلروز سل ریوی ممکن است با واگاباتریل درمان شوند (در حال حاضر برای استفاده در ایالات متحده تایید نشده است). گاهی اوقات حذف بافت مغز آسیب دیده از طریق عمل جراحی مغز ممکن است موثر باشد.

اسپاسم نوزادان معمولا در حدود 5 سالگی از بین می رود، اما بیش از نیمی از کودکان مبتلا به سایر انواع تشنج ها، از جمله سندرم لنکس-گاستوت، را توسعه می دهند. بسیاری از نوزادان مبتلا به سندرم غرب دارای اختلال شناختی و یادگیری درازمدت هستند که به احتمال زیاد به علت آسیب مغزی که موجب اسپاسم نوزاد شده است.

> منابع:

_{"اطلاعات صفحات اطلاعات اسپاسم نوزادان." اختلالات AZ 9 دسامبر 2008. موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی.}

_{"اسپاسم نوزاد / سندرم غرب". سندرم صرع بنیاد صرع}