همولیز: درک بسیاری از انواع کم خونی همولیتیک

اختلالات به ارث رسیده و به دست آمده از خون که منجر به همولیز غیرطبیعی می شود

همولیز تخریب گلبول های قرمز است. گلبول های قرمز به طور معمول حدود 120 روز زندگی می کنند. پس از آن، آنها می میرند و شکسته می شوند. سلول های قرمز خون اکسیژن را به تمام بدن حمل می کنند. اگر گلبول های قرمز به طور غیر طبیعی نابود شوند، کمتر از آنها برای حمل اکسیژن وجود خواهد داشت. برخی از بیماری ها و بیماری ها سبب می شود تا گلوبول های قرمز به زودی از بین بروند، باعث خستگی و سایر علائم جدی تر می شوند.

انواع کم خونی همولیتیک

انواع مختلفی از کم خونی همولیتیک وجود دارد و وضعیت می تواند به ارث برده شود (والدین شما ژن را برای این وضعیت به شما تحویل داده اند) یا به دست آوردن (بدین معنی است که شما با این وضعیت متولد نمی شوید، اما شما آن را در طول زندگی خود توسعه می دهید). اختلالات و شرایط زیر بعضی از نمونه های مختلف انواع بی حسی همولیتیک است:

بیماری های ناشی از آنفولانزایی همولیتیک شما ممکن است با هموگلوبین ، غشای سلولی یا آنزیم هایی که گلبول های قرمز سالم شما را حفظ می کنند، مشکلی داشته باشید. این معمولا به علت ژن معیوب است که تولید سلول های قرمز خون را کنترل می کند. در حال حرکت از طریق جریان خون، سلول های غیر طبیعی ممکن است شکننده و شکسته شوند.

کم خونی سلولی یک بیماری جدی به ارث برده می شود که بدن آن هموگلوبین غیر طبیعی را تشکیل می دهد. این باعث می شود که گلبول های قرمز دارای یک شکل هلال (یا گرگ) باشند. سلول های سقط معمولا بعد از حدود 10 تا 20 روز می میرند، زیرا مغز استخوان نمی تواند سلول های قرمز جدید را به اندازه کافی سریع جایگزین کند.

در آمریکا، کمخونی سلول داسی شکل اغلب بر آفریقایی آمریکایی ها تاثیر می گذارد.

تالاسمی ها این اختلالات خون ارثی است که بدن نمیتواند به اندازه کافی از نوع خاصی از هموگلوبین تولید کند که باعث می شود بدن سلولهای قرمز خون سالم را نسبت به حالت طبیعی داشته باشد.

اسپرهسیتوز ارثی. هنگامی که پوشش بیرونی گلبول های قرمز (غشای سطحی) از بین رفته است، گلبول های قرمز دارای طول عمر غیرطبیعی کوتاه و یک شکل یا شکل توپ هستند.

اللیتوسیتوز ارثی (Ovalocytosis). همچنین با مشکلی در غشای سلولی، گلبول های قرمز غیر طبیعی شکل بیضی شکل هستند، به اندازه سلول های طبیعی قرمز انعطاف پذیر نیستند و طول عمر کوتاهتری نسبت به سلول های سالم دارند.

کمبود گلوکز 6 فسفات دهيدروژناز (G6PD). هنگامی که گلبولهای قرمز شما یک آنزیم مهم به نام G6PD را از دست می دهند ، شما کمبود G6PD دارید. فقدان آنزیم سبب می شود که گلبول های قرمز خون شما را از بین ببرند و هنگامی که با مواد معینی در جریان خون تماس می یابند، می میرند.

برای کسانی که کمبود G6PD دارند، عفونت، استرس شدید، غذاهای خاص یا داروها، می تواند باعث تخریب سلول های قرمز خون شود. بعضی از نمونه هایی از این عوامل عبارتند از داروهای ضد مالاریا، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، داروهای سولفا ، نفتالین (یک ماده شیمیایی در برخی از متیل بنفش ) یا لوبیا فووا.

کمبود پیونو کیناز. هنگامی که بدن آنزیم نامیده می شود piruvukinase، گلبول های قرمز به راحتی تجزیه می شوند.

بیماری های ناشی از همولیتیک به دست آورد. هنگامی که کم خونی همولیتیک به دست می آید، سلول های قرمز خون شما ممکن است طبیعی باشد اما برخی از بیماری ها و یا سایر عوامل باعث می شود که بدن شما گلبول های قرمز را در طحال یا جریان خون از بین ببرد.

کم خونی همولیتی ایمنی در این شرایط، سیستم ایمنی بدن، گلبول های قرمز خون را از بین می برد .

3 نوع اصلی آنمی کموتراپی همولیتیک ایمنی عبارتند از:

• کم خونی همولیتی اتوایمیون (AIHA). این شایع ترین وضعیت کم خونی همولیتیک است (AIHA برای نیمی از موارد کم خونی همولیتیک). برای برخی از علل ناشناخته، AIHIA باعث ایجاد سیستم ایمنی بدن شما برای ایجاد آنتی بادی هایی می شود که به گلبول های قرمز خون سالم شما حمله می کنند. AIHIA ممکن است جدی گرفته شود و خیلی سریع برود.
• کم خونی همولیتمی آلوئومون (AHA). AHA زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن به بافت پیوند، انتقال خون یا برخی از زنان باردار جنین حمله می کند. از آنجائیکه AHA می تواند اتفاق بیفتد، اگر خون انتقال یافته نوع دیگری از خون شما باشد، AHA همچنین می تواند در دوران بارداری اتفاق بیفتد، در حالی که یک زن دارای خون Rh-negative و کودک دارای خون Rh مثبت است. عامل Rh یک پروتئین در گلبول های قرمز خون است و "Rh-negative" و "Rh-positive" اشاره به اینکه آیا خون شما Rh عامل است.

• کم خونی همولیتیک ناشی از مواد مخدر هنگامی که یک دارو باعث ایجاد سیستم ایمنی بدن شما برای حمله به گلبول های قرمز خود می شود، ممکن است یک آنمی بیماری همولیتیک ناشی از مواد مخدر باشد. مواد شیمیایی در دارو (از قبیل پنی سیلین) می توانند به سطوح سلول های قرمز خون متصل شوند و باعث ایجاد آنتی بادی ها شوند.

Anemias همولیتیک مکانیکی. آسیب فیزیکی به غشاء گلبول قرمز می تواند باعث تخریب با سرعت بیشتری نسبت به حالت طبیعی شود. آسیب ممکن است ناشی از تغییرات در رگ های خونی کوچک، دستگاه های پزشکی خاص، فشار خون بالا در دوران بارداری (پره اکلامپسی) یا اكلامپسی (شرطی كه باعث تشنج در زنان باردار می شود)، پرفشاری خون بدخیم یا اختلالات خون نادر مثل purpura thrombocytopenic trombotic که باعث ایجاد لخته های خون در عروق خونی کوچک در سراسر بدن می شود. علاوه بر این، فعالیت های شدید گاهی اوقات می تواند موجب آسیب سلول های خونی در اندام (مانند ماراتن)

هموگلوبینوری شبانه روزانه (PNH). بدن شما سلولهای قرمز غیرطبیعی (ناشی از فقدان پروتئین های خاص) را با این شرایط سریعتر از حد طبیعی تخریب می کند. افراد مبتلا به PNH در معرض خطر بیشتری برای:

• لخته های خون در رگ ها
• سطوح پایین گلبول های سفید و پلاکت ها

علل دیگر آسیب به سلول های سرطانی قرمز. برخی از عفونت ها، مواد شیمیایی و مواد نیز می توانند به گلبول های قرمز خون آسیب برسند و منجر به کم خونی همولیتیک می شوند. بعضی از نمونه ها شامل مواد شیمیایی سمی، مالاریا، بیماری های قلبی و زهر مار است.

تست های خون مورد استفاده برای تشخیص همولیز

دیدن پزشک شما اولین گام برای تشخیص کم خونی همولیتیک است. پزشک شما ممکن است سابقه پزشکی و خانوادگی خود را علاوه بر امتحان فیزیکی و آزمایش خون، ارزیابی کند. برخی از آزمایش های خون مورد استفاده برای تشخیص همولیز:

• تعداد گلبولهای قرمز (RBC)، که همچنین تعداد اریتروسیت ها نامیده می شود
• آزمون هموگلوبین (Hgb)
• آزمون هپاتوگلوبین سرم

برنامه های غربالگری نوزادان که توسط هر ایالت مورد تایید قرار می گیرند معمولا با استفاده از روش های روتین خون برای کمخونی سلول های خلقی و کمبود G6PD در نوزادان نمایش داده می شوند. تشخیص زودهنگام این شرایط ارثی حیاتی است تا کودکان بتوانند درمان مناسب را دریافت کنند.

_منبع:

_{مؤسسات ملی بهداشت. انواع کم خونی همولیتیک www.nhlbi.nih.gov. دسترسی به 9 مارس 2016.}