آکرومگالی یک اختلال هورمونی است که در آن بیش از حد تولید هورمون رشد وجود دارد. اگر اختلال در بلوغ شروع به بلوغ کند، آن را گانگستری نامید.
اکثر موارد اکرومگالی ناشی از یک تومور خوش خیم (غیر سرطانی) غده هیپوفیز در مغز است. تومور هورمون رشد بیش از حد تولید می کند و رشد آن بر روی بافت مغزی اطراف آن تأثیر می گذارد.
اکثر این تومورها به صورت خود به خودی اتفاق می افتند و به صورت ژنتیکی ارث نمی برند.
در چند مورد، آکرومگالی ناشی از یک تومور در جایی دیگر در بدن است، مانند ریه ها، پانکراس یا غده فوق کلیه.
علائم
برخی از تومورها به آرامی رشد می کنند و هورمون رشد کمی تولید می کنند، بنابراین اکرومگالی چندین سال متوجه نیست. دیگر تومورها، به ویژه در افراد جوان، به سرعت رشد می کنند و هورمون رشد زیادی تولید می کنند. علائم آکرومگالی ناشی از هورمون رشد و تومور با فشار دادن بر بافت مغزی است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- رشد غیرطبیعی دستها و پاها
- تغییرات ویژگی های صورت: بیرون زده، فک پایین و بینی؛ لب های بزرگ و زبان
- آرتروز
- سردرد
- دشوار دیدن
- پوست ضخیم، درشت و روغنی
- خروپف یا مشکل تنفس هنگام خواب (آپنه خواب)
- پوسیدگی و بوی پوست
- خستگی و ضعف
- بزرگ شدن اندامها مانند کبد، طحال، کلیه ها، قلب
آکرومگالی همچنین ممکن است دیابت ، فشار خون بالا و بیماری های قلبی را ایجاد کند.
اگر تومور در دوران کودکی رشد می کند، گیگانتیسم از رشد غیرطبیعی استخوان حاصل می شود. بالغ جوان بسیار بلند (در یک مورد، تا 8 فوت 9 اینچ بلند) رشد می کند.
تشخیص
تست سطح هورمون رشد در خون در طی آزمایش تحمل گلوکز خوراکی یک روش قابل اعتماد برای تایید تشخیص اکرومگالی است.
پزشکان می توانند سطح خون هورمون دیگری را که به نام انسولین رشد فاکتور I (IGF-I)، که توسط هورمون رشد کنترل می شود، اندازه گیری کند. سطح بالایی از IGF-I معمولا نشانگر اکرومگالی است. در صورت استفاده از توموگرافی کامپیوتری (CT) یا اسکن مغناطیسی رزونانس مغناطیسی (MRI) مغز، پزشکان ممکن است به دنبال تومور هیپوفیز برای تشخیص آکرومگالی باشند.
رفتار
درمان آكرومگالي با هدف:
- کاهش سطوح تولید هورمون رشد
- کاهش فشار که تومور هیپوفیز ممکن است بر روی بافت مغزی قرار دهد
- کاهش یا کاهش علائم آکرومگالی
روش های اصلی درمان عبارتند از:
- جراحی برای حذف تومور هیپوفیز - در بیشتر موارد، یک درمان بسیار موثر است.
- داروها برای کاهش میزان هورمون رشد و کاهش تومور - Parlodel (بروموکریپتین)، سندوستاتین (octreotide) و Depot Somatulin (lanreotide).
- رادیوتراپی - برای کوچک کردن تومورهایی که نمی توانند با عمل جراحی کاملا برطرف شوند.
- داروهایی که اثرات هورمون رشد را متوقف می کند و IGF-I - Somavert (pegvisomant) را کاهش می دهد.
پژوهش
محققان دانشگاه فدریک II دانشگاه ناپل در ایتالیا، 86 فرد مبتلا به آکرومیالژی را که پیش از و پس از برداشتن (برداشتن) تومورهای هیپوفیز خود، دارو دریافت کردند، مورد مطالعه قرار دادند.
آنها دریافتند که رزکسیون حداقل 75٪ تومور ترشح هورمون پاسخ به دارو را افزایش می دهد. این تحقیق در شماره ژانویه 2006 مجله بالینی غدد و متابولیسم منتشر شده است .
منابع:
> دوست، KE "آکرومگالی: درمان جدید". کنترل سرطان: مجله مرکز سرطان Moffitt 9 (2002).
> "آکرومگالی" اطلاعات در مورد بیماری های غدد درون ریز و متابولیک. مه 2008. موسسه ملی دیابت و بیماری های گوارشی و کلیه.