Scleromalacia perforans یک وضعیت چشم جدی است که می تواند منجر به از دست دادن بینایی شود. Scleromalacia perforans، همچنین به عنوان اسکلریت بدون کبد شناخته می شود، شدیدترین نوع اسکلریت است، گاهی اوقات منجر به از دست دادن چشم می شود. این بیماری اغلب با بیماری سیستمیک و دخالت ارگان های متعدد همراه است.
Scleromalacia perforans با نازایی شدید اسکلرا چشم مشخص می شود و می تواند به دو نوع تقسیم شود: التهاب و بدون التهاب.
این نوع اسکلریت اغلب همراه با آرتریت روماتوئید شدید است.
همچنین شناخته شده به عنوان: اسکلریت نئروتیزینگ
اسکلریت چیست؟
اسکلریت التهاب اسکلرا، پوشش بیرونی سفید چشم است. عروق خونی از بالا و پایین اسکلرا عبور می کنند و می توانند در اسکلریت دخالت داشته باشند. اسکلریت می تواند به چشم مخرب باشد، باعث درد شدید و بینایی برای برخی افراد می شود. اگرچه اسکلريت ممکن است با تروما يا عفونت ارتباط داشته باشد، موارد متعدد اسکلريتي با بيماريهاي سيستميک زير زميني مانند آرتريت روماتوئيد ، اسپونديليت انکيولوز، لوپوس اريتماتوز سيستميک، پلانتريت ناودوس، گرانولوماتوز ويگنر، ويروس هرپس زوستر، نقرس و سيفيليس همراه است. این شرایط سبب التهاب عمومی در بقیه بدن می شود.
انواع
اسکلريت قدامي ، شايع ترين نوع، بر قسمت جلوي اسکلرا اثر مي گذارد. سه نوع اسکلريت قدامی وجود دارد:
- اسکلريت افيوني شايع ترين نوع است و به راحتي درمان مي شود. این نوع قرنیه و التهاب عمومی را در قسمت جلویی اسکلرا نشان می دهد.
- اسکلریت مدفوع دارای گره یا ضربه هایی است که اغلب در تماس با لمس، روی سطح چشم هستند.
- اسکلريت نكروتیزی (كه به اصطلاح scleromalcia perforans ناميده می شود) شديدترين فرم اسكلريت قدامي است.
اسکلريت پس از زايمان نادر ترين شکل است. این قسمت پشتی چشم را تحت تأثیر قرار می دهد و اغلب با یک اختلال سیستمیک مرتبط نیست. این فرم می تواند عوارض مانند جدایی شبکیه و گلوکوم بسته شدن زا را ایجاد کند.
Scleromalcia perforans تنها 4٪ اسکلریت را تشکیل می دهد. افرادی که مبتلا به اسکلرومالیا پروفنس هستند درد شدیدی دارند. درد می تواند بسیار بیشتر از آنچه چشم به نظر می رسد.
علائم و نشانه ها
- قرمزی
- شیمی (تورم ملتحمه)
- تورم پلک
- پروپتوز (چشم بیرون زده)
- بینایی کاهش می یابد
علاوه بر این، پزشکان ممکن است ببینید:
- چین و چروک
- ارتفاع شبکیه
- تورم دیسک اپتیک
- تورم ماکولا
- جداشدگی شبکیه
عوارض جانبی
- از دست دادن بینایی
- مقدار زیادی از آستیگماتیسم
- uveitis قدامي
- آب مروارید
- گلوکوم
- سوراخ زمین
جدی ترین عارضه اسکلرمالسا پروفانس، سوراخ شدن چشم جهان است. وقتی این اتفاق می افتد، می توانید از طریق اسکلرا، قسمت سفید چشم مشاهده کنید و بافت زیر را مشاهده کنید. وقتی این اتفاق می افتد، پیوند اسکلرال به جراحی به اسکلرا متصل می شود. نوع بافت مورد استفاده برای پیوند می تواند بافت اهدا کننده باشد. در این مورد، بیمار ممکن است مجبور به مصرف داروها برای سرکوب سیستم ایمنی بدن خود برای جلوگیری از رد بافت باشد.
درمان پزشکی اسکلریت هنگامی که به این نقطه می رسد چالش برانگیز است. بسیاری از پزشکان استروئیدها و داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی را امتحان می کنند، اما به نظر نمی رسد که به خوبی کار کنند. داروهای خاص ایمونوآموزش برخی از وعده داده شده است.