نئرولیز اپیدرمال سمی (TEN)

نرولیز اپیدرمی سمی (TEN) یک بیماری پوستی تهدید کننده زندگی است که سبب بروز خفگی در پوست (قرمز)، مرگ سلول های پوست ( نکروز ) و تجمع پوست و غشاهای مخاطی می شود. TEN به هیچ قوم یا جنسیتی خاص ارتباط ندارد. در حالی که این بیماری می تواند ناشی از عفونت یا تومور باشد، اغلب موارد با واکنش های دارو مرتبط است.

داروهای شناخته شده به علت TEN

مواد مخدر شناخته شده به علت TEN عبارتند از:

• آنتی بیوتیک ها مانند سولفونامید ها، پنی سیلین ها ، ماکرولیدها و کینولون ها
• داروهای ضد انعقاد (ضدعفونی کننده)
• داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)
• آلوپورینول
• داروهای ضد التهاب تومور (TNF) مانند ریمیکاد (infliximab)، انبرل (آنتروپت) و هومیرا (آدالیمیباب)

مواردی که داروها ایجاد می شود معمولا در یک تا سه هفته پس از شروع درمان اتفاق می افتند. واکنش های داروئی پس از هشت هفته اتفاق می افتد. تقریبا یک سوم موارد ناشی از عوامل ناشناخته است.

علائم

نكرولیز اپیدرمی سمی به طور كلی از علائم آنفولانزایی مانند تب، سرفه، گلودرد، آبریزش بینی و احساس ناراحتی عمومی به مدت دو تا سه روز شروع می شود. این علائم ممکن است پیشرفت کنند:

• لکه های قرمز کوچک که به تکه های بزرگ پوست قرمز که 30 درصد و یا بیشتر بدن را پوشش می دهند، گسترش می یابد
• تجمع و لایه برداری از پوست

• در معرض مرطوب، قرمز و دردناک مناطق که در آن پوست پوست کرده است
• لبهای کدر، لبهای خونریزی را تشکیل میدهند
• چشم های درد ( ملتحمه )
• درد شدید

این علائم معمولا هشت تا 12 روز طول می کشد. با توجه به شدت این علائم، ممکن است عوارض مانند پنومونی ایجاد شود ؛ غش کردن مخاطی در دهان، گلو و دستگاه گوارش؛ عفونت های پوستی؛ نارسایی کلیه ، مسمومیت خون ( سپسیس ) و شوک.

بدون درمان مناسب، بسیاری از این عوارض جانبی می توانند به مرگ منجر شوند.

تشخیص

TEN به طور معمول بر اساس علائم بیمار و همچنین معاینه فیزیکی پوست تشخیص داده می شود. سایر اختلالات پوست مانند سندرم پوست سست شده با استافیلوکوک ممکن است علائم مشابهی داشته باشد. اغلب نمونه ای از پوست (بیوپسی) برای تأیید TEN برداشته می شود و هرگونه اختلال دیگر را رد می کند.

درمان پزشکی

نكرولیز اپیدرمی سمی می تواند عوارض تهدید کننده زندگی را ایجاد كند. اگر فکر می کنید ممکن است TEN داشته باشید، به دنبال درمان پزشکی باشید. TEN یک اورژانس پزشکی است و نیاز به درمان سریع دارد. پیش از این شرایط درمان شده است، پیش آگهی بهتر است. گزینه های درمان ممکن است عبارتند از:

• متوقف کردن هر دارو که می تواند باعث TEN شود
• مایعات داخل وریدی (IV) و الکترولیت ها
• حذف بافت پوست مرده (debridement)
• باند حفاظتی
• آنتی بیوتیک ها برای جلوگیری یا درمان عفونت ها
• دارو درد
• درمان عوارض مانند پنومونی یا نارسایی کلیه
• استفاده از یک لوله تغذیه برای ارائه مواد مغذی

درمان ممکن است شامل ایمونوگلوبولین IV، سیکلوسپورین، پلاسمافروز یا اکسیژن هیپرباری باشد. مطالعات نشان داده است که کسانی که به زودی به بخش سوختگی یا مراقبت های ویژه انتقال می یابند، میزان عفونت کاهش یافته و میزان مرگ و میر و طول مدت بستری را کاهش می دهد.

هر دارویی که می تواند TEN را ایجاد کند باید فورا متوقف شود. یک مطالعه نشان داد که مرگ و میر ناشی از TEN می تواند 5 تا 25 درصد کاهش داشته باشد، اگر داروهای متخلف به محض شروع تاول زدن، متوقف شود.

_منابع:

_{نگان، ونسا. نكرولیز اپیدرمی سمی واکنش پوست به نمایندگان خارجی. 26 دسامبر 2006 انجمن نورولوژیک نیوزیلند.}

_{"نكرولیز اپیدرمال سمی". التهاب پوست (بثورات). 31 ژانویه 2008 مرکز پزشکی دانشگاه مریلند.}

_{necrolysis اپیدرمال سمی فهرست اختلالات نادر سازمان ملی بیماری های نادر}

_{Medscape. "نكرولیز اپیدرمال سمی" (2015).}