درمان های جدید برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

FDA فقط Esbriet و Ofev را برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تصویب کرد.

در اکتبر 2014 FDA دو دارو جدید، پیرفنیدون (Esbriet) و nintedanib (Ofev) را برای درمان فیبروز ریوی idiopathic تایید کرد. فیبروز ریوی idiopathic یک بیماری وحشتناک است که اکثر افراد مبتلا به آن را در چند سال کوتاه تشخیص می دهد. قبل از کشف پیرفنیدون و nintedanib، گزینه های درمان خاصی برای افراد مبتلا به این بیماری مرگبار وجود ندارد.

فیبروز ریوی idiopathic چیست؟

فیبروز ریوی idiopathic یک بیماری مزمن یا دراز مدت است که فضاهای کوچک در ریه ها (interstitia) را از بین می برد. اگر چه اطلاعات محدودی در مورد شیوع دقیق این بیماری وجود دارد، انجمن آمریکایی ریه ها بر این باور است که حدود 140،000 آمریکایی را می بیند. در حالی که از ادبیات استفاده می کردم، زمانی که بیماری به گونه ای محدودتر از حد تعریف می شد، تخمین های بسیار پایین تر را می دیدم. افراد مبتلا به این بیماری معمولا 50 سال سن دارند و این بیماری بر مردان بیشتر از زنان تاثیر می گذارد.

هیچ کس نمی داند چه چیزی باعث فیبروز ریوی idiopathic می شود (به همین دلیل است که آن را یک اختلال ایدیوپاتیک نامیده می شود). آنچه ما می دانیم این است که این بیماری کشنده باعث افزایش بازده در ریه ها می شود - ریه ها یک عضو کشنده هستند که دشوارتر می شود. توجه داشته باشید که فیبروز ریوی idiopathic یک بیماری ریه محدود کننده است که حجم ریه را کاهش می دهد.

پس از تشخیص، سن متوسط ​​زنده ماندن برای افراد مبتلا به این بیماری فقط 4 سال است.

فیبروز ریوی idiopathic باعث التهاب و تغییرات فیبروتیک (زخم) در بافت ریه (parenchyma) است که به صورت مکانیکی با مویرگ های ریه در آلوئول ارتباط دارد. بنابراین مویرگ های ریه در آلوئول ها تخریب می شوند؛ مویرگ های ریوی در انتقال اکسیژن دخیل هستند و خون را به بدن غنی از اکسیژن وارد می کنند.

به عبارت دیگر، در افراد مبتلا به فیبروز ریوی idiopathic، زخم در بافت ریه توانایی برای مویرگ های ریه را برای فیلتر کردن اکسیژن از هوا که ما نفس می کشد.

فیبروز ریوی idiopathic باعث می شود پس از اعمال نفوذ سخت است. همچنین باعث بروز سرفه و تغییر در صداهای ریه می شود. بسیاری از علائم بیماری سیستمیک و یا بدن گسترده و همچنین شامل خستگی، کاهش وزن و clubbing از انگشتان دست و پا. اشعه ماوراء بنفش با وضوح بالا (تصور کنید اشعه ایکس دقیق دقیق) یک ظاهر لکه دار یا لکه دار و "لانه زنبوری" را نشان می دهد که در آن تغییرات فیبروتیک اتفاق افتاده است. بیوپسی جراحی تشخیص قطعی بیماری است. همانطور که فیبروز ریوی پیشرفت می کند، منجر به یک میزبان از بیماری های همودینامیکی یا همواری مانند نارسایی تنفسی، نارسایی قلبی و فشار خون ریوی می شود .

اگر چه ما مطمئن نیستیم که دقیقا فیبروز ریوی idiopathic را مشخص می کند، ما می دانیم که برخی عوامل احتمال خطر برای این بیماری وجود دارد:

• سیگار کشیدن
• عفونت های ریوی ویروسی
• استنشاق گاز، دود، گرد و غبار و سایر ذرات کوچک
• GERD (بیماری ریفلاکس معده
• ژنتیک

فیبروز ریوی idiopathic برای فقدان درمان خوب و موثر بدنام است.

اگرچه بعضی از افراد بعد از تشخیص نسبتا طولانی باقی می مانند، اما اغلب حتی با درمان درمان می شود یا حتی کاهش می یابد. درمان فعلی در علائم بیماری یا تلاش برای محدود کردن بیشتر التهاب و زخم هدف قرار می گیرد. پیشزونون، یک استروئید، اغلب برای کمک به جلوگیری از التهاب استفاده می شود. بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریوی idiopathic همچنین مکمل اکسیژن و توانبخشی ریه را دریافت می کنند. در نهایت، تنها درمان برای افرادی که مبتلا به فیبروز ریوی idiopathic هستند، پیوند ریه است.

پيرفنيدون (Esbriet) و نينتينيب (Ofev) چه هستند؟

در مطالعات بالینی، پریفنیدون (Esbriet) و nintedanib (Ofev) نشان داده شده است که کاهش فیبروز یا زخم، و در نتیجه پیشرفت آهسته بیماری.

پیرفنیدون مکانیسم های مختلفی از فعالیت را دارد و یک داروی خوراکی است. در فاز 3 آزمایشات بالینی، تقریبا نیمی از شرکت کنندگان با فیبروز ریوی idiopathic خفیف تا متوسط، دریافت پرفنیدون کاهش کاهش ظرفیت حیاتی اجباری را دیدند. این اندازه گیری نشان دهنده پیشرفت بیماری تاخیر است. شرکت کنندگان مزایای مثبت دیگری از جمله پیشرفت در مسیر پیاده روی 6 دقیقه ای و کاهش مرگ و میر (تعداد مرگ و میر) در طی دوره 52 هفته ای را تجربه کردند. اثرات جانبی احتمالی درمان قابل کنترل و محدود به حساسیت به نور، گرفتگی معده، حالت تهوع و استفراغ می باشد.

Nintenanib مهار کننده تیروزین کیناز است و مانند پیرفنیدون یک داروی خوراکی است. در میان سایر فرایندهای بیولوژیک، تیروزین کیناز در معرض آسیب و فیبروتیک قرار دارد. در فاز 3 مطالعات بالینی، مانند پیرفنیدون، نینتنایب همچنین پیشرفت فیبروز ریوی idiopathic را با کاهش میزان کاهش ظرفیت حیاتی اجباری کاهش داد. عوارض جانبی بالقوه شامل اسهال، تهوع، استفراغ، سردرد، افزایش فشار خون و افزایش آنزیم های کبدی (شاخصی از اختلال عملکرد کبدی) است. در نهایت، Ofev teratogen است که نباید در طول بارداری از ترس از تغییر شکل جنین یا مرگ جنین گرفته شود.

چه چیزی پیرفنیدون (Esbriet) و Nintedanib (Ofev) به شما می دهد؟

اگر شما یا کسی که شما می دانید فیبروز ریوی idiopathic است، تایید pirfenidone (Esbriet) و nintedanib (Ofev) یک پیشرفت واقعی پزشکی است که باید به عنوان خبر خوب استقبال. با این حال، قبل از اینکه این داروها واقعا در پزشکی بالینی پیدا شوند، باید برخی از مسائل را روشن کنیم. اول، مشخص نیست که آیا پورفنیدون و نینتندبین باید به طور جداگانه یا همزمان برای درمان فیبروز ریوی idiopathic استفاده شوند. اگر با هم استفاده شود، ما مطمئن نیستیم که کدام دارو باید ابتدا استفاده شود. اگر به طور جداگانه استفاده شود، ما مطمئن نیستیم که داروها یک اثر سینرژیک یا افزایشی نشان دهند. ثانیا، ما مطمئن نیستیم که آیا برخی افراد به ویژه پاسخگو ("پاسخگو") به یک یا هر دو این داروها هستند. سوم، ما نمی دانیم اگر داروها ادامه روند پیشگیری از فیبروز ریوی idiopathic را در دوره آزمون تقریبا سالانه ادامه دهند.

در نهایت، اگر شما یا یکی از عزیزان مبتلا به فیبروز ریوی idiopathic هستید، در مورد انجمن حمایت از ریه آمریکا یا موسسه ملی قلب، ریه و خون بیشتر درباره گروه های حمایت کننده در مورد بیماری صحبت کنید.

_{منابع انتخاب شده}

_{"شواهد اخیر برای درمان فارماکولوژیک فیبر ریوی ریه ایدیوپاتیک" توسط JR Covvey و همکارانش در Annals Pharmacotherapy در سال 2014 منتشر شده است. از PubMed در تاریخ 11/4/2014 دریافت شده است.}

_{Naureckas ET، Solway J. فصل 252. اختلالات عملکرد تنفسی. در: Longo DL، Fauci AS، Kasper DL، Hauser SL، Jameson J، Loscalzo J. EDS. اصول پزشکی داخلی هریسون، 18e. نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill؛ 2014 به دست آورده شده است.}

_{Kemp WL، Burns DK، Brown TG. فصل 13. آسیب شناسی ریوی. در: Kemp WL، Burns DK، براون TG. eds آسیب شناسی: تصویر بزرگ . نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill؛ 2008 به تاریخ 04 نوامبر 2014 دسترسی پیدا کرد.}

_{شاه TE، جونیور .. فصل 261. بیماری های بینابینی ریه. در: Longo DL، Fauci AS، Kasper DL، Hauser SL، Jameson J، Loscalzo J. EDS. اصول پزشکی داخلی هریسون، 18e. نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill؛ 2014 به دست آورده شده است.}

_{"داغ از نفس: گام بزرگ برای جلوگیری از فیبروز ریوی idiopathic" توسط CJ Ryerson و HR Collard از BMJ منتشر شده در سپتامبر 2014. دسترسی از PubMed در 2014/11/4.}