هنگامی که سرطان روی استخوان ها تاثیر می گذارد، این بیشتر به دلیل سرطان غیر استخوانی است که در جاهای دیگر بدن ایجاد شده و به استخوان گسترش یافته یا متاستاز شده است. در مقابل، تمرکز در اینجا بر روی آن دسته از سرطان هایی است که در استخوان ها شروع می شوند، همچنین به عنوان سرطان های اولیه استخوان شناخته می شوند.
سرطان اولیه استخوانی در واقع یک دسته بندی وسیع است که متشکل از انواع مختلف بدخیمی است که برخی از آنها بسیار نادر هستند. با این حال، از این، استئوسارکوم، کندروسارکوم و سارکوما یوینگ یکی از رایج ترین بیماری ها است.
علل شناخته شده
اگر چه علت سرطان استخوان دقیقا شناخته نشده است، تغییرات در DNA سلول های سرطانی مهم است. در بیشتر موارد، این تغییرات اتفاقا اتفاق می افتد و از والدین به فرزندان منتقل نمی شود.
دانشمندان الگوهای توسعه را مطالعه کرده اند تا سعی در درک عوامل خطر را داشته باشند. Osteosarcoma سومین نوع شایع بدخیم است که بر استخوان ها در نوجوانان تأثیر می گذارد، که پیش از آن فقط با لوسمی و لنفوم بوده است. Chondrosarcoma همچنین یک سرطان اولیه سرطان استخوان است، اما در بزرگسالان بیشتر از کودکان و نوجوانان است و میانگین سن آنها در تشخیص 51 سال است. سینووی یوینگ اغلب در نوجوانان تشخیص داده می شود و میانگین سن تشخیص 15 سال است.
مشخصات ریسک استئواسکاراما
Osteosarcoma شایعترین سرطان اولیه استخوان است. چند شرایط خاص وجود دارد که احتمال افزایش آن را افزایش می دهد. افراد مبتلا به تومور نادر چشم که به عنوان رتینوبلاستوما ارثی شناخته می شوند، خطر افزایش استئوسارکوم را افزایش می دهند.
علاوه بر این، کسانی که قبلا برای سرطان با استفاده از پرتودرمانی و شیمی درمانی درمان شده اند، در آینده در معرض خطر ابتلا به استئوسارکوم هستند.
در ضمن، اکثر پزشکان بر این باورند که استخوان های شکسته و مجروح شده و آسیب های ورزشی سبب ایجاد استئوسارکوم نمی شوند. با این حال، چنین صدمات می تواند استئوسارکوم موجود در حال حاضر یا یکی دیگر از تومورهای استخوانی را به مراقبت های پزشکی به ارمغان بیاورد، بنابراین قطعا ارتباط بین این دو وجود دارد - این فقط این نیست که آسیب مکانیکی سبب ایجاد استئوسارکوم نمی شود.
سن، جنسیت و عوامل مرتبط با قومیت
Osteosarcoma عمدتا بر دو گروه پیک سنی تاثیر می گذارد - اولین اوج در سال های نوجوان است و دومین آن در میان افراد مسن است.
- در بیماران مسن تر، استئوسارکوم معمولا از استخوان غیرطبیعی مانند کسانی که مبتلا به بیماری زودرس بیماری استخوانی هستند (به عنوان مثال بیماری پیتت ) بوجود می آید.
- در میان افراد جوانتر، استئوسارکوم قبل از سن پنج سالگی بسیار نادر است و میزان شیوع اوج در طی رشد اسپری رشد نوجوانان رخ میدهد. به طور متوسط یک نماینده "سن استاندارد" برای استئوسارکوم در جوانان 16 سال برای دختران و 18 ساله برای پسران است.
استئواسارکوم نسبت به سایر سرطان نسبتا نادر است؛ برآورد شده است که تنها حدود 400 نفر جوانتر از 20 سال در ایالات متحده هر ساله مبتلا به استئوسارکوم می شوند. در اغلب مطالعات پسران در بیشتر موارد بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند، و میزان شیوع در جوانان تبار آفریقایی کمی بالاتر از سفید پوستان است.
عوامل خطر برای جوانان مناسب است
- حضور برخی از سندرم های سرطانی نادر ژنتیکی
- سن بین 10 تا 30 سال
- ارتفاع بلند
- رابطه جنسی نر
- نژاد آفریقایی-آمریکایی
- حضور برخی بیماری های استخوانی
عوامل خطر ساز مناسب افراد مسن تر
برخی از بیماری های استخوانی مانند بیماری پژه ، به ویژه در طول زمان، با افزایش خطر ابتلا به استئوسارکوم ارتباط دارند.
با این حال، خطر مطلق کم است و تنها حدود یک درصد از افرادی که مبتلا به بیماری پژه هستند، در حال رشد استئوسارکوم هستند.
قرار گرفتن در معرض تابش یک عامل خطرناک است و به دلیل اینکه فاصله بین پرتودرمانی برای سرطان و ظهور استئوسارکوم معمولا بیشتر است (به عنوان مثال 10 سال یا بیشتر)، این اغلب بیشتر مربوط به گروه های سنی بالاتر است.
پیش بینی های ژنتیکی
پیشگیری از سندرم های ژنتیکی برای استئوسارکوم عبارتند از:
- سندرم بلوم
- کم خونی الماس سیاه فان
- سندرم Li-Fraumeni
- بیماری پژه
- رتینوبلاستوما
- سندرم Rothmund-Thomson (همچنین poikiloderma congenitale نامیده می شود)
- سندرم ورنر
- اعتقاد بر این است که از دست دادن عملکرد ژنهای سرکوبگر تومور p53 و رتینوبلاستوما نقش مهمی در توسعه استئوسارکوم دارد.
گرچه جهش های ژرمین (تخم مرغ و اسپرم) از ژن های p53 و رتینوبلاستوما نادر هستند، این ژن ها در اکثر نمونه های تومور استئوسارکوم تغییر می کنند، بنابراین ارتباط با توسعه استئوسارکوم وجود دارد. جهش های ژرمینال در ژن p53 می تواند منجر به افزایش خطر ابتلا به بدخواره ها از جمله استئوسارکوم شود که به عنوان سندرم Li-Fraumeni توصیف شده است .
اگر چه تغییرات در ژن های سرکوب کننده تومور و آنکوژن ها برای تولید استئوسارکوم ضروری است، مشخص نیست که کدام یک از این وقایع در ابتدا اتفاق می افتد و چرا و یا چگونه رخ می دهد.
Osteosarcomas در افرادی که مبتلا به بیماری Paget هستند
یک زیرمجموع نادر از استئوسارکوم ها وجود دارد که پیش آگهی بسیار بدی دارند. تومورها در افرادی که بیش از 60 سال سن دارند، تمایل دارند. تومورها به زمان ظهورشان بزرگ هستند و تمایل دارند که بسیار مخرب باشند، بنابراین برای برداشتن جراحی کامل (حذف) دشوار است، و متاستازهای ریه اغلب در ابتدا وجود دارد.
مشخصات ریسک یک گروه سنی بالاتر است. آنها در حدود یک درصد از افراد مبتلا به بیماری پژه را تجربه می کنند، معمولا وقتی که بسیاری از استخوان ها تحت تاثیر قرار می گیرند. تومورها در هیپنوتیزم، قوزک در نزدیکی باسن و در استخوان بازو نزدیک مفصل شانه رخ می دهند؛ آنها دشوار است برای درمان جراحی، عمدتا به دلیل سن بیمار و اندازه تومور.
آمپوتاسیون گاهی لازم است، به ویژه هنگامی که استخوان به علت سرطان شکسته شود، که یک رخداد مکرر است.
پاراستامال و پروستئال استئوسارکوم
این زیرمجموعه ای است که به دلیل موقعیت آنها در استخوان به همین نام خوانده می شود. آنها معمولا استئوسارکوم کمتر تهاجمی هستند که بر روی سطح استخوان در ارتباط با لایه ای از بافتی که استخوان را احاطه کرده است یا پریستوم ایجاد می شود. آنها به ندرت به بخش های داخلی استخوان نفوذ می کنند و به ندرت osteosarcomas بسیار بدخیم تبدیل می شوند.
مشخصات ریسک برای استئوسارکوم پارواستاتیک متفاوت از استئوسارکوم کلاسیک است: در خانمها شایع تر از مردان، در گروه سنی 20 تا 40 ساله بیشتر است و معمولا در پشت استخوان ران در نزدیکی مفصل زانو رخ می دهد ، اگر چه هر استخوان در استخوان می تواند تحت تاثیر قرار گیرد.
پیش آگهی خطر ابتلا به استئوسارکوم بالا
عوامل خطرساز به پیش بینی های بهتر و بدتر مرتبط شده اند، اما متاسفانه، این عوامل به طور کلی در شناسایی بیماران که ممکن است از رژیم های درمانی شدید و یا کمتر شدت مفید باشد، در حالی که نتایج عالی را به همراه داشته باشند مفید نبوده است. عوامل شناخته شده برای تأثیر نتایج عبارتند از:
سایت تومور اولیه
از تومورهایی که در بازوها و پاها شکل می گیرند، کسانی که دورتر از هسته بدن یا لگن هستند، پیش آگهی بهتر دارند.
تومورهای اولیه که در جمجمه و ستون فقرات شکل می گیرند، با بیشترین خطر پیشرفت و مرگ همراه هستند، عمدتا به این دلیل که سخت ترین نتیجه برای حذف جراحی سرطان در این مکان ها است. استئواسارکوم های سر و گردن در ناحیه فک و دهان پیش آگهی بهتر نسبت به سایر سایت های اصلی در سر و گردن است، احتمالا به این دلیل که پیش از این به آنها توجه شده است.
استئوسارکوم های هپبون هفت تا نه درصد از کل استئوسارکوم ها را تشکیل می دهند؛ نرخ بقا برای بیماران 20 تا 47 درصد است.
بیماران مبتلا به استئوسارکوم مولتی فوکال (که به عنوان ضایعات متعدد استخوانی بدون تومور اولیه واضح تعریف شده اند) پیش آگهی بسیار بدی دارند.
بیماری متاستاتیک موضعی
بیماران مبتلا به بیماری موضعی (بدون گسترش به مناطق دور) پیش آگهی بسیار بهتر نسبت به بیماران مبتلا به بیماری متاستاتیک دارند. تا حدود 20 درصد از بیماران متاستازهای قابل تشخیص در اسکن در تشخیص وجود دارد، در حالی که ریه بیشتر شایع است. پیش آگهی بیماران مبتلا به بیماری متاستاتیک به نظر می رسد به طور عمده توسط محل های متاستاز، تعداد متاستاز ها و ریزش موی جراحی بیماری متاستاتیک تعیین می شود.
برای افراد مبتلا به بیماری متاستاتیک، پیش آگهی بهتر است با متاستازهای ریه کمتر و زمانی که بیماری فقط به یک ریه گسترش یابد، نه به هر دو ریه.
نكروز تومور پس از شيمي درماني
نکروز تومور در اینجا اشاره به بافت سرطانی است که به عنوان یک نتیجه از درمان "مرگ" است.
پس از شیمیدرمانی و جراحی، آسیب شناس، نکروز تومور در تومور حذف شده را ارزیابی می کند. بیماران با حداقل 90 درصد نکروز در تومور اولیه پس از شیمیدرمانی، پیش آگهی بهتر نسبت به بیمارانی که دارای نکروز کمتر هستند، پیش بینی می کنند.
با این حال، محققان خاطرنشان می کنند که نکروز کمتر نباید به معنای آن است که شیمی درمانی ناکارآمد بوده است؛ میزان درمان برای بیماران مبتلا به کمر و یا بدون هیچکروسی پس از شیمی درمانی القایی بسیار بالاتر از میزان درمان برای بیمارانی است که دریافت شیمی درمانی ندارند.
مشخصات ریسک کندروسارکوم
این تومور بدخیم سلولهای تولید کننده غضروفی است و حدود 20 درصد از همه تومورهای اولیه استخوان را نشان می دهد . Chondrosarcoma می تواند به خودی خود و یا به طور ثانویه، در آنچه که به عنوان "degeneration بدخیم" تومورهای خوش خیم (مانند osteochondroma یا enchondroma خوش خیم) شناخته می شود. عوامل خطر عبارتند از:
- سن: معمولا در افراد بالای 40 سال رخ می دهد؛ با این حال، آن را نیز در گروه سنی جوان رخ می دهد، و زمانی که آن را انجام می دهد، آن است که به نظر می رسد از درجه بدخیمی است که قادر به متاستاز.
- جنس: در هر دو جنس تقریبا برابر است.
- محل سکونت: می تواند در هر استخوان رخ دهد، اما تمایل به توسعه در هیپنوتیزم و استخوان ران وجود دارد. Chondrosarcoma ممکن است در دیگر استخوان های تخت، مانند لگن، دنده ها و جمجمه ایجاد شود.
- ژنتیک: سندرم اکوستوز چندگانه (گاهی اوقات به نام سندرم استئوکاندروم چندگانه نامیده می شود) یک بیماری ارثی است که موجب بروز بسیاری از استخوان ها در استخوان های شخصی می گردد که بیشتر از غضروف ساخته می شود. Exostoses می تواند دردناک و منجر به ناهنجاری های استخوانی و / یا شکستگی شود. اختلال ژنتیکی است (ناشی از جهش در هر یک از 3 ژن EXT1، EXT2 یا EXT3)، و بیماران با این وضعیت، احتمال خطر بالایی از کندروسارکوم دارند.
- سایر تومورهای خوش خیم: یک enchondroma تومور غضروفی خوش خیم است که به استخوان تبدیل می شود. افرادی که بسیاری از این تومورها را دریافت می کنند، دارای یک بیماری است که به نام enchondromatosis متعدد شناخته می شود. آنها همچنین خطر ابتلا به کندروسارکوم را افزایش می دهند.
مشخصات ریسک سیفوم یوینگ
این در بین سفیدپوستان (یا غیر اسپانیایی یا اسپانیایی) رایج است و کمتر در میان آمریکایی های آسیایی رایج است و در میان آفریقایی آمریکایی ها بسیار نادر است. تومورهای Ewing در هر سنی ممکن است اتفاق بیفتند، اما در نوجوانان شایع تر هستند و در میان بزرگسالان جوان و کودکان جوان نیز رایج هستند. آنها در افراد مسن نادر هستند.
تقریبا تمام سلولهای Ewing تومور دارای تغییراتی هستند که شامل ژن EWS است که در کروموزوم 22 یافت می شود. فعال شدن ژن EWS منجر به رشد بیش از اندازه سلول ها و رشد این سرطان می شود، اما روش دقیق این اتفاق نمی افتد روشن است
> منابع:
> انجمن سرطان آمریکا. آزمایشات برای استئوسارکوم https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> مؤسسه کانر ملی Osteosarcoma و Histiocytoma بدخیم Fibrous درمان استخوانی (PDQ®) - نسخه حرفه ای بهداشت و درمان. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq