سارکوما بافت نرم

بیش از 50 نوع از سارکوم های بافت نرم وجود دارد

سارکوم های بافت نرم گروه متنوعی از سرطان هایی هستند که از چربی، ماهیچه، تاندون، غضروف، بافت های لنفی، عروق و غیره حاصل می شود. بیش از 50 نوع از سارکوم بافت نرم وجود دارد. اگر چه بیشتر سارکومها سارکوم بافت نرم هستند، به طور کلی به معنای کلی، سارکومها نیز میتوانند بر استخوان تاثیر بگذارند.

تشخیص و درمان سارکوم های بافت نرم درگیر و چند رشته ای هستند که نیاز به ورود دانشمندان انکولوژی، متخصصان جراحی، رادیولوژیست ها، رادیولوژیست های مداخله و غیره است.

درمان شامل جراحی، پرتودرمانی و در برخی موارد شیمی درمانی است.

سارکوم بافت نرم چه هستند؟

سارکوم بافت نرم نوع نادر نوع نئوپلاسم است و کمتر از یک درصد از سرطان ها در بزرگسالان را تشکیل می دهد. انجمن سرطان آمریکا تخمین می زند که 12،310 مورد جدید از سارکوم بافت نرم در سال 2016 (6،980 مورد در مردان و 5330 مورد در زنان) تشخیص داده می شود. در کودکان، سارکوم های بافت نرم 15 درصد از سرطان ها را تشکیل می دهند.

علت دقیق سارکوم های بافت نرم ناشناخته است و این ضایعات معمولا بدون هیچ دلیل ظاهری رخ می دهد. با این حال، در بعضی موارد از سارکوم بافت نرم، جهش های DNA پس از تولد دریافت می شود و در معرض تابش یا قرار گرفتن در معرض سرطان زا ممکن است در پاتوژنز نقش داشته باشد.

شایع ترین سارکوم های بافت نرم در بزرگسالان، سارکوم پالمورفیک نامشخص (که قبلا آن هیستو سیتوم فیبروز بدخیم)، لیپوسارکوم و لیومیوسارکوم است . لیپوسارکوم ها و سارکوم های پالمورفیک نامطلوب اغلب در پاها وجود دارند و لیومیوسارکوم ها شایع ترین سارکوم های شکمی هستند.

در کودکان، شایع ترین نوع سارکوم بافت نرم، ربدومیوسارکوم است که بر عضله اسکلتی تاثیر می گذارد.

ساركوم بافت نرم بافتي مي تواند تهديدي براي زندگي باشد، تنها 50 تا 60 درصد از افراد زنده 5 سال پس از اولين تشخيص يا درمان، معياري به نام 5 سال زنده ماندن هستند. از میان افرادی که از سارکوم بافت نرم، متاستاز و یا گسترش می یابند، شایع ترین علت مرگ است.

در 80 درصد بیماران مبتلا به این متاستازهای ریه خطرناک زندگی بین دو تا سه سال پس از تشخیص اولیه رخ می دهد.

معرفی بالینی سرفه نرمال بافت

به طور معمول، سارکوم بافت نرم به نظر می رسد به عنوان توده ای است که باعث نشانه ها (یعنی بدون علامت) می شود. آنها می توانند لپوم ها یا تومورهای خوشخیم و غیر مرگبار از چربی تشکیل دهند. در واقع، لیپوم ها 100 برابر شایع تر از سارکوم های بافت نرم است و باید در بخش تشخیص افتراقی قرار گیرند. به عبارت دیگر، یک توده پوستی که بر روی بازو یا پا قرار دارد، احتمالا یک لیپوما خوش خیم تر از سارکوم بافت نرم است.

حدود دو سوم از سارکوم های بافت نرم بر روی دست و پاها بروز می کنند. یک سوم دیگر در سر، شکم، تنه، گردن، و retroperitoneum بوجود می آیند. Rettroperitoneum یک فضای واقع در پشت دیواره شکمی است که حاوی کلیه ها و پانکراس است و همچنین بخشی از آئورت و وینوا کاوا پایین تر است.

از آنجا که سارکوم های بافت نرم اغلب علایم ندارند، معمولا به طور تصادفی پس از یک رویداد آسیب زا که به مراقبت های پزشکی نیاز دارد، فرد به بیمارستان منتقل می شود. سارکوم های بافت نرم اندام های دندانی (قسمت هایی از بازوی و پا دورتر از تنه) اغلب کوچکتر از زمانی که تشخیص داده می شوند.

در حالیکه، سارکوم بافت نرم که در قسمت عقرب یا قسمت انتهایی پروتزهای انتهایی (نزدیکترین به لگن) رخ می دهد قبل از اینکه متوجه شود، می تواند بزرگ شود.

اگر یک سارکوم بافت نرم به اندازه کافی بزرگ شود، می تواند بر ساختارهای اطراف، مانند استخوان، اعصاب و رگ های خونی، و علایم، از جمله درد، تورم و ادم ایجاد کند. بسته به محل، سارکوم های بزرگ می توانند دستگاه گوارش را متوقف کنند و علائم گوارشی مانند گرفتگی، یبوست و از دست دادن اشتها ایجاد کنند. سارکوم بزرگتر نیز می تواند بر روی اعصاب کمری و لگن تاثیر گذارد و در نتیجه مشکلات عصبی ایجاد می کند.

در نهایت، سارکوم های واقع در اندام ها (بازوها و پاها) می توانند مانند ترومبوز ورید عمقی ارائه دهند.

تشخیص و درمان سارکوما بافت نرم

توده های بافت نرم بافتی که جدید، بدون ظهور، سطحی و کمتر از 5 سانتیمتر می باشند، می توانند توسط یک متخصص درمانگر بدون درمان فوری مشاهده شوند. توده های بزرگ که عمیق تر و یا بیشتر از پنج سانتیمتر هستند نیاز به یک کار کامل دارند: تاریخ، تصویربرداری و بیوپسی .

قبل از بیوپسی، برای تشخیص سارکوم بافت نرم، آزمایش تشخیصی مورد استفاده قرار می گیرد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) در هنگام تجسم سارکوم های بافت نرم که در اندام ها قرار دارد مفید است. با توجه به تومورهایی که مجرای تناسلی، داخل شکمی (داخل شکم) و یا ترموگرافی هستند، توموگرافی کامپیوتری (CT) بیشتر مفید است. سایر روش های تشخیصی که می توانند در تشخیص نقش مهمی داشته باشند، توموگرافی منتشر پوزیترون (PET) و سونوگرافی است. رادیوگرافی (اشعه ایکس) در تشخیص تومورهای بافت نرم مفید نیست.

پس از آزمایش تشخیص، بیوپسی برای بررسی آناتومی میکروسکوپی تومور انجام می شود. از لحاظ تاریخی، بیوپسی های انتزاعی باز ، که جراحی هایی هستند که نیازمند بیهوشی عمومی هستند، زمانی که نمونه های بافت کافی برای تشخیص بافت شناسی به دست می آیند، استاندارد طلا بوده است. با این حال اخیرا بیوپسی هسته سوزن که کمتر تهاجمی و ایمن، دقیق و مقرون به صرفه است، تبدیل به نوع مطلوب بیوپسی شده است. آسپیراسیون دقیق سوزن یکی دیگر از گزینه های بیوپسی است. در نهایت وقتی که یک ضایعه کوچکتر و نزدیک به سطح است، بیوپسی اکسینال ممکن است انجام شود.

اگر چه بیوپسی تومورهای سطحی بیشتر را می توان در یک بستر سرپایی یا دفتر انجام داد، تومورهای عمیق تر باید در بیمارستان توسط یک رادیولوژیست مداخله ای با استفاده از سونوگرافی یا CT جهت راهنمایی بیوپسی شوند.

ارزیابی میکروسکوپیک از سارکوم های بافت نرم پیچیده است و حتی آسیب شناسان متخصص سارکوم در مورد تشخیص بافت شناسي و درجه تومور بین 25 تا 40 درصد از زمان اختلاف نظر دارند. با این وجود، تشخیص بافت شناسی مهمترین عامل در تنظیم تومور و تعیین پرخاشگری تومور و پیش آگهی بیمار یا پیش بینی نتایج بالینی است. سایر عوامل مهم در تعیین مرحله تومور، اندازه و مکان هستند. استراحت توسط متخصص برای برنامه ریزی درمان استفاده می شود.

با سارکوم های بافت نرم، متاستاز یا گسترش به گره های لنفاوی نادر است. در عوض، تومورها معمولا به ریه ها گسترش می یابد. مکانهای دیگر متاستاز شامل استخوان، کبد و مغز هستند.

درمان ساركوم بافت نرم

جراحی برای برداشتن تومور، رایجترین روش درمان برای سارکوم بافت نرم است. گاهی اوقات، جراحی همه چیز مورد نیاز است.

یک بار یک بار، amputation اغلب برای درمان سارکوم دست و پا استفاده می شود. خوشبختانه، امروزه جراحی پاکسازی اندام رایج است.

هنگام برداشتن یک سارکوم بافت نرم، تخریب موضعی محلی انجام می شود که در آن تومور همراه با برخی از بافت های اطراف سالم یا حاشیه حذف می شود. هنگامی که تومورها از سر، گردن، شکم یا تنه خارج می شوند، انکولوژی جراحی تلاش می کند تا اندازه حاشیه را محدود کند و بافت سالم بافت سالم را تا حد ممکن حفظ کند. با این وجود، هیچ توافق نظر وجود ندارد که اندازه یک حاشیه "خوب" باشد.

علاوه بر عمل جراحی، پرتودرمانی که از پرتوهای پر انرژی یا سایر اشعه های اشعه استفاده می کند می تواند برای از بین بردن سلول های تومور یا محدود کردن رشد آنها استفاده شود. رادیوتراپی اغلب با جراحی همراه است و می تواند قبل از عمل جراحی (به عنوان مثال، درمان با نورآجوانتین) برای محدود کردن اندازه تومور یا بعد از جراحی (به عنوان مثال، درمان با adjuvant) برای کاهش خطر ابتلا به سرطان تجویز شود. هر دو درمان نابجاوان و آدرنال داراي مزایا و معایب آن هستند و در مورد بهترین زمان برای درمان سارکوم های بافت نرم با استفاده از پرتودرمانی، اختلاف نظر وجود دارد.

دو نوع اصلی رادیوتراپی عبارتند از پرتودرمانی خارجی و پرتودرمانی داخلی . با پرتودرمانی خارجی، دستگاهی که در خارج از بدن قرار می گیرد تابش را به تومور منتقل می کند. با پرتودرمانی داخلی مواد رادیواکتیو در سیم ها، سوزن ها، کاتترها یا دانه ها قرار می گیرند یا در نزدیکی تومور قرار می گیرند.

نوع جدیدتر رادیوتراپی، پرتودرمانی با شدت مدولاسیون (IMRT) است. IMRT از یک رایانه برای گرفتن تصاویر و بازسازی شکل و اندازه دقیق تومور استفاده می کند. سپس پرتوهای پرتوهای شدت های مختلف به تومور از زاویه های مختلف می رسند. این نوع پرتودرمانی باعث آسیب به بافت سالم اطراف می شود و باعث می شود بیمار در معرض خطر ابتلا به عوارض جانبی مانند دهان خشک، مشکل بلع و آسیب پوست باشد.

علاوه بر پرتودرمانی، شیمی درمانی می تواند مورد استفاده قرار گیرد برای کشتن سلول های سرطانی یا جلوگیری از رشد آنها. شیمی درمانی شامل اعمال داروهای شیمی درمانی و یا داروهای دهان و یا رگ یا عضله است (تزریق داخل وریدی). توجه داشته باشید استفاده از شیمی درمانی برای درمان سارکوم های بافت نرم نیز بحث برانگیز است.

داروهای مختلف برای درمان سارکوم بافت نرم از جمله موارد زیر تایید شده است:

• دوکوروبیکین هیدروکلراید
• دکتینیمایسین (Cosmegen)
• ایاتینیب مسیلات (Gleevec)
• اریبولین mesylate (Halaven)
• الاراتومب (لارتررو)
• تربکتین

در نهایت، سارکوم بافت مکرر نرمال سارکوم بافت نرم است که پس از درمان باز می گردد. ممکن است آن را در همان بافت نرم یا بافت نرم که در بخش دیگری از بدن قرار دارد بازمی گرداند.

خط پایین

لطفا توجه داشته باشید که سارکوم بافت نرم کمی نادر است. همه چیز با هم برابر است، احتمال این است که هر گونه توده یا بدن بر روی سرطان شما کم باشد. با این حال، شما باید احساس راحتی کنید که با پزشک خود وقت ملاقات کنید تا ارزیابی هرگونه تجمع یا تیرگی، مخصوصا اگر باعث درد، ضعف و غیره شود.

اگر شما یا یکی از عزیزان قبلا با سارکوم بافت نرم تشخیص داده شده است، لطفا از راهنمایی متخصصان خود اطمینان حاصل کنید. اگرچه حدود نیمی از کسانی که تشخیص داده می شوند، خطر بروز بسیاری از سارکوم های بافت نرم را می توان درمان کرد.

در نهایت، درمان جدیدتر از سارکوم بافت نرم در حال ظهور است. به عنوان مثال، شیمی درمانی منطقه ای ، که شیمی درمانی است که بخش خاصی از بدن مانند دست و پا را هدف قرار می دهد، یک منطقه فعال تحقیقاتی است. شما یا یکی از عزیزان ممکن است واجد شرایط شرکت در یک کارآزمایی بالینی باشید. شما می توانید مطالعات بالینی را که توسط موسسه ملی سرطان (NCI) که نزدیک شما هستند حمایت کنید.

> منابع:

> درمان با سموم بافت نرم بافت بزرگسالان (PDQ®) - نسخه آزمایشی. موسسه ملی سرطان https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search

> Cormier JN، Gronchi A، Pollock RE. سرفه نرم بافت. در: Brunicardi F، Andersen DK، Billiar TR، Dunn DL، Hunter JG، Matthews JB، Pollock RE. eds اصول جراح Schwartz، 10e . نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill؛ 2014

> Hoefkens F و همکاران سارکوم بافت نرم اندام: سوالات در مورد جراحی و پرتودرمانی. رادیولوژی انکولوژی 2016؛ 11: 136

> Sabel MS. انکولوژی در: Doherty GM eds تشخیص و درمان جراحی: جراحی، 14E . نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill؛ 2015