علائم و درمان بیماری Hirschsprung

بیماری Hirschsprung یک علت مادرزادی انسداد روده یا انسداد است.

بیماری Hirschsprung

بیماری Hirschsprung غیر معمول است، که در حدود 1 در هر 5000 تولد اتفاق می افتد.

این ناشی از کمبود سلول های گانگلیونی (سلول های عصبی) در انتهای روده بزرگ و راست روده است. پریاستالسی عادی نیاز به این سلول های گانگلیونی دارد، بنابراین بدون آنها، شما انقباضات مشابه موج مانند روده ای که همه چیز را به هم می ریزند، باعث انقباض و جلوگیری از عبور مدفوع از روده بزرگ نمی شوید.

این منجر به یبوست می شود که علائم کلاسیک این اختلال است.

علائم بیماری Hirschsprung

نوزادان تازه متولد شده معمولا اولین حرکت روده خود را (مكونیم سياه سياه) در طول بيست و چهار ساعت اول زندگی خود می گذرانند.

اکثر کودکان مبتلا به بیماری هیرشپرونگ، تأخیر در انتقال مكونیم را به تاخیر می اندازند. بعضی دیگر در ماه اول زندگی، یبوست مزمن ایجاد می کنند. در هر صورت، این می تواند منجر به انسداد روده شود و علائم و نشانه های مرتبط با آن شامل موارد زیر است:

• شکاف شکمی
• استفراغ، که می تواند زخم باشد
• تغذیه ضعیف
• افزایش وزن بد

تست بیماری Hirschsprung

آزمایشاتی که می توان برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ انجام داد شامل موارد زیر است:

• اشعه ایکس، که ممکن است نشانه های گازی در روده و عدم وجود گاز و مدفوع در رکتوم
• یک بروموم انما، که ممکن است یک ناحیه انتقال یا یک ناحیه بین کولون طبیعی و ناحیه کمرنگ که توسط فقدان سلول های گانگلیونی

• مانومتری مقعدی، یک آزمایش است که فشار اسفنکتر مقعد داخلی را در رکتوم اندازه گیری می کند

برای تایید تشخیص، بیوپسی رکتوم انجام می شود، که باید کمبود سلول های گانگلیونی در انتهای روده بزرگ و راست روده را نشان دهد.

تست برای سوء ظن Hirschsprung باید معمولا با آنمی باریم شروع شود.

اگر انما باریم طبیعی باشد، احتمال وجود دارد که کودک دارای Hirschsprung باشد. کودکان مبتلا به انسداد باریم غیر طبیعی یا کسانی که درمان های منظم پزشکی برای یبوست را انجام می دهند، بایستی نمونه برداری از رکتوم انجام شود.

درمان Hirschsprung بیماری

درمان بیماری هیرشپرونگ توسط ترمیم جراحی است که شامل ایجاد کلستومی و سپس دفع قسمت کوچکی بدون سلول های گانگلیونی و اتصال قطعات سالم با هم (عملیات کشیدن) می شود.

گاهی اوقات ممکن است یک مرحله ی تک مرحله ی کشیدن یا حتی عمل جراحی لاپاروسکوپی انجام شود.

نوع تعمیر جراحی به احتمال زیاد بستگی به موارد خاص کودک شما خواهد داشت. به عنوان مثال، برخی از نوزادان هنگامی که برای اولین بار به یک عمل جراحی تشخیص داده می شوند، خیلی دچار بیماری می شوند.

آنچه شما باید بدانید در مورد بیماری Hirschsprung

چیزهای دیگر برای شناخت بیماری هیرشپرونگ عبارتند از:

• همچنین به نام مگاکولون aganglionic مادرزادی نامیده می شود
• در پسران شایع تر است
• این می تواند با سندرم داون ، سندرم وااردینبرگ، نوروفیبروماتوز و سندرم های دیگر مرتبط باشد و به نظر می رسد که جهش در بسیاری از ژن های مختلف ایجاد می شود
• هرچند معمولا نوزاد مبتلا به بیماری Hirschsprung است، گاهی اوقات در کودکان بزرگتر مبتلا به یبوست مزمن مشکوک است، به خصوص اگر آنها بدون استفاده از دشمن یا شیاف حرکات طبیعی روده ای خود را بدون استفاده از دشمن یا شیاف انجام ندهند یا تا زمانی که از شیردهی از بین بروند

• برای هارالد هیرش اسپرنگ، یک متخصص آسیب شناسی که دو کودک مبتلا به اختلال را در سال 1887 در کپنهاگ توصیف کرد، نامگذاری شد

متخصص متخصص گوارش و یک جراح اطفال می تواند در تشخیص و درمان فرزند شما با بیماری هیرشپرونگ مفید باشد.

> منابع:

_{بیماری Hirschsprung. بیماری های دستگاه گوارش و کبد کودکان (ویرایش چهارم)، 2011، صفحات 576-582.e2}

_{بیماری Hirschsprung. جراحی کودکان (نسخه هفتم)، 2012، صفحات 1265-1278}