لنفوم سلول T Hepatosplenic: آنچه باید بدانید

لنفوم نادر بدون افزایش غدد لنفاوی رخ می دهد

لنفوم سلول T (HSTCL) لنفوم بسیار نادر است. این بیماری به صورت بالینی به عنوان "لنفوم سلول T-cellular γ δ هپاتوزپلنیک" شناخته شده است و در ادبیات علمی به ندرت گزارش شده است و بروز واقعی آن ناشناخته است.

HSTCL اغلب در مردان جوان دیده می شود، هر چند موارد مربوط به زنان و کودکان نیز مستند شده اند. همچنین به نظر می رسد یک رابطه برای افزایش خطر HSTCL در بیماران مبتلا به اختلال ایمنی وجود دارد.

بر اساس موارد منتشر شده، HSTCL احتمالا در ابتدا تشخيص اشتباه گرفته مي شود و پيش آگهي نسبتا ضعيف دارد.

علائم

• اختلال عمومی
• خستگی
• علائم خون کم (آنمی، ترومبوسیتوپنی)
  • کم خونی می تواند خستگی، خستگی را ایجاد کند
  • ترومبوسیتوپنی می تواند باعث کبود شدن خون یا خونریزی شود
• نشانه های قانون اساسی، از جمله موارد زیر است:
  • تب ناشناخته
  • کاهش وزن بدون تلاش برای از دست دادن وزن
  • عرق شبانه که پیراهن و یا ورق های خود را خیس کن
• پرشده شکم، تنگی یا درد (به علت کبد بزرگ، طحال بزرگ)
• عدم وجود هر گره لنفاوی متورم قابل تشخیص
  • در مقایسه با بسیاری از لنفوم ها، این معمولا شامل هیچ گره لنفاوی قابل تشخیص نیست، و یا توده ها و ضربه ها، که شما ممکن است تحت پوست در گردن، زیر بغل و یا کشاله ران احساس کنید.

عوامل خطر

• به طور سنتی، جنس مذکر به عنوان یک عامل خطر بر اساس اولین سری موارد مورد بررسی قرار گرفته است.
• در حال حاضر و یا در سال های گذشته استفاده از سرکوب ایمنی را ادامه دهید:
  • داروهای پیوند اعضا
  • سیستمیک درمانی برای بیماری التهابی روده (بیماری کرون یا کولیت اولسراتیو)

• تاریخچه پزشکی گذشته:
  • پیوند کلیه یا پیوند عضو دیگر
  • تاریخچه مالاریا
  • تاریخچه بیماری هوچکین مثبت EBV

اگر چه مشخصات بالا گردآوری شده است، لازم به ذکر است که توصیف HSTCL بر روی تعداد کمی از پرونده ها صورت می گیرد.

اعتقاد بر این است که HSTCL کمتر از 2 درصد از کل لنفوم های محیطی محسوب می شود.

علیرغم علت ناشناخته آن، حدود 10 تا 20 درصد بیماران مبتلا به این لنفوم دارای سابقه قبلی سرکوب سیستم ایمنی مزمن مانند پیوند عضو بدن، اختلال لنفوپرولیفراتیو، بیماری روده التهابی، عفونت هپاتیت B یا درمان سرکوب ایمنی هستند.

بررسی سرکوب ایمنی

در مطالعه Parakkal و همکارانش، 25 مورد از HSTCL در میان بیماران مبتلا به درمان با سرکوب کننده ایمنی شناسایی شد. بیست و دو (88 درصد بیماران) دارای بیماری التهابی روده بودند و سه نفر مبتلا به آرتریت روماتوئید بودند. چهار مورد (16 درصد) در زنان بوده و چهار نفر بالای 65 سال سن داشتند. 24 مورد (96 درصد) همچنین یک ایمونوادولاتور (آزاتیوپرین، 6-мерاپاپورین یا متوترکسات) دریافت کردند. دو نفر فقط داروی adalimumab را دریافت کردند.

در مطالعه Deepak و همکارانش، مجموع گزارشات 3،130،267 از سیستم گزارشدهی رویدادهای عصبی FDA (2003-2010) دریافت شد. NID: یک مورد از NHL T-cell با مهار کننده های TNF-α در FDA AERS شناسایی شد و 9 مورد اضافی با استفاده از جستجوی ادبیات شناسایی شدند. در مجموع 38 بیمار مبتلا به آرتریت روماتوئید بودند، 36 مورد بیماری کرون، 11 نفر پسوریازیس، 9 نفر کولیت زخم و 6 نفر از اسپوندیلیت انکیلوزین داشتند.

شصت و هشت مورد (68 درصد) شامل قرار گرفتن در معرض هر دو مهارکننده TNF-α و یک ایمونوادولاتور (آزاتیوپرین، 6-موراپوپورین، متوترکسات، leflunomide یا سیکلوسپورین) بود. لنفوم سلول T-cell hepatosplenic (HSTCL) شایعترین نوع گزارش شده بود، در حالیکه سندرم فنگوئیدز / سزارین و HSTCL بیشتر در معرض قرارگیری مهارکننده TNF-α بودند.

تشخیص

لنفوم سلول T سلول هپاتوپلاسم ممکن است مدت زیادی طول بکشد تا تشخیص دهد، زیرا بسیاری از شرایط شایع تر ممکن است در نظر گرفته شود. تشخیص بر اساس نمونه های بیوپسی مغز استخوان، کبد و / یا طحال و تجزیه و تحلیل جریان سیتومتری است.

بررسی مواد بیوپسی توسط هماتوپاتولوژیست متخصص توصیه می شود.

بیوپسی مغز استخوان به علت سلول های لنفوئیدی غیرطبیعی سلول (فضای اضافی مورد استفاده سلول ها) مغز استخوان را نشان می دهد، اما تغییرات به عنوان ظریف توصیف شده است. Belhadj و همکارانش در گزارش سال 2003 خود در مورد 21 بیمار مبتلا به HSTCL گزارش دادند:

این دخالت ظریف در شش بیمار به سرعت تشخیص داده نشده بود، که منجر به آسیب زدن به مغز استخوان واکنش پذیر در پنج بیمار و لوسمی میلوومونوسیتی مزمن در بیماران دیگری که در آزمایش اولیه مواجه بودند.

با این حال این گروه تحقیق همچنین نشان داد که مشخصه تشخیص سینوزیت الگوی نفوذ بر روی بیوپسی مغز استخوان معمولی است: "... یک توزیع سینوسی خاص سلول های تومور که در معاینه اولیه اغلب ظریف است و بنابراین بدون ایمونوهیستوشیمی قابل تشخیص است".

آزمایش های آزمایشگاهی تخصصی مانند فلوسایتومتری و ایمونوفنوتایپینگ نمونه های بیوپسی ابزار ضروری برای تشخیص HSTCL هستند، اما محققان اهمیت داشتن شاخص بالینی سوء ظن را ذکر می کنند.

معاینه فیزیکی و آزمایش های آزمایشگاهی نیز ممکن است نشانه ای باشد. یافته های امتحان جسمانی، از جمله طحال و کبد بزرگ ممکن است وجود داشته باشد. شمارش کامل خون ممکن است اختلالاتی نظیر ترومبوسیتوپنی (شمارش پلاکتی کم)، کم خونی (تعداد گلبولهای قرمز کم) و لکوپنی (تعداد گلبولهای سفید خون کم باشد) ممکن است نشان داده شود. آزمایشهای کبدی ممکن است اساسا طبیعی یا نشانگر آنزیمهای بالا باشند.

تاریخ طبیعی و پیش آگهی

HSTCL با نفوذ لنفوسیت های سرطانی به فضای کورنوئید کبد، طحال و مغز استخوان بدون بزرگ شدن گره های لنفاوی یا لنفادنوپاتی مشخص می شود.

حمله به سلول های لنفوم می تواند منجر به افزایش قابل توجهی از طحال و کبد شود. شمار قابل توجهی از افراد کم جمعیت، به جز شمارش پلاکت های کم، که ممکن است شدید باشد، کمتر است.

تا 80 درصد از افراد مبتلا به HSTCL علائم به اصطلاح B را شامل می شوند که شامل تب، عرق شبانه و کاهش وزن ناخواسته است. این دوره بالینی بسیار پرخاشگرانه است، با بقای کلی متوسط ​​در حدود یک سال از زمان تشخیص؛ با این حال، عدم اطمینان زیادی در مورد نتایج بالقوه بهتر با تشخیص زودتر و درمان مناسب وجود دارد.

پیوند اتولوگ یا آلوژنیک باید در نظر گرفته شود و همچنین استخدام بیمار به آزمایشات بالینی. اگر چه داده ها برای حمایت از این استراتژی های تهاجمی محدود هستند اما نتیجه تنها با شیمیدرمانی به تنهایی می شود.

رفتار

هنگامی که تشخیص HSTCL تایید می شود و تکمیل مرحله ای کامل است، درمان باید به سرعت شروع شود، زیرا بیماری می تواند به سرعت پیشرفت کند. به علت نادر بودن این بیماری، درمان استاندارد وجود ندارد. با این حال، رژیم های شیمی درمانی بر اساس استخراج مطالعات در سایر لنفوم های تهاجمی معرفی شده اند. پیوند سلول های بنیادی هماتوپوئیدی و مشارکت در آزمایشات بالینی ممکن است از گزینه های در نظر گرفته شده باشد.

> منابع:

> Belhadj K، Reyes F، Farcet JP و همکاران. لنفوم سلول T هسته گلمايي هتازوپلنيک يكي از نكات باليني كاپتوپاتولوژيك است كه نتيجه ضعيفي دارد: گزارش يك مورد از 21 بيمار. خون 2003؛ 102 (13): 4261-9.

> Brinkert F، Arrenberg P، Krech T، و همکاران. دو مورد از لنفوم سلول T hepatosplenic در نوجوانانی که برای هپاتیت اتوایمیون درمان می شوند. اطفال 2016؛ 138 (3) .pii: e20154245.

> Deepak P، Sifuentes H، Sherid M، و همکاران. لنفوم غیر Hodgkin های T سلول به داروی AERS FDA با مهارکننده های فاکتور آلفا (TNF-α) نكروز تومور گزارش شده است: نتایج مطالعه REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013؛ 108 (1): 99-105.

> Parakkal D، Sifuentes H، Semer R، و همکاران. لنفوم سلول T سلولهای Hepatosplenic در بیماران مبتلا به درمان مهار کننده TNF-α: گسترش گروه در معرض خطر. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011؛ ​​23: 1150-6.