علائم، تشخیص و درمان PSC، بیماری کبدی مرتبط با IBD
Cholangitis اسکلروز اول (PSC) بیماری کبد است که سبب التهاب و تنگ شدن مجاری صفراوی داخل و خارج از کبد می شود. مشخص نیست که چه چیزی PSC را ایجاد می کند، هرچند که فکر می شود یک وضعیت خود ایمنی است. فکر نمی کنم PSC مستقیما به ارث برده شود، اما فکر می کند که یک مولفه ژنتیکی داشته باشد.
صفرا برای هضم چربی و حمل زباله از کبد ضروری است.
PSC سبب می شود مجاری صفراوی از زخم و التهاب باریک تر شود و صفرا در کبد تجمع پیدا می کند و آن را صدمه می بیند. این آسیب در نهایت منجر به تشکیل اسکار و سیروز می شود ، که مانع از عملکرد کبد می شود. چندین سال از PSC می تواند منجر به تومور سرطانی مجاری صفراوی به نام cholangiocarcinoma، که در 10 تا 15 درصد از بیماران رخ می دهد.
PSC در بیشتر موارد به آرامی پیشرفت می کند، اما همچنین می تواند غیر قابل پیش بینی و تهدید کننده زندگی باشد. افراد مبتلا به PSC می توانند درمان را برای تسکین علائم و کمک به آنها برای زندگی فعال انجام دهند.
در معرض خطر جمعیتی
اغلب افرادی که از PSC تحت تاثیر قرار می گیرند بین 30 تا 60 سال سن دارند و میانگین سن تشخیص آن 40 سال است. PSC در مردان شایع تر است. 60 تا 75 درصد افراد تشخیص داده شده مردان هستند. در کل، PSC یک بیماری غیر معمول است.
علائم
بعضی از افراد در تشخیص و یا حتی چند سال بعد از آن علائم ندارند.
علائم عبارتند از:
- اسهال (ناشی از جذب چربی)
- خستگی
- تب / لرز (از عفونت در مجاری صفراوی)
- خارش که اغلب بر تمام بدن تاثیر می گذارد
- زردی (زرد شدن پوست و چشم)
وابسته به بیماری
افراد مبتلا به PSC احتمالا مبتلا به بیماری التهابی روده (IBD) یا پوکی استخوان هستند.
PSC به شدت به کولیت اولسراتیو در 70 درصد بیماران وابسته است، اما همچنین می تواند با بیماری کرون روده بزرگ همراه باشد، که گاهی اوقات کولیت کرون نیز نامیده می شود. علت ارتباط با IBD ناشناخته است، اما فکر می شود که نتیجه یک پاسخ ایمنی است.
تشخیص
PSC معمولا توسط یک روش به نام ERCP (cholangiopunkreatography رتروگراد endoscopic) تشخیص داده می شود. در طی یک ERCP، پزشک یک اندوسکوپ را داخل دهان قرار داده و از طریق مری و معده به مجرای درخت صفراوی حرکت می کند. رنگ به کانال ها وارد می شود تا زمانی که اشعه ایکس گرفته شود، آنها نشان می دهند. سپس اشعه ایکس برای تعیین اینکه آیا با کانال های صفرا مشکلاتی وجود دارد، تجزیه و تحلیل می شود.
تشخیص PSC همچنین می تواند تا حدودی توسط آزمایش خون شناخته شده به عنوان ALK (تست آلکالین فسفاتاز) تایید شود، اگر چه نتیجه مثبت می تواند به بسیاری از شرایط دیگر نسبت به PSC اشاره کند.
بیوپسی کبدی نیز برای تأیید تشخیص PSC و نیز برای نظارت بر پیشرفت بیماری پس از تشخیص مفید است. بیوپسی کبدی در یک بستری بیمارستانی با بیهوشی موضعی انجام می شود . پزشک انجام تست از یک سوزن برای نمونه برداری کوچک از بافت کبد برای آزمایش یک متخصص پاتولوژی استفاده می کند.
درمان ها
هیچ درمان ای وجود ندارد که برای درمان PSC موثر باشد. تحقیقات برای یافتن درمان موثر پزشکی در حال حاضر در حال انجام است. برنامه های درمان بر کاهش نشانه ها، قطع پیشرفت بیماری و نظارت بر عوارض احتمالی تمرکز می کنند.
علائم PSC را می توان برای راحتی بیماران درمان کرد. خارش ممکن است با Questran (کلستیآمینین) یا بنادریل (دیفن هیدرامین) درمان شود. برای عفونت های مکرر که ممکن است با PSC رخ دهد، آنتی بیوتیک ها ممکن است لازم باشد. از آنجایی که PSC با جذب چربی مواجه می شود، مکمل ها ممکن است برای درمان کمبود ویتامین های محلول در چربی A، D، E و K ضروری باشد.
اگر انسداد در مجاری صفراوی رخ دهد، ممکن است یک روش جراحی برای کشیدن یا باز کردن آنها ضروری باشد. استنت هایی که کانال ها را باز نگه می دارند ممکن است در طول این روش در کانال ها قرار گیرد.
اگر پیشرفت PSC منجر به نارسایی کبدی یا عفونت های مداوم عروقی شود، پیوند کبد ممکن است ضروری باشد. پیوند کبد کیفیت زندگی را برای دریافت کنندگان فراهم می کند، همچنین میزان بقای آن حدود 75 درصد است.
هنگامی که با یک دکتر تماس بگیرید
اگر هر کدام از علائم زیر با PSC رخ می دهد، با پزشک خود تماس بگیرید:
- درد شکم
- مدفوع سیاه یا خیلی تیره
- زردی
- دما بیش از 100.4
- استفراغ با خون
منابع :
جان هاپکینز پزشکی. "Cholangitis اولیه Sclerosing." دانشگاه جان هاپکینز 2013.
Karlsen TH، Hampe J، Wiencke K، Schrumpf E، Thorsby E، Lie BA، Broome U، Schreiber S، Boberg KM. "پلیمورفیسم ژنتیکی مرتبط با بیماری های التهابی روده باعث ایجاد خطر برای Cholangitis اسکلروزیون اولیه نمی شود". A m J Gastroenterol Jan 2007.
راهنمای Merck. "Cholangitis اولیه Sclerosing (PSC)." Merck & Co، Inc. سپتامبر 2007.
ون Steenbergen W، De Goede E، Emonds MP، Reinders J، Tilanus M، Fevery J. "Cholangitis اسکلروزیلی اولیه در دو برادر: گزارش خانواده با تاکید ویژه بر ژنوتیپ مولکولی HLA و MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol ژوئیه 2005.