یک بیماری اتوایمیون
پورپورای ترومبوسيتوپنيک ايديوپاتيک (ITP)، که به آن پورپورای ترومبوسيتوپنيک ايمنی نيز ناميده می شود، وضعيتي است که بدن آن پلاکتها را به اندازه کافی ندارد. پلاکت ها، سلول های خونی هستند که با چسبیدن به هم، باعث توقف خونریزی می شوند تا لخته هایی را تشکیل دهند که مهره های کوچک و یا شکسته اند.
"ایدیوپاتیک" (id-ee-o-PATH-ick) به این معنی است که علت این بیماری مشخص نیست.
"ترومبوسيتوپنيک" (throm-bo-site-o-PEE-nick) به معني پلاکت خون پايين است.
"Purpura" (PURR-purr-ah) به این معنی است که کبودی بیش از حد وجود دارد.
محققان بر این باورند که ITP یک اختلال autoimmune است. بدن معمولا آنتی بادی ها را به مبارزه با عفونت تبدیل می کند، اما در ITP این آنتی بادی ها حمله می کنند و پلاکت های سالم بدن را از بین می برند. این چیزی نیست که شناخته شده است. ITP در هر سال 50 تا 150 نفر در میلیون نفر اتفاق می افتد. حدود نیمی از افراد آسیب دیده، کودکان هستند. ITP ممکن است زنان را 2 تا 3 برابر بیشتر از مردان داشته باشد.
انواع
2 نوع ITP وجود دارد.
- ITP حاد یک نوع موقت یا کوتاه مدت ITP است. معمولا کمتر از 6 ماه طول می کشد این شایعترین نوع از ITP است و به طور عمده در کودکان، هر دو پسر و دختر، معمولا بین 2 تا 4 ساله رخ می دهد. اغلب پس از آنکه کودک دارای یک عفونت یا مبتلا به ویروس است، اتفاق می افتد.
- ITP مزمن طولانی مدت است، معمولا علائم را به مدت 6 ماه یا بیشتر ایجاد می کند. این عمدتا بر بزرگسالان تاثیر می گذارد، اما گاهی اوقات نوجوانان و کودکان ممکن است آن را توسعه دهند.
علائم
علائم ITP ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- کبودی آسان و یا بیش از حد؛ کبودی ها ممکن است بدون علت ظاهری (purpura) رخ دهد
- نقاط قرمزی بنفش کوچک بر روی پوست (پتشیا)، به ویژه در پاهای پایین، ناشی از خونریزی زیر پوست
- قطع کردن که طول می کشد برای متوقف کردن خونریزی
- خونریزی بینی یا خونریزی از لثه
برخی از افراد مبتلا به ITP خفیف علائم کم یا بدون نشانه دارند.
تشخیص
تشخیص ITP با بررسی تاریخچه پزشکی، معاینه فیزیکی و آزمایش خون انجام می شود. در طول تاریخ و معاینه فیزیکی، پزشک شما به دنبال علائم خونریزی و سایر شرایطی است که ممکن است سبب کاهش تعداد پلاکت ها در خون شود. آزمایش خون شامل یک شمارش کامل خون (CBC) است که در ITP تعداد کمی از پلاکت ها را نشان می دهد و یک اسید خون که نمونه ای از خون در زیر میکروسکوپ قرار دارد.
آیا ITP ارثی است؟
محققان علت ITP را به علت بیماری که معمولا در خانواده ها اجرا نمی شود، به ارث رسیده اند.
رفتار
اکثر کودکان مبتلا به نوع حاد ITP به طور کامل از ITP در حدود 6 ماه بدون درمان درمان می شوند. بزرگسالان مبتلا به ITP خفیف ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند. درمان ITP بر افزایش تعداد پلاکت ها در خون متمرکز است. برای بزرگسالان و کودکان که نیاز به درمان دارند، کورتیکواستروئید مانند پریونیزون معمولا برای چند هفته یا چند ماه برای کاهش التهاب در بدن مصرف می شود. داروهای دیگر که ممکن است باعث افزایش تعداد پلاکت ها شود، ایمنی گلوبولین است.
این معمولا به صورت داخل وریدی (از طریق یک سوزن در رگ) قرار می گیرد.
هنگامی که بیماران به دارو پاسخ نمی دهند، ممکن است طحال از بدن خارج شود. در ITP، کشف طحال یک سایت مهم تولید آنتی بادی و تخریب پلاکت است. با این حال، از بین بردن طحال ممکن است یک فرد را در معرض خطر ابتلا به انواع مختلف عفونت قرار دهد.
برخی از افراد مبتلا به ITP که خونریزی شدید دارند ممكن است خونریزی پلاكتی را دریافت كنند. پلاکتهای اهدا کننده از بانک خون به خون فرد تزریق می شود تا به طور موقت تعداد پلاکت ها در بدن افزایش یابد.
دارو به نام Rituxan (rituximab) به صورت آزمایشگاهی به عنوان درمان برای ITP مزمن مورد آزمایش قرار گرفته است.
همچنین به صورت داخل وریدی داده می شود. چندین دارو دیگر نیز مورد آزمایش قرار می گیرند. انجمن حمایت از اختلالات پلاکتی لیستی از آزمایشات بالینی ITP را در حال انجام است.
منابع:
ارزیابی کودک با پورپورا. آکادمی پزشکان خانواده خانواده آمریکایی. www.aafp.org
ترومبوسیتوپنی ایمنی چیست؟ موسسه ملی قلب و ریه و خون
از بین بردن سلول B (anti-CD20، انجمن حمایت از اختلالات پلاکتی www.pdsa.org.