یک مرور کلی
ترومبوسیتوپنی آلوئومون نوزاد (NAIT) یک بیماری نادر از عدم هماهنگی پلاکتی بین مادر و نوزاد است. در طی بارداری، مادر، آنتی بادی هایی را تولید می کند که ترومبوسیتوپنی شدید (تعداد پلاکت های پائین) و خونریزی در جنین را تسریع می کنند و باعث تخریب پلاکت می شوند. این شبیه به بیماری همولیتیک نوزاد است، که اختلال در سلولهای قرمز خون است.
NAIT نباید با ترومبوسیتوپنی autoimmune نوزادان اشتباه گرفته شود. ترومبوسیتوپنی autoimmune نوزادان در مادران مبتلا به ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) یا لوپوس رخ می دهد. مادر آنتی بادی پلاکتی در گردش خون دارد که به پلاکت های خود حمله می کند. این آنتی بادی ها از طریق جفت منتقل می شود به جنین و منجر به تخریب پلاکتها نیز می شود.
علائم
علائم وابسته به تعداد پلاکت است. اغلب در اولین بارداری، تا زمانی که نوزاد متولد شود، هیچ مشکلی وجود ندارد. در طول هفته اول، ترومبوسیتوپنی بدتر می شود. با افتادن پلاکت ها، کبودی، پتشی ها (نقاط قرمز کوچک روی پوست) یا خونریزی ممکن است مشخص شود.
جدی ترین عارضه NAIT خونریزی در مغز به نام خونریزی داخل جمجمه ای (ICH) است. این اتفاق در 10 تا 20 درصد نوزادان اتفاق می افتد. نوزادان با تعداد بسیار کم پلاکتها برای ICH با سونوگرافی جمجمه ای غربالگری می شوند.
در حاملگی های آینده، ترومبوسیتوپنی می تواند شدید تر باشد و ICH می تواند قبل از تولد (در حالی که در رحم) رخ می دهد.
چرا این اتفاق می افتد؟
پلاکت های ما با آنتی ژن ها، مواد تشکیل دهنده ای است که باعث پاسخ ایمنی می شوند. در NAIT، نوزاد از پدر می گیرد که آنتی ژن پلاکتی ندارد که مادر ندارد.
سیستم ایمنی مادر از این آنتیژن را به عنوان "خارجی" تشخیص می دهد و آنتی بادی ها را در برابر آن توسعه می دهد. این آنتیبادی ها از مادر به جنین از طریق جفت منتقل می شود، جایی که آنها به پلاکت ها متصل می شوند، و آنها را برای تخریب مشخص می کند. بر خلاف بیماری همولیتیک نوزاد، این می تواند در اولین حاملگی رخ دهد.
چگونه تشخیص داده می شود؟
یک لیست طولانی از دلایل ممکن برای ترومبوسیتوپنی در نوزادان وجود دارد. اکثر این موارد به علت عفونت هایی مانند CMV مادرزادی، سرخجه مادرزادی یا سپسیس (عفونت باکتریایی شدید) هستند. در این شرایط معمولا کودک بسیار بیمار است. NAIT باید در یک نوزاد به خوبی ظاهر شده با ترومبوسیتوپنی شدید (تعداد پلاکت کمتر از 50،000 سلول در هر میکرولیتر) در نظر گرفته شود.
نوزاد مبتلا به NAIT قبل از تشخیص درمان را دریافت می کند، زیرا تشخیص چندین هفته طول می کشد. تأیید NAIT نیاز به آزمایش خون والدین، نه نوزاد دارد. مادر تعداد پلاکت طبیعی به عنوان آنتی بادی ها به پلاکت های او حمله نمی کند. خون به یک آزمایشگاه ویژه ارسال می شود تا ارزیابی کند که آیا مادر و پدر دارای آنتی ژن های پلاکتی ناسازگار هستند و اگر مادر آنتی بادی های آنتی ژن پلاکتی را در پدر ایجاد می کند. اگر NAIT مشکوک باشد، اگر بسیار مهم است که تشخیص را تایید کنید زیرا حاملگی های آینده می تواند بیشتر از ترومبوسیتوپنی شدید و خونریزی داخل جمعی در داخل رحم (قبل از تولد) باشد.
چگونه این درمان می شود؟
ممکن است نیاز به درمان نداشته باشد. در نوزادانی که به شدت آسیب دیده اند، هدف درمان این است که از خونریزی فعال، به ویژه در مغز، جلوگیری یا متوقف شود.
- انتقال پلاکت: از آنجا که پلاکتهای مادر از آنتی ژن مجرم ندارند و به همین ترتیب تخریب نخواهند شد، پالکتهای منتقل شده به نوزاد از مادرشان یا از اهداکننده مشابه مادر به دست می آید. این روند می تواند مدت زیادی طول بکشد و همیشه در زندگی واقعی عملی نیست. اگر ترومبوسیتوپنی شدید (<20،000 سلول در هر میکرولیتر) یا خونریزی رخ دهد، انتقال خون پلاکت از سیستم کمک دهنده داوطلبانه صورت می گیرد. اینها اغلب به عنوان گلوبولین ایمنی داخل وریدی تجویز می شوند تا طول عمر پلاکت ها را افزایش دهند.
- اینترلوکون گلوبولین ایمنی (IVIG): IVIG می تواند به نوزاد تزریق شود تا سیستم ایمنی را منحرف کند. IVIG حاوی آنتی بادی های متعدد از اهداکنندگان متعدد است. این آنتی بادی ها سیستم ایمنی را تحریک می کنند و تخریب پلاکت ها را کاهش می دهند، شبیه به درمان ITP. این در رابطه با انتقال پلاکت استفاده می شود.
- مشاوره: والدین دارای فرزند مبتلا به NAIT باید در مورد خطر این حاملگی در آینده مورد مشاوره قرار گیرند. با توجه به این خطر، حاملگی های آینده باید توسط متخصص زنان و زایمان با ریسک بالا نظارت شود. IVIG ممکن است در دوران بارداری به مادر تزریق شود و یا برای جلوگیری از خونریزی شدید ممکن است از خونریزی پلاکت استفاده شود. برای جلوگیری از خونریزی، سزارین توصیه می شود.
> مرجع
> Karen S. Fernandez و Pedro de Alarcon. ترومبوسیتوپنی نوزادان. NeoReviews 2013