بررسی علائم، تشخیص و درمان سندرم هیپرئوزینوفیلیک
بررسی اجمالی
سندرم های Hyperosinophilic (HES) یک گروه از اختلالات نادر است که با سطح بالای ائوزینوفیل ها (ائوزینوفیلیا) ایجاد می شود که باعث آسیب به اندام ها (پوست، ریه ها، قلب، دستگاه گوارش) می شود. اکثریت افراد در تشخیص بیش از 20 سال سن دارند، اما در کودکان ممکن است رخ دهد. اکثریت HES به عنوان شرایط خوش خیم (غیر سرطانی) در نظر گرفته می شوند، اما یک زیرمجموعه نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو هستند که می تواند به سرطان تبدیل شود.
تعریف
Hyperosinophilia به عنوان یک تعداد ائوزینوفیل مطلق بیش از 1500 سلول / میکرولیتر بر روی دو شمارش کامل خون (CBC) در دو مورد جداگانه با حداقل یک ماه جدا شده و / یا تأیید hypereosinophilia بافت در بیوپسی تعریف شده است. Hypereosinophilia در بافت ها بر اساس منطقه بیوپسی تعریف شده است. در بیوپسی مغز استخوان، هیپرئوزینوفیلیا زمانی تعریف می شود که بیش از 20 درصد از سلول های هسته ای، ائوزینوفیل هستند. در بافت های دیگر، به نظر پاتولوژیست (پزشک بررسی بیوپسی)، به عنوان "گسترده" نفوذ eosinophils به بافت تعریف می شود.
چندین شرایط می توانند باعث ایجاد ائوزینوفیلیا شوند اما این به ندرت سبب آسیب بافت در HES می شود. ائوزینوفیلی را می توان به سه دسته تقسیم کرد: خفیف (500 تا 1500 ائوزینوفیل / میکرولیتر)، متوسط (1500 تا 5000 ائوزینوفیل / میکرولیتر)، و شدید (بیش از 5000 ائوزینوفیل / میکرولیتر).
انواع
HES را می توان به سه دسته بزرگ تقسیم کرد: اولیه (یا نئوپلاستیک)، ثانویه (یا واکنشی) و ایدوپاتیک. HES ایدیوپاتیک تشخیص جدایی است، به این معنی که هیچ علت دیگر ائوزینوفیلیا را نمی توان شناسایی کرد. در HES اولیه، تغییر ژنتیکی مغز استخوان را تحریک می کند تا تولید ائوزینوفیل را شبیه به polycythemia vera یا ترومبوسیتمی ضروری کند .
در HES ثانویه، شرایط زیر (عفونت انگلی، لنفوم و غیره) پروتئین (به نام سیتوکین ها) تولید می کند که باعث تولید ائوزینوفیل می شود.
علائم
علائم HES بر اساس منطقه تحت تاثیر قرار می گیرد و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- پوست: اگزما، ضخیم شدن پوست، کندو،
- ریه: سرفه، تنگی نفس، خس خس
- قلب: درد قفسه سینه، مشکل تنفس،
- بیماری نورولوژیک
- لخته های خون (ترومبوز)
- چشم ها: بینایی تیره
- دستگاه گوارش: کاهش وزن، درد شکمی، استفراغ، اسهال
تشخیص
همانطور که در بالا ذکر شد، ائوزینوفیل ها یکی از پنج نوع گلبول سفید (نوتروفیل، لنفوسیت ها، مونوسیت ها، ائوزینوفیل ها و بازوفیل ها) هستند. آزمایش اولیه تشخیصی یک شمارش کامل خون است. شمارش ائوزینوفیل بیش از 1500 سلول در میکرولیتر در 2 بار توجیه تست های بیشتری را در ابتدا، علل شایع علل ائوزینوفیلیا باید حذف شود.
هنگامی که HES مشکوک است، ارزیابی به دنبال دخالت ارگان متمرکز است. ارزیابی قلب شامل الکتروکاردیوگرام (ECG) و اکوکاردیوگرام (سونوگرافی قلب) می باشد. تست عملکرد ریه باید انجام شود. توموگرافی کامپیوتری (CT) برای بررسی علائم HES در ریه ها یا شکم مورد استفاده قرار می گیرد.
تست اضافی روی تعیین اینکه آیا هیچ مدرکی برای نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو وجود دارد متمرکز شده است. این شامل کار خون و آسپیراسیون مغز استخوان / بیوپسی می شود . بافت مغز استخوان برای تغییرات ژنتیکی مرتبط با HES آزمایش خواهد شد. اگر تعداد بیشتری از سلولهای مشت وجود داشته باشد، آزمایش برای ماستوسیتوز سیستمیک (نوع دیگری از نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو) انجام خواهد شد.
رفتار
درمان شما با نوع سندرم هیپروئوزینوفیلیک و شدت علائم شما تعیین می شود. معمولا در تشخیص نیاز به درمان وجود دارد، اما به ندرت HES شدید ممکن است نیاز به درمان فوری داشته باشد.
- استروئیدها: می توان از استروئیدها مانند پردنیزون و متیل پردنیزولون استفاده کرد.
- Imatinib: Imatinib یک داروی خوراکی است که برای درمان سرطان به نام مهار کننده تیروزین کیناز مورد استفاده قرار می گیرد.
- وینکرستین: وین کریستین شیمیدرمانی درون وریدی است که می تواند مورد استفاده قرار گیرد. اگر پاسخ دهید، شمارش ائوزینوفیل ها می تواند در عرض چند ساعت پس از مصرف کاهش یابد.
- هیدروکسی اوره: هیدروکسی اوره یک دارو شیمیدرمانی خوراکی است. ممکن است 2 هفته طول بکشد تا پاسخ به این دارو را ببیند.
اگر ویژگی های نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو (افزایش سطح ویتامین B12، طحال بزرگ، ائوزینوفیل های آتتیپی و غیره)، درمان اولیه ایاماتینیب است. در صورت دخالت قلبی، استروئیدها اضافه می شوند. اگر imatinib موثر باشد، چندین دارو مشابه وجود دارد که ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. اکثر افراد مبتلا به HES نیازی به درمان ندارند، اما نیاز به مراقبت دقیق برای آسیب اندام، ایجاد لخته های خون (ترومبوز) و پیشرفت بیماری دارند. در صورت دخالت ارگان ها، استروئید ها خط اول درمان هستند. از آنجا که استفاده از استروئید درازمدت با بسیاری از عوارض جانبی همراه است، هنگامی که علائم تحت کنترل هستند، شما ممکن است به داروهای دیگر مانند هیدروکسی اوره، آلفا اینترفرون یا متوترکسات برای درمان ادامه دهید.
همانطور که در بالا دیده شد، استروئیدها عامل اصلی درمان هستند. قبل از شروع استروئیدها، تعیین اینکه آیا شما در معرض عفونت انگلی به نام Strongyloides هستید، بسیار مهم است. استروئیدها می توانند عفونت Strongyloides را به میزان قابل توجهی بدتر کنند. اگر شما نیاز به درمان فوری دارید و هیچ مشکلی وجود ندارد که شما یک عفونت Strongyloides داشته باشید، برای عفونت درمان می شود (داروهای خوراکی به مدت 2 روز).
کلمه ای از
یادگیری سندرم هیپروئوزینوفیلیک می تواند ترسناک باشد. خوشبختانه، اکثریت قریب به اتفاق افراد مبتلا به HES نیازی به درمان ندارند. برای کسانی که انجام می دهند، چندین گزینه وجود دارد و حتی بیشتر در حال حاضر مورد مطالعه قرار گرفته است.
> منابع
> Roufosse F، Klion AD، Weller PF. سندرم های Hyperosinophilic: تظاهرات بالینی، پاتوفیزیولوژی و تشخیص و سندرم Hypereosinophilic: درمان. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (در تاریخ 5 ژوئیه 2016 در دسترس است)