بررسی بار اضافی آهن از انتقال های متعدد
اضافه بار آهن وضعیتی است که در آن آهن بیشتر در بدن وجود دارد که می تواند توسط بدن دفع شود. اصطلاح فنی برای اضافه بار آهن هموچromatosis است. دو دلیل عمده برای اضافه بار آهن وجود دارد: 1) هموكروماتوز ارثی یا 2) هموكروماتوز انتقالي. هموكروماتوز ارثی وضعیتی است كه در خانواده ها منتقل می شود. هموچromatosis transfusional زمانی رخ می دهد که یک فرد نیاز به تزریق چندین گلبول قرمز (RBC) داشته باشد.
آهن در داخل هموگلوبین ، یک پروتئین درون RBC یافت می شود. کار آهن برای کمک به انتقال اکسیژن به تمام بافتها. به طور معمول بدن به اندازه کافی آهن از رژیم غذایی خود جذب می کند تا تولید RBC را ادامه دهد. اگر غذاهای کافی با آهن نداشته باشید، سطح آهن شما کم می شود و کم خونی فقر آهن ایجاد می شود . هنگامی که RBC ها به پایان عمر خود می رسند، آهن داخل آنها بازیافت می شود تا در تولید RBC های جدید مورد استفاده قرار گیرد.
چرا حملات چندگانه RBC باعث اضافه بار آهن می شود؟
آهن موجود در تمام RBC ها در واحد خون منتقل می شود. بنابراین هر انتقال خون RBC یک فرد در واقع یک تزریق داخل وریدی (IV) از آهن است. مشکل این است که بدن در توانایی خود برای از بین بردن این آهن بیش از حد محدود است. علاوه بر این، افرادی که دارای تالاسمی هستند آهن بیشتری را جذب می کنند تا از رژیم های غذایی آنها دوری کنند.
چه کسی خطر ابتلا به اضافه بار آهن را دارد؟
هر کسی که انتقال چندین RBC را دریافت می کند در معرض خطر است، اما افرادی که به انتقال خون وابسته هستند بیشترین خطر را دارند.
این شامل افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل که سکته مغزی (یا در معرض خطر سکته مغزی )، بتا تالاسمی ماژور ، کم خونی دیموند بلکفان ، آنمی آپلاستیک و سندرم میلولد پلاسمی بوده اند. افراد مبتلا به سرطان که نیاز به تزریق چندگانه در طول درمان با شیمی درمانی یا پیوند مغز استخوان دارند نیز در معرض خطر اضافه بار بیش از حد آهن هستند.
چگونه پزشک من مانیتور را برای بیش از حد آهن کنترل کند؟
افرادی که به انتقال خون مادامالعمر نیاز دارند، به طور کلی برای بار اضافی آهن نظارت می شوند. در این بیماران، بیش از حد آهن پس از 12 تا 15 انتقال خون RBC دیده می شود. اضافه بار آهن معمولا با آزمایش خون به نام فریتین در ابتدا بررسی می شود. فریتین مقدار کل آهن موجود در بدن شما را نشان می دهد. فریتین معمولا به صورت برنامه ریزی شده است، هر یک تا سه ماه، به طوری که پزشک شما می تواند ببینید که روند آن چگونه است (یعنی افزایش ارزش است؟). هضم، مدت داروهایی که برای حذف آهن استفاده می شود، معمولا بعد از اینکه فریتین بیش از 1000 نانوگرم در میلی لیتر است، شروع می شود. متاسفانه، سطح فریتین تحت تأثیر چیزهای غیر از اضافه بار آهن قرار می گیرد. سطح فریتین بالا می تواند در طول بیماری و التهاب دیده شود.
به دلیل محدودیت های فریتین، روش های دیگری برای ارزیابی اضافه بار آهن وجود دارد. قبلا، بیش از حد آهن با بیوپسی های کبدی که قطعه کوچکی از کبد برداشته شد و برای آهن ارزیابی شد، کنترل شد. در حال حاضر اکثر افراد را می توان با تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) کبد و / یا قلب کنترل کرد. MRI می تواند محتوای آهن کبدی (LIC) مشابه نتایج بیوپسی کبدی را محاسبه کند.
زمانیکه LIC بیشتر از 3 میلی گرم در هر کروموزوم خشک است، چاشنی شروع می شود. به طور مشابه، MRI قلب می تواند مقدار آهن موجود در عضله قلب را اندازه گیری کند.
چه عوارضی می تواند با اضافه بار آهن اتفاق بیفتد؟
هنگامی که تمام مکان های معمول برای ذخیره آهن موجود نیست، آهن در کبد، قلب، پانکراس و اندوکرین (به طور کلی غدد) نامیده می شود. هنگامی که آهن در این مکان ها ذخیره می شود، ارگان آسیب می رساند. این می تواند منجر به فیبروز یا زخم شدن کبد، قلب، عروق قلب، دیابت (به علت آهن در پانکراس)، کم کاری تیروئید (کم هورمون های تیروئید) و هیپوگنادیسم (باعث کاهش میل جنسی و ناتوانی جنسی در مردان و عدم وجود از دوره های قاعدگی در زنان).
برای جلوگیری از این عوارض جدی و بالقوه تهدید کننده زندگی، اضافه بار آهن به شدت درمان می شود.
چگونه بیش از حد اتلاف انرژی آهن مورد استفاده قرار می گیرد؟
بیش از حد آهن از انتقال خون با درمان شیمایی درمان می شود، داروهایی که برای حذف آهن از بدن تجویز می شود. سه دارو در دسترس وجود دارد.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu یا Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
فلبوتومی درمانی : در صورتی که در برخی موارد قادر به دفع پروتئین ها هستید، اضافه بار آهن با فلبوتومی سریال درمان می شود. فلبوتومی مشابه اهدای خون است که مقدار زیادی خون از بدن خارج می شود. در داخل RBCs حذف آهن است و زمانی که توسط مغز استخوان جایگزین آن را از آهن اضافی ذخیره شده در بدن شما استفاده کنید.
> منابع:
> Schrier SL و Bacon BR. داروهای ضد سرفه برای تالاسمی و سایر اختلالات بیش از حد آهن و سندرم های اضافی اضافی مانند هوموکروماتوز ارثی. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA.