سندرم استیونز-جانسون (SJS) معمولا به عنوان یک نوع شدید از چند نوع erythema multiforme در نظر گرفته می شود که خود یک نوع واکنش حساسیت نسبت به دارو است، از جمله داروهای بدون دارو یا عفونت، مانند هرپس یا پنومونی کوانتومی ایجاد شده توسط Mycoplasma pneumoniae .
متخصصان دیگر از سندرم استیونز-جانسون به عنوان یک عامل جداگانه از چندتایی اریتم، که به جای آن به اریتم مولتی مدیا کوچک و اریتم اشکال عمده چندگانه تقسیم می شوند، فکر می کنند.
برای ایجاد چیزها حتی گیج کننده است، همچنین یک فرم شدید از سندرم استیونز-جانسون: Necrolysis اپیدرمال سمی (TEN)، که همچنین به عنوان سندرم Lyell شناخته می شود.
سندرم استیونز-جانسون
دو متخصص متخصص اطفال، آلبرت میسون استیونس و فرانک چاملیس جانسون، سندروم استیونز-جانسون را در سال 1922 کشف کردند. سندرم استیونز-جانسون می تواند تهدید کننده زندگی باشد و می تواند علائم جدی مانند بلستر پوست بزرگ و ریختن پوست کودک را ایجاد کند.
سندرم استیونز-جانسون با بروز حدود 1.5 تا 2 مورد در هر میلیون نفر در سال اتفاق می افتد، بنابراین نسبتا نادر است. متأسفانه حدود 5 درصد از افراد مبتلا به سندرم استیونز-جانسون و 30 درصد با نكرولیز اپیدرمال سمی علائم شدید دارند كه بهبودی نمی یابند.
کودکان سنین مختلف و بزرگسالان می توانند تحت تاثیر سندرم استیونز-جانسون قرار گیرند، اگر چه افرادی که از نظر ایمنی مانند HIV مبتلا هستند، بیشتر در معرض خطر هستند.
علائم سندرم استیونز-جانسون
سندرم استیونز-جانسون به طور کلی از علائم آنفلوانزا مانند تب، گلودرد و سرفه شروع می شود. بعد از 1 تا 3 روز، یک کودک مبتلا به سندرم استیونز جانسون توسعه خواهد یافت:
- احساس سوزش در لب ها، در داخل گونه ها (مخاط مخاطب) و چشم ها
- یک بثور قرمز مسطح، که ممکن است مراکز تاریک داشته باشد، یا به بلو ری تبدیل شود
- تورم صورت، پلک ها و / یا زبان
- قرمز، چشمهای خونریزی
- حساسیت به نور (فتوفوبیا)
- زخم های دردناک و یا فرسایش در دهان، بینی، چشم ها و مخاط مخاطی که می تواند به پوسته پوسته شدن منجر شود
عوارض سندرم استیونز-جانسون میتواند شامل زخم قرنیه و نابینایی، پنومونیت، میوکاردیت، هپاتیت، هماچوری، نارسایی کلیه و سپسیس باشد.
یک علامت مثبت نیکولسکی، که در آن لایه های بالای پوست کودک هنگامی که تمیز می شود، از علائم شدید سندرم استیونز-جانسون می آید یا آن را به نكرولیز اپیدرمال سمی تبدیل می كند.
اگر بیش از 30 درصد از انزوای اپیدرمی (پوست) کودک را به عنوان ناباروری اپیدرمی سمی طبقه بندی کند، کودک نیز طبقه بندی می شود.
علل سندرم استیونز-جانسون
اگر چه بیش از 200 دارو ممکن است سبب ایجاد یا ایجاد سندرم استیونز-جانسون شود، اما شایعترین آنها عبارتند از:
- ضد صرع (صرع یا درمان تشنج)، از جمله Tegretol (کاربامازپین)، Dilantin (فنیتوین)، فنوباربیتال، Depakote (اسید Valproic) و Lamictal (Lamotrigine)
- آنتی بیوتیک های سولفونامید مانند Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole)، که اغلب برای درمان UTIs و MRSA استفاده می شود
- آنتی بیوتیک های بتالاکتام، از جمله پنی سیلین ها و سفالوسپورین ها
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، به خصوص نوع اکسیمک، مانند فلدین (Piroxicam) (معمولا برای کودکان تجویز نمی شود)
- زیلوپرم (آلوپورینول) که معمولا برای درمان نقرس استفاده می شود
معمولا سندرم استیونز-جانسون ناشی از واکنش های داروئی است، اما عفونت هایی که ممکن است با آن همراه باشند شامل موارد زیر می شود:
- ویروس هرپس سیمپلکس
- باکتری مایکوپلاسما پنومونیه (پنومونی پیاده روی)
- هپاتیت C
- قارچ Histoplasma capsulatum (Histoplasmosis)
- ویروس اپستین بار ( مونو )
- آدنویروس
درمان برای سندرم استیونز-جانسون
درمان های مربوط به سندرم استیونز-جانسون معمولا با متوقف کردن هر گونه دارو ممکن است باعث واکنش و سپس مراقبت حمایتی تا زمانی که بیمار در حدود 4 هفته بهبود یابد.
این بیماران اغلب نیاز به مراقبت در واحد مراقبت های ویژه دارند و درمان هایی که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- مایعات IV
- مکمل های غذایی
- آنتی بیوتیک ها برای درمان عفونت های ثانویه
- داروهای ضد درد
- مراقبت زخم
- استروئیدها و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)، هرچند استفاده آنها هنوز بحث برانگیز است
درمان سندرم استیونز-جانسون اغلب در یک رویکرد تیمی، با پزشک ICU، پوست متخصص پوست، چشم پزشک، متخصص بیماری شناسی و متخصص متخصص گوارش هماهنگ است.
پدر و مادر باید بلافاصله به پزشک مراجعه کنند اگر فکر می کنند فرزندشان ممکن است سندرم استیونز-جانسون داشته باشد.
منابع:
Habif: پوستی بالینی، 5th ed.
Kliegman: کتاب راهنمای کودکان نلسون، 18th ed.
Koh MJ سندرم استیونز-جانسون و نرولیز اپیدرمی سمی در کودکان آسیایی. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010؛ 62 (1): 54-60.
ماندل: ماندل، داگلاس و بنت اصول و عمل بیماری های عفونی، ویرایش پنجم.
Natacha Levi، PharmD. داروها به عنوان عوامل خطر سندرم استیونز-جانسون و نئرولیز اپیدرمی سمی در کودکان: یک تجزیه و تحلیل دو طرفه. اطفال، فوریه 2009؛ 123: e297 - e304.