پروتئین های بنت-جونز اساسا قطعات کوچک آنتی بادی هستند که ممکن است با استفاده از یک آزمایش ادرار تشخیص داده شود، عمدتا برای تشخیص و نظارت بر بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما، یک نوع سرطان خون.
میلوما چندگانه
میلوما چندگانه یک سرطان است که در نوعی از سلول های سفید خون به نام سلول های پلاسمی تشکیل می شود. سلول های پلاسما سلول هایی هستند که آنتیبادی ها را ایجاد می کنند تا به شما در مبارزه با عفونت کمک کنند.
برای یک جمعیت نرمال از سلول های پلاسما تولید کننده آنتی بادی، می توان گفت که تنوع تجارت آنهاست. آنها انواع مختلفی از پروتئین های آنتی بادی را تولید می کنند.
میلوما چندگانه یکی از بیماری های متعددی است که می تواند یک "کلون تک سلول های پلاسما" تولید کند. فکر می کنم یک کلون تک به عنوان چیزی شبیه به جمعیت از سلول های دوقلو یکسان است. این جمعیت متنوع نیست. کلون تک سلولی به طور کلی همان پروتئین آنتی بادی را ایجاد می کند.
پروتئین M
در بحث پروتئین های بنت-جونز، چندین اصطلاح دیگر استفاده می شود، از قبیل پروتئین میلوما، پروتئین M، پاراپروتئین ها، زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین آزاد و M-spike. این اصطلاحات همگی مشابه هستند، اما لزوما قابل تعویض نیستند.
'M' در پروتئین M مخفف monoclonal است، به این معنی که مجموعه پروتئین ها از یک کلون سلول های تولید کننده آنتی بادی است. این سلول ها همه آنتی بادی ها یا قطعات آنتی بادی تولید می کنند.
زنجیرهای سبک
آنتی بادی ها این است که دانشمندان ایمونوگلوبولین ها را به نام ایمونوگلوبولین ها می شناسند؛ به این معنی که آنها به مبارزه با بیماری و گلوبولین کمک می کنند، به این معنی که آنها پروتئین هستند.
این ایمونوگلوبولین ها معمولا بسیار بزرگ هستند، اما آنها شامل واحدهای کوچکتر می شوند که با هم قرار می گیرند. آنتی بادی ها عمدتا از چندین پروتئین کوچکتر تشکیل شده اند که به نام زنجیرهای سنگین و زنجیرهای سبک هستند.
در تصویر بالا، شما می توانید آنتی بادی کامل یا ایمونوگلوبولین را در پیش زمینه ببینید، اما هر آنتی بادی از چند قسمت تشکیل شده است.
قطعات آبی "زنجیرهای سنگین" هستند و قطعات طلا "زنجیرهای سبک" هستند. در این تصویر، زنجیره های طلای طلایی چیزی است که ممکن است پروتئین های بنت-جونز در فرد مبتلا به میلوم چندگانه یا برخی از شرایط دیگر تبدیل شود.
پروتئین Bence-Jones اساسا یک مجموعه ویژه از این قطعات کوچکتر از آنتی بادی (زنجیرهای سبک) است . وجود زنجیرهای سبک در چنین فراوانی در ادرار طبیعی نیست. به طور معمول، فقط یک دقیقه از پروتئین زنجیره سبک می تواند در ادرار تشخیص داده شود. زنجیرهای سبک در ادرار ممکن است به دلایل مختلف ایجاد شوند، اما همه آنها سرطان نیستند.
زنجیرهای نور منوکلونال
در حال حاضر، در مورد پروتئین های Bence-Jones، مهم است که به یاد داشته باشیم که این زنجیرهای سبک فقط نوعی زنجیر سبک نیستند. آنها زنجیرهای سبک مونوکلونال هستند.
سپس پروتئین های Bence-Jones ...
- مونوکلونال (از یک کلون سلول)
- زنجیرهای نور منوکلونال (بسیاری از نسخه های یکسان، کوچکتر آنتی بادی)
- در ادرار یافت شده و همراه با شرایط مختلف، از جمله مولتیپل میلوما.
شرایط
پروتئین های بنت-جونز انواع خاصی از پروتئین M هستند و به اندازه کافی کوچک هستند که از طریق سیستم فیلتر کردن بدن، کلیه ها عبور می کنند. این بدان معنی است که وقتی این زنجیرهای نور در فراوانی رخ می دهد، از جریان خون شما به ادرار شما منتقل می شود.
چندین شرایط وجود دارد که پروتئین های بنت جونز در ادرار فرد یافت می شود، از جمله موارد زیر است:
- میلوما چندگانه - میلوما چندگانه یک سرطان خون است که در آن تولید بیش از حد سلول های پلاسما - سلول هایی است که از لنفوسیت های B در مغز استخوان تشکیل شده اند. سلول های پلاسما سلول هایی هستند که آنتی بادی هایی را ایجاد می کنند که ما را از ویروس ها و باکتری های خاص محافظت می کنند. بین 50 تا 80 درصد از افراد مبتلا به میلوم، یک آزمایش ادرار دارند که برای این پروتئین ها مثبت است.
- ماگروگلوبولینمی والدنستروم - ماگروگلوبولینمی والدنسترم سرطان غیر معمولی است که در سلول های B (نوع سلول های سفید خون) اتفاق می افتد. سلول های B از طریق یک فرایند به سلول های پلاسما تولید کننده آنتی بادی تبدیل می شوند. در این بیماری، سرطان در سلول B رخ می دهد، قبل از نقطه ای که آن را به یک سلول پلاسما تبدیل می شود؛ به همین ترتیب، ماگروگلوبولینمی Waldenström متمایز از میلوم چندگانه است، اما این دو شرایط در بعضی موارد مشابه هستند و هر دو می توانند پروتئین Bence-Jones را به وجود آورند.
- MGUS - MGUS برای گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص است. این بیماری ممکن است پیشگویی از میلوما چندگانه باشد و شامل افزایش تعداد سلول های پلاسما، اما هیچ یک از علائم دیگر مرتبط با میلوم چندگانه نیست.
اهمیت
پروتئین های بنت-جونز در حدود دو نفر در سه بیمار مبتلا به مولتیپل میلوما وجود دارد. مولتیپل میلوما یک سرطان خون است که شامل تولید بیش از حد سلول های پلاسما می شود. درست همانطور که یک سرطان ریه دارای بیش از حد سلول های سرطانی غیر طبیعی است، میلوما شامل بیش از حد سلول های پلاسما می شود.
سلول های پلاسما سلول هایی هستند که آنتیبادی ها را ایجاد می کنند تا به ما در مبارزه با بیماری کمک کنند. سلول های پلاسمائی سرطانی، با این حال، آنتی بادی هایی را ایجاد نمی کنند که به مبارزه با بیماری کمک کنند، و در عوض، سلول های پلاسمای اضافی آنتی بادی های بیشماری را تشکیل می دهند که همگی مشابه هستند.
اضافه شدن ایمونوگلوبولین ها در بدن می تواند از شماری از زوایای مختلف تبدیل شود، یکی از این بیماری ها کلیه است . به طور معمول، آنتی بادی ها از طریق لوله ها در کلیه ها فیلتر می شوند. پروتئین Bence-Jones به اندازه کافی کوچک است تا بتواند به واحد های فیلتر کردن در کلیه ها وارد شود. در کلیه این پروتئین ها می توانند باعث ایجاد مشکلات و مشکلات کلیه شوند. بعضی از انواع پروتئین ها به این ترتیب به کلیه ها بیشتر از دیگران آسیب می رسانند. عواقب دیگری نیز وجود دارد که زنجیره ای بیش از حد دارد که می تواند بر قسمت های مختلف بدن تاثیر بگذارد.
اگر به بیماری مبتلا شده اید که مقادیر بیش از حد پروتئین های زنجیره ای را به همراه داشته باشد، پزشک شما احتمالا شما را برای عوارض مرتبط با آن نظارت خواهد کرد. یکی از چیزهایی که می تواند با زنجیره های پر از زنجیره ای ایجاد شود، آمیلوئیدوز زنجیره ای از آمیلوئید نامیده می شود، که به موجب آن زنجیرهای سبک با هم ترکیب می شوند و رسوبات یک ماده به نام آمیلوئید را تشکیل می دهند که می تواند باعث آسیب در اندام های مختلف شود.
آزمایش ادرار
آزمایش برای پروتئین های Bence-Jones شامل جمع آوری ادرار برای مدت 24 ساعت برای بررسی شواهدی از پروتئین ها است. پروتئین های بنت-جونز برای هنری بنت جونز، یک متخصص آسیب شناسی شیمیایی که ابتدا خواص غیر معمول این نمونه های ادرار را در اواسط دهه 1800 کشف کرد، نامگذاری شده است. دو نوع زنجیرهای سبک وجود دارد - کاپا و لامبدا نامیده می شود. نوع خاصی از زنجیره سبک می تواند اهمیت بالینی داشته باشد.
کلمه ای از
اگر شما به تازگی تشخیص داده شده است، کمی وقت بگذارید تا در مورد بیماری خود یاد بگیرید و سؤال بپرسید. برای حمایت از دوستان و عزیزانتان از دسترس خارج شوید و امیدوار باش درمان سرطان های خون در سال های اخیر به طور قابل توجهی بهبود یافته است و درمان های جدید در حال حاضر در آزمایشات بالینی است.
> منابع:
> Basile U، Gulli F، Torti E، و همکاران. بررسی روش غربالگری برای تجزیه پروتئین Bence Jones. کلین شیمی آزمایشگاه Med. 2016؛ 54 (11): e331-e333.
> کوک ل، مک دونالد DHC. مدیریت پاراپروتئینمی. مجله پزشکی معارف 2007؛ 83 (978): 217-223.
> کایل، R.، لارسون، D.، Therneau، T. و همکاران. دوره بالینی زخم زودرس نازایی چندگانه (بتای جونز پروتئینوری idiopathic): یک مطالعه گذشته نگر کوهورت. لنست هماتولوژی . 2014. 1 (1): e28-36.