اختلال در تخلیه خون
سندرم Klippel-Trenaunay-Weber (KTW) که همچنین به عنوان سندروم Parkes-Weber شناخته می شود، یک اختلال رگهای خونی است که در هنگام تولد وجود دارد. محققان مطمئن نیستند که چرا این اتفاق می افتد، زیرا به نظر نمی رسد که به طور ژنتیکی منتقل شود. سندرم Klippel-Trenaunay-Weber بر مردان و زنان تاثیر می گذارد. مشخص نیست دقیقا چطور اتفاق می افتد.
علائم
علائم سندرم KTW ممکن است عبارتند از:
- یک علامت زرد رنگ بندر بزرگ (معمولا اولین علامت متوجه شده) ناشی از عروق خونی کوچک زیر پوست است. ممکن است قرمز تیره، بنفش، بلند شود، یا ممکن است بر روی آن ضربه بزنید که به راحتی خونریزی کند. اغلب نقاط شراب بندر بزرگ هستند و از آنجا که سندرم KTW معمولا روی یک پا (سه برابر بیشتر از سایر نقاط) تاثیر می گذارد، علامت تولد، برای مثال، از باسن و کف پا به سمت پا در طرف آسیب دیده قرار می گیرد.
- همانیگویم - توده های غیرطبیعی عروق خونی
- رگهای واریسی
- انسداد رگ های خونی به نام malformations arteriovenosis (AVMs)
- رشد بیش از حد بافت نرم و استخوان در پستان آسیب دیده
مشکلات رگهای خونی و رشد بیش از حد سبب خونریزی، درد، عفونت های پوستی (سلولیت)، راه رفتن و لخته شدن خون می شود (که ممکن است گردش خون در پا را قطع کند یا به سایر قسمت های بدن منتهی شود و موجب آسیب شود). هر شخص مبتلا به سندرم Klippel-Trenaunay-Weber به شیوه ای متفاوتی تحت تاثیر قرار می گیرد و مشکلات ممکن است به شدت ناراحت کننده باشد تا به شدت غیر فعال شود.
دو بیماری عروق خونی با نشانه های مشابه عبارتند از: سندرم Klippel-Trenaunay و سندرم Sturge -Weber . هر دوی این موارد سبب ضایعات شراب بندر و رگ های خونی می شود. با این حال، بر خلاف سندرم Klippel-Trenaunay، سندرم Parkes-Weber و سندرم Sturge-Weber شامل AVM هستند و بیشتر احتمال دارد که آنها با علائم مشکل تر باشند.
تشخیص
علائم سندرم Klippel-Trenaunay-Weber در هنگام تولد وجود دارد. تشخیص مبتنی بر علائم است، به ویژه وجود شراب بندر بندر و رشد بیش از حد بافت نرم یا استخوان. یک سی تی اسکن و MRI در تعیین میزان سندرم مفید هستند.
رفتار
درمان سندرم KTW بر علائم تمرکز دارد. بسیاری از افراد با درمان های ساده ای مانند جوراب های فشرده سازی الاستیک، که باعث کاهش درد و تورم می شوند، کمک می کنند. لیزر درمانی می تواند نقص شراب بندر را کاهش یا از بین ببرد. گاهی اوقات لازم است که جراحی برای از بین بردن همانیگومین بزرگ یا حذف بیش از حد بافتی از یک پا که به شدت رشد داشته باشد مورد نیاز است. در موارد نادر، به علت لخته شدن خون و یا رشد بیش از حد شدید ممکن است نیاز به قطع پا باشد.
اگر چه ناتوان کننده و دردناک است، بسیاری از افراد مبتلا به سندرم Klippel-Trenaunay-Weber به خوبی درمان می شوند. جراحی فقط در موارد شدید مورد نیاز است.
منبع:
> "شرح سندرم Klippel-Trenaunay." درک سندرم Klippel-Trenaunay. گروه حمایت از سندرم Klippel-Trenaunay. 26 می 2009