شناختن این که فیبروز ریوی idiopathic شما (IPF) یک رویداد در حال تغییر است. این بدان معنی است که شما یک نوع بیماری مزمن ریه دارید که می تواند در طول زمان بدتر شود. اغلب باعث تنگی معده و پیشرفته (تنگی نفس)، خستگی و سرفه می شود، علائمی که می تواند کاملا محدود شود؛ و احتمالا در نهایت باعث مرگ می شود.
با این حال، افرادی که دارای IPF هستند، واقعا در مورد چگونگی (و یا چقدر ضعیف) آنها با این شرایط صحبت می کنند. افرادی که با IPF بهترین خدمات را دارند، اغلب کسانی هستند که نقش مهمی در مدیریت وضعیت خود دارند. آنها سعی خواهند کرد تا همانطور که در مورد IPF و درمان های موجود می توانند درک کنند و نقش مهمی را در تصمیم گیری برای درمان های مناسب برای آنها در نظر بگیرند. آنها تمام تغییرات شیوه زندگی را نشان می دهند که نشان دهنده کاهش علائم و طولانی شدن بقا هستند. آنها اطمینان حاصل خواهند کرد که آنها و پزشکان آنها در مورد فعالیت فعال و در حال انجام تحقیقاتی که در حال انجام است، با هدف توسعه درمان های جدید و موثر برای IPF، نزدیک هستند.
آنچه درباره IPF باید بدانید
IPF ناشی از فیبروز غیر طبیعی (زخم) بافت ریه است. به دلیل این فیبروز، ریه ها در مبادله گازهای بین هوا در آلوئول ها (کیسه های هوا) و جریان خون ناکارآمد هستند.
در نتیجه، اکسیژن زمان سخت تر شدن را به جریان خون منتقل می کند. همانطور که فیبروز بدتر می شود، همچنین دچار گلودرد و علائم دیگر IPF می شود .
ایده های ما در مورد علت این فیبروز پیشرونده ریه در سال های اخیر در حال تکامل است. در اصل اعتقاد بر این بود که زخم ریه ناشی از التهاب در بافتهای ریه است و درمان با دخالت در فرآیند التهابی با داروهایی نظیر استروئید ، متوترکسات و سیکلوسپورین هدف قرار گرفته است .
با این حال، این نوع درمان هرگز نشان دهندهی منافع عالی بود.
اخیرا، بیشتر محققان بر این باورند که مشکل اصلی در IPF این است که بافت ریه به طور غیر طبیعی بهبود می یابد. این بهبود غیر طبیعی و فیبروز پس از آن ممکن است در پاسخ به آسیب های نسبتا جزئی ریه، حتی نوع ناخوشایندی از آسیب های ریه رخ می دهد که با زندگی طبیعی اتفاق می افتد.
این مفهوم شفا غیر طبیعی در IPF مهم است زیرا به محققان یک هدف جدید برای درمان داده است، یعنی یافتن راه هایی برای دخالت در فرآیند شفا غیر طبیعی برای محدود کردن فیبروز. در حالی که روند بهبودی در بافت ریه شگفت آور پیچیده است و شامل تعاملات میان میزبان انواع مختلف سلول ها و مولکول ها می شود، پیشرفت زیادی در پیش گرفته شده است.
با توجه به این خط جدید تحقیقاتی (پیرفنیدون و nintedanib) دو داروی جدید جدید تایید شده است و در حال حاضر چندین داروی دیگر در حال توسعه و آزمایش برای درمان IPF هستند .
نکته اصلی در ذهن این است که دلایل بیشتری برای خوشبینی در مورد درمان IPF وجود دارد که قبلا پیش از این بوده است. و اگر IPF داشته باشید، هرچه بیشتر بتوانید به تسریع روند پیشرفت بیماری کمک کنید، بهتر است شانس خود را در نهایت از درمان های جدید که احتمالا در سال های آینده قابل دسترس خواهند بود، به دست آورید.
چه کاری می توانید انجام دهید اگر IPF دارید
به متخصص بروید
IPF می تواند یک بیماری دشوار برای یک دکتر برای مدیریت باشد. از آنجایی که این بسیار پیچیده است و به همین دلیل مدیریت بهینه IPF اغلب تصمیمات انتقادی مهم را در زمان مناسب به دست می آورد، افرادی که دارای IPF هستند معمولا بهترین نتایج را کسب می کنند زمانی که توسط کسی که برای مقابله با این بیماری مورد استفاده قرار می گیرد، مراقبت می شود. بنابراین اگر IPF دارید، باید به طور جدی با متخصص پزشکی ریه کار کنید؛ بهتر است یک متخصص ریه که علاقه ویژه ای به IPF داشته باشد.
شما باید از دکتر خود برای ارجاع به چنین متخصصی بپرسید.
اگر مشکل پیدا کردن یک متخصص ریه وجود دارد، وب سایت بنیاد فیبروز ریوی ممکن است به شما کمک کند که یکی از نزدیکان شما را پیدا کند.
یک متخصص در تصمیم گیری درباره اینکه آیا شما باید داروهای جدیدتر برای IPF دریافت کنید و چه زمانی بهترین زمان برای شروع آنها باشد، بسیار مفید خواهد بود. همچنین، پیوند ریه همیشه باید در نظر گرفته شود، یک متخصص ریه قادر به تعیین زمان مطلوب برای این روش است و شما را از طریق فرآیند پیچیده به دست آوردن آن راهنمایی می کند.
یک متخصص ریه، به خصوص یکی از علاقه مندان به IPF، از آخرین تحقیقات در زمینه درمان IPF پیروی می کند و حتی ممکن است شما بتوانید در صورت علاقه مندی به آزمایشهای بالینی خاصی برای شرکت در آن مراجعه کنید. ClinicalTrials.gov همچنین می تواند این اطلاعات را برای شما فراهم کند.
اقدامات لازم برای کاهش آسیب بیشتر ریه را انجام دهید.
چندین چیز وجود دارد که می توانید خود را برای کمک به پیشرفت فیبروز ریه کمک کنید. از آنجا که به نظر می رسد که IPF بواسطه فرایند شفا غیر طبیعی در پاسخ به آسیب های ریه ایجاد می شود، شما باید همه چیز را برای جلوگیری از آسیب های قابل پیشگیری در ریه انجام دهید. حداقل این مراحل باید شامل موارد زیر باشد:
سیگار نکش. سیگار کشیدن سیگار باعث سوزش و آسیب رساندن به بافت ریه شما می شود. افراد مبتلا به IPF که دود کرده اند و به خصوص افرادی که به سیگار ادامه می دهند پیش آگهی بدتر از افراد غیر سیگاری دارند. ضروری است که شما سیگار نکشید و کسی که با شما زندگی می کند نیز سیگار نکشید. اگر سیگار بکشید، یاد بگیرید که چه کاری می توانید برای ترک سیگار انجام دهید.
واکسیناسیون کنید شما باید همه چیزهایی را که می توانید انجام دهید برای جلوگیری از قراردادن پنومونی یا سایر عفونت های ریه انجام دهید. این بدان معنی است که هر واکسن آنفولانزای سالانه و واکسیناسیون برای pneumococcal pneumonia شود.
به شدت در نظر گرفتن درمان با GERD. بیماری ریفلاکس معده (GERD) علت مکرر سوزش سر دل است. به نظر می رسد که ریفلاکس مری در افراد مبتلا به IPF بسیار رایج است. در بسیاری از این افراد، GERD علائم قابل توجهی را ایجاد نمی کند، اما هنوز هم اتفاق می افتد.
در طی این حوادث ریفلاکس (علایم یا نشانه های آن)، مقدار کمی اسید معده به ریه ها وارد می شود، و تولید (چه در افراد بدون IPF) آسیب ریه ای و بی معنی است. با این حال، در کسانی که مبتلا به IPF هستند، این آسیب ریه ناخوشایندی به فیبروز ریوی تبدیل می شود. به همین علت، بسیاری از متخصصان معتقدند که تقریبا هر فرد مبتلا به IPF باید در درمان GERD قرار بگیرد، البته علایم ریفلاکس یا نه. شما باید در مورد این گزینه درمان با پزشک خود صحبت کنید.
درمان با اکسیژن اکسیژن اضافی در افراد مبتلا به IPF بسیار مفید است و شما باید در مورد این درمان با پزشک خود صحبت کنید. افرادی که مبتلا به IPF هستند، معمولا قادر به انجام ورزشهای بیشتر هستند اگر از اکسیژن در طول اعمال استفاده کنند. با پیشرفت بیماری، درمان با اکسیژن مداوم می تواند تا حد زیادی باعث کاهش علائم تنگی نفس در استراحت شود. علاوه بر این، درمان با اکسیژن می تواند به جلوگیری از ابتلا به فشار خون بالا ریه ، که معمولا در IPF رخ می دهد.
برنامه توانبخشی ریوی. شرکت در برنامه توانبخشی ریوی ، شبیه به کسانی که در افراد مبتلا به بیماری مزمن انسدادی ریه کار می کنند ، در افراد مبتلا به IPF بسیار مفید است. این برنامه ها عبارتند از تمرینات ورزشی، آموزش در روش های تنفس، پشتیبانی احساسی و مشاوره تغذیه ای. تمام این جنبه های توانبخشی ریوی به کاهش علائم و پیش آگهی افراد مبتلا به IPF کمک می کند. شما باید از دکتر خود بخواهید تا شما را به یکی مراجعه کند.
تغذیه رژیم غذایی نگهداری تغذیه کافی برای بهبود نتیجه بسیار مهم است، اما اگر بخواهید IPF داشته باشید، می تواند به خوبی از بین برود. شما باید برای یک رژیم غذایی که شامل بسیاری از میوه ها، سبزیجات و گوشت لاغر است را هدف قرار دهید. خوردن وعده های مکرر و کوچکتر در افرادی که دارای IPF هستند راحت تر از خوردن وعده های غذایی بزرگتر است. یک متخصص تغذیه می تواند در کمک به شما در نحوه دریافت تغذیه ای که نیاز دارید، بسیار مفید باشد.
گروه های پشتیبانی. پیوستن به گروه پشتیبانی می تواند بسیار مفید باشد. مفید است بدانید افراد دیگری وجود دارند که مشکلات مشابهی را تجربه می کنند. تعامل با آنها و یادگیری نحوه برخورد آنها (و کمک به دیگران برای مقابله) می تواند بسیار قدرتمند و پرطرفدار باشد. متخصص ریه شما باید بتواند یک گروه پشتیبانی محلی را توصیه کند. بنیاد فیبروز ریوی نیز می تواند به شما در پیدا کردن یکی از افراد در منطقه کمک کند.
کلمه ای از
IPF یک وضعیت جدی با عواقب جدی است. با این حال، فرد مبتلا به IPF، دلایل بیشتری برای خوش بینی امروز نسبت به گذشته دارد، به ویژه اگر او مراقبت های پزشکی تخصصی دریافت می کند و نقش مهمی در انجام همه چیز دارد که می تواند به حفظ سلامت خود کمک کند.
> منابع:
> Collard HR، Tino G، Noble PW، و همکاران. تجربیات بیمار با فیبر ریوی. Respir Med 2007؛ 101: 1350.
> Dowman L، هیل CJ، هلند AE. توانبخشی ریوی برای بیماری های بینابینی ریه. سیستم پایگاه داده Cochrane مجله 2014؛ : CD006322.
> لی JS، McLaughlin S، Collard HR. مراقبت جامع از بیمار با فیبروز ریه ایدیوپاتیک. Curr Opin Pulm Med 2011؛ 17: 348.
> Raghu G، Collard HR، Egan JJ، و همکاران. یک بیانیه رسمی ATS / ERS / JRS / ALAT: فیبروز ریوی Idiopathic: راهنمای مبتنی بر شواهد برای تشخیص و مدیریت. Am J Respir Crit Care Med 2011؛ 183: 788.