استئوسیتوز یک لقمه است. شنیدن که شما یا عزیزانتان یک وضعیت پزشکی دارید که هرگز از آن خبر نداشتید می ترسید. ماستوسیتوز همچنین می تواند به نام بیماری مشت سلول شناخته شود. سلول های مغز نوعی از سلول های سفید خون سفید سیستم ایمنی بدن شما هستند. آنها به بازوفیل وابسته هستند و درگیر آلرژی و آنافیلاکسی (واکنش آلرژیک شدید) هستند.
اساسا، سلولهای مشت سلول های دیگر را به مناطقی از بافت جذب می کنند که در معرض انتشار مواد شیمیایی هستند. هنگامی که تعداد بیشماری از سلول های مشت در بافت ها جمع می شود، آن را ماستوسیتوز نامیده می شود. هنگامی که سلولهای مشت در پوست جمع می شوند، به آن مشتوسیتوز پوستی گفته می شود. هنگامی که در اندام های متعدد اتفاق می افتد، آن را به نام مزانشوسیت سیستمی نامیده می شود. ماستوسیتوز سیستمیک یک نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو در نظر گرفته شده است.
خطرات، علائم و نشانه های ماستوسیتوز
از آنجا که ماستوسیتوز چنین اختلالی نادر است، تعداد افراد آن بسیار ناشناخته است. به نظر می رسد مردان و زنان به طور مساوی تحت تأثیر قرار گرفته اند. در کودکان، اغلب موارد پوستی هستند، در حالی که در بزرگسالان، مقاربت مزانشیتی سیستمیک بیشتر است.
از آنجایی که ممکن است mastocytosis در اندام های مختلف رخ دهد، علائم ارائه شده ممکن است به شدت متفاوت باشد. بیشتر علائم این بیماری رخ می دهد، زمانی که سلول های مشت سلولی هیستامین و دیگر مواد شیمیایی را آزاد می کنند.
یافته های پوست رایج ترین هستند و عبارتند از:
- راش: انواع مختلفی از بثورات در mastocytosis وجود دارد. گاهی اوقات می توان آن را به مناطق قهوهای مایل به زرد / قهوه ای که شبیه به ساقه های شبیه به نظر می رسد بار دیگر به نظر می رسد لکه های قرمز روی پوست.
- خارش (خارش): بثورات ممکن است به خصوص هنگامی که باعث تحریک (مالش / خراشیده) و یا هنگامی که در معرض تغییر ناگهانی درجه حرارت (مانند آب گرم در حمام) خارش می دهد. این نام نشانه Darier است.
- فلاشینگ (قرمز، پوست گرم)
- بلسترها
علائم دیگر، اندام را با ناحیه نفوذ سلولهای مادری نشان می دهد. علائم گوارشی شایع است و شامل درد شکم، تهوع، استفراغ و اسهال می شود. مشارکت عضلات و استخوان ها ممکن است با درد یا استئوپنی / پوکی استخوان (کاهش قدرت استخوانی) همراه باشد. واکنش های آلرژیک و واکنش های آنافیلاکتیک همچنین ممکن است با فشار خون پایین (افت فشار خون)، سنکوپ (خستگی)، خستگی (خستگی)، تنگی نفس، خس خس سینه یا تورم چشم ها، لب ها، زبان یا گلو ایجاد شوند. همه بیماران این علائم را ندارند.
چه علائمی را در ماستوسیتوز می تواند ایجاد کند؟
افراد مبتلا به ماستوسیتوزیس همیشه علائم نشانه ای ندارند. گاهی اوقات علائم توسط چیزهای دیگری بوجود می آیند.
- داروها: داروهای ضد درد (مورفین، کدئین)، داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (داروهای ضدالتهاب مثل Ibuprofen)، ونکوماسین (آنتی بیوتیک) یا آرامبخشهای عضلانی
- ورزش
- پوست تمیز، به خصوص بثورات همراه با استئوسيتوز
- تغییرات شدید دما
- غذاهای ادویه دار
- الکل
- عفونت ها
- عمل جراحي
- گزش و نیش از زنبورها، زنبورها، ژاکت های زرد، هورنات، مورچه ها، چتر دریایی و مارها
- استرس احساسی
تشخیص ماستوسیتوزیس
تشخیص mastocytosis عمدتا بر روی بیوپسی مناطق تحت تاثیر قرار (پوست، مغز استخوان، دستگاه گوارش و غیره) متمرکز است.
از آنجا که علائم می تواند به شدت متفاوت باشد تشخیص می تواند چالش برانگیز باشد.
سازمان بهداشت جهانی (WHO) معیارهای تشخیص مالاتوسیت را منتشر کرده است که در زیر بررسی شده است.
Mastocytosis پوستی: علائم و بیوپسی پوست با سازگاری با ماستوسیتوز پوستی مطابقت دارد و هیچ ویژگی سازگار با ماستوسیتوز سیستمیک وجود ندارد.
استئوسیتوز سیستمیک: باید معیار اصلی و یک معیار جزئی یا حداقل سه معیار جزئی را داشته باشد.
- معیار اصلی: در بیوپسی (از مغز استخوان یا اندام آسیب دیده)، قسمت های متعددی از نفوذ سلول های مغز (به عنوان ≥ 15 سلول های مغناطیسی تعریف شده) وجود دارد.
- معیار کوچک:
- در بیوپسی (یا مغز استخوان یا اندام آسیب دیده): بیش از 25 درصد از سلول های مشت در نفوذ ناقص هستند (به نظر می رسد مانند سلول های خونی معمولی)
- تشخیص جهش ژنتیکی در ارتباط با ماستوسیتوز در خون، مغز استخوان یا بافت دیگر (ژن KIT ).
- سلول های مشت در بیوپسی برخی از نشانگرهای اضافی (CD2 و / یا CD25) را بیان می کنند که سلول های مشت طبیعی آن را ندارند.
- تريپتاز (آنزيمي که پروتئين موجود در سلول هاي مشت را تجزيه مي کند) بيش از 20 نانوگرم در ميلي ليتر است. این سطوح معمولا در لوسمی ماست سلولی، یک نوع سرطانی از بیماری سلول های مشت، بسیار زیاد است.
درمان ها
همانند سایر شرایط مشابه، شدت بیماری بیماری مورد نیاز را تعیین می کند. اقدامات درمان عمومی برای ماستوسیتوز پوستی و سیستمیک مشابه هستند.
- اجتناب از محرک های مورد بررسی در بالا
- آماده شدن برای آنافیلاکسی (واکنش آلرژیک شدید). این شامل در اختیار داشتن تزریق اپی نفرین در منزل برای درمان نیازمندی در دسترس است.
- درمان پیشگیرانه زمانی که عوامل شناخته شده اجتناب ناپذیر است. این شامل پردنیزون و ضد هیستامین (رانیتیدین، دیفن هیدرامین) قبل از قرار گرفتن در معرض مواجهه مانند واکسن و جراحی است.
- ایمونوتراپی : ایمونوتراپی، همچنین به عنوان عکس های آلرژی برای خارش های حشرات مانند زنبورها، زنبورها و مورچه ها استفاده می شود.
- آنتی هیستامین ها: از آنجا که علائم مربوط به انتشار هیستامین از سلول های مشت است، جای تعجب نیست که پزشک شما ممکن است داروهایی را که به نام آنتی هیستامین ها تجویز می کنند، تجویز کند. این داروها شامل داروهایی هستند که برای درمان آلرژی و خارش مانند سیتیزین و هیدروکسی ایز استفاده می شود. داروهای دیگر شامل رانیتی دیین و سایمتیدین هستند که بیشتر برای درمان ریفلاکس معده به کار می روند.
- کرومولین: کرمولین یک داروی خوراکی است که برای درمان نشانه های دستگاه گوارش مانند درد شکم و اسهال ناشی از انتشار سلول های مزانشیمی هیستامین استفاده می شود. گاهی اوقات این دارو ممکن است به پماد برای ضایعات پوستی متصل شود.
- داروهای ضد انعقاد: داروهای ضد انعقادی مثل مونلوكاست و زیئوتون ممکن است در صورت عدم وجود علائم با آنتی هیستامین ها مورد استفاده قرار گیرد.
- آسپرین: آسپرین می تواند برای درمان فلاشینگ پوست استفاده شود.
- مهار کننده های تیروزین کیناز (TKI): ژن KIT کدگذاری شده برای یک پروتئین به نام تیروزین کیناز. جهش در mastocytosis، انباشت سلولهای مزانشیمی را در بافت ها افزایش می دهد. داروهای مهار کننده تیروزین کیناز ممکن است مفید باشد. TKI به خوبی مطالعه شده است، imatinib، در mastocytosis موثر نیست. دیگر TKI، midostaurin، در حال حاضر در mastocytosis مطالعه می شود.
- شیمی درمانی: فرمهای تهاجمی بیشتری از ماستوسیتوز ممکن است نیاز به درمان با شیمی درمانی مانند هیدروکسی اوره و کلدریبین داشته باشند.
ماستوسیتوز می تواند یک اختلال چالش برانگیز برای درک باشد. برای رسیدن به تشخیص و بهینه سازی درمان، ممکن است به پزشکان متخصص مخصوص نیاز داشته باشید.
> منابع:
> Castells MC و Akin C. Mastocytosis (پوستی و سیستمیک): اپیدمیولوژی، پاتوژنز و علائم بالینی، ماستوسیتوز (پوستی و سیستمیک): ارزیابی و تشخیص در بزرگسالان، استئوسیتوز پوستی: درمان و پیش آگهی و سیستمیک مالاتوسیت: درمان و پیش آگهی. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA.