نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو (MPN)، که قبلا به نام اختلالات میلولوپرولیفراتیک شناخته می شوند، یک گروه از اختلالات است که بیش از حد تولید یک یا چند سلول خون (گلبول های سفید، گلبول قرمز و / یا پلاکت ها) را مشخص می کند. اگرچه شما ممکن است واژه ی سرطان را با سرطان مرتبط کنید، اما این برش واضح نیست.
نئوپلاسم به عنوان رشد غیرطبیعی بافتی ناشی از جهش تعریف شده است و می تواند به عنوان خوش خیز (غیر سرطانی)، پیش سرطانی یا سرطانی (بدخیم) طبقه بندی شود.
در تشخیص، بیشتر نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو خوش خیم هستند، اما در طول زمان ممکن است به بیماری سرطانی تبدیل شوند. این خطر ابتلا به سرطان با این تشخیص ها اهمیت پیگیری دقیق با هماتولوژیست شما را برجسته می کند.
طبقه بندی های نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو در چند سال اخیر کمی تغییر کرده است، اما ما مقوله های عمومی را در اینجا مرور خواهیم کرد.
پوکی استخوان میلوپرولیفراتیو کلاسیک
نئوپلاسم های "کلاسیک" میلوپرولیفراتیک عبارتند از:
- Polycythemia vera (PV): PV ناشی از جهش ژنتیکی است که سبب تولید بیش از حد گلبول های قرمز می شود. گاهی اوقات شمارش گلبولهای سفید و پلاکت نیز افزایش می یابد. این افزایش در تعداد خون شما خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش می دهد. اگر شما با PV تشخیص داده شده است، شما احتمال کمی برای توسعه میلفیفروس یا سرطان دارید.
- Thrombocythemia Essential (ET): جهش ژنتیکی در ET باعث تولید بیش از حد در پلاکتها می شود. افزایش تعداد پلاکت ها در گردش خون خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش می دهد. خطر ابتلا به سرطان در هنگام تشخیص با ET بسیار کوچک است. ET در بین MPN ها منحصر به فرد است، زیرا تشخیص جدایی است. این به این معنی است که پزشک شما دیگر علل افزایش شمارش پلاکتها ( ترومبوسیتوز ) از جمله MPN های دیگر را رد خواهد کرد.
- ميلوفيبروز اوليه (PMF): ميلو فيبروز اوليه قبلا ميلو فيبروز idiopathic يا metaplasia ميلوئيد آگونوژنيک ناميده شده است. جهش ژنتیکی در PMF منجر به زخم (فیبروز) در مغز استخوان می شود. این زخم باعث می شود که مغز استخوان شما به سلول های جدید خون تبدیل شود. در مقایسه با PV، PMF به طور کلی منجر به کم خونی (کمبود گلبول قرمز خون) می شود. شمارش گلبول های سفید و شمارش پلاکت ها می تواند افزایش یا کاهش یابد.
- لوسمی مزمن میلوئید (CML) : CML همچنین ممکن است به نام لوسمی مزمن میلوئیدی باشد. CML از یک جهش ژنتیکی به نام BCR / ABL1 حاصل می شود. این جهش منجر به تولید بیش از حد گرانولوسیت ها، نوع سلول های سفید خون می شود. در ابتدا، شما ممکن است هیچ نشانه ای داشته باشید و CML غالبا با کار آزمایشگاهی معمولی کشف می شود.
آلودگی نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو
نئوپلاسم های "آتلیه" میلوپرولیفراتیک عبارتند از:
- لوسمی Myleomonocyic نوجوان (JMML): JMML به نام CML نوجوانان نامیده می شود. این یک نوع نادر از لوسمی است که در دوران کودکی و دوران کودکی اتفاق می افتد. مغز استخوان سلول های گلبول سفید میلوئال را بیش از پیش تولید می کند، به ویژه آنکه یک مونوسیت (monocytosis) نامیده می شود. کودکان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع I و سندرم نونان در معرض خطر ابتلا به JMML نسبت به کودکان بدون این شرایط ژنتیکی هستند.
- Leukemia chronic neutrophilic leukemia: لوسمی مزمن نوتروفیل، یک اختلال نادر است که با تولید بیش از حد نوتروفیل ها، یک نوع از سلول های سفید خون مشخص می شود. سپس این سلول ها می توانند اندام شما را نفوذ و بزرگ شدن کبد و طحال (hepatosplenomegaly) کنند.
- لوسمی مزمن ائوزینوفیلی / سندرم هیپروئوزینوفیل (HES): سندرم ائوزینوفیل مزمن و سندرم هیپرئوزینوفیلک نشان دهنده یک گروه از اختلالات است که با افزایش تعداد ائوزینوفیل ها (ائوزینوفیلیا) مشخص می شود که باعث آسیب به اندام های مختلف می شود. یک جمعیت خاص HES بیشتر شبیه نئوپلاسم های myleoproliferative (به همین ترتیب نام لوسمی مزمن eosinophilic) است.
- بیماری سلولهای مشت سلولی: سیستمیک (به معنی تمام بدن) بیماری سلولهای مشت سلولی و یا ماستوسیتوز یکی از جدیدترین موارد در رده نئوپلاسمهای میلوپرولیفراتیو می باشد. بیماری سلول های مادری به علت اضافه تولید سلول های خونی، نوعی از سلول های سفید خون است که پس از آن به مغز استخوان، دستگاه گوارش، پوست، طحال و کبد حمله می کند. این در مقایسه با ماستوسیتوز پوستی است که فقط روی پوست تاثیر می گذارد. سلولهای مشت سلولها هیستامین را آزاد می کنند و واکنش های نوع آلرژیک در بافت آسیب دیده را ایجاد می کنند.
منابع:
Roufosse F، Klion AD و Weller PF. سندرم Hypereosinophilic: تظاهرات بالینی، پاتوفیزیولوژی و تشخیص. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (به تاریخ 27 ژوئن 2016 دسترسی پیدا کرد)
Teferri A. بررسی نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (در تاریخ 26 ژوئن سال 2016)
ون ااطتون رائه. تظاهرات بالینی و تشخیص لوسمی مزمن میلوئیدی. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (به تاریخ 28 ژوئن 2016 دسترسی پیدا کرد)