لنفوم بدن انسان (CTCL) لنفوم پوست است. CTCL از سلولهای T ، یک نوع لنفوسیت یا سلول های سفید خون حاصل می شود. CTCL یک بیماری نیست، بلکه یک گروه از لنفوم های مختلفی است که بر روی پوست تاثیر می گذارد، از جمله:
- قارچ Mycosis fungoides
- سندرم سزارینی
- سارکوم سلول رتیکولوم پوست و
- تعدادی از لنفوم های نادر دیگر.
لنفوم معمولا شامل گره های لنفاوی است .
با این حال، سلول های لنفاوی یا لنفوسیت ها در تمام اعضای بدن وجود دارد. پوست یک سیستم دفاع مهم برای سیستم ایمنی بدن است و برخی از سلول های T به طور طبیعی به پوست می روند تا از عفونت محافظت کنند. سلول های سرطانی لنفوم پوستی پوستی نیز به پوست می رسند. بسیاری از ویژگی های CTCL مربوط به ضایعات یا آسیب هایی است که آنها روی پوست تولید می کنند.
لنفوم پوستی پوستی نشان دهنده گروهی از انواع نادر لنفوم غیر لنفوم هوچکین (NHL) است. CTCL تنها حدود 1 مورد از 40 بیمار تازه تشخیص NHL را تشخیص می دهد.
عوامل خطر
CTCL بیشتر مردان نسبت به زنان را تحت تاثیر قرار می دهد. افراد مبتلا به CTCL معمولا در پنجاه یا شصت سالگی هستند. کودکان به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند. تعداد افراد مبتلا به لنفوم پوست در طی 3 دهه گذشته افزایش چشمگیری داشته است.
در مورد علت CTCL خیلی کم نیست. بر خلاف برخی از انواع دیگر لنفوم، هیچ ارتباطی با ویروس های شناخته شده وجود ندارد.
تحقیق در حال انجام است تا مشخص شود کدام یک باعث ایجاد CTCL می شود.
علائم
اولین علائم لنفوم پوست شامل پوست خشک یا پوسته پوسته، بثورات قرمز و خارش است. بثورات در مناطقی که با لباس پوشانده می شوند شایع تر است. بعضی از افراد ممکن است ابتدا تکه های قرمز یا تیره روی پوست را متوجه شوند. این علائم برای لنفوم خاص نیستند و اکثر افراد اغلب برای پیشگیری از بیماری های شایع پوستی پیش از ابتلا به لنفوم مشکوک هستند.
همانطور که بیماری پیشرفت می کند، تکه های قرمز ممکن است افزایش یابد، این تکه های بلند به عنوان پلاک شناخته می شوند. بعدها ممکن است پلاک ها به تومورهای گره گشاد یا نازک تبدیل شوند. در بیماری پیشرفته، زخم ها می توانند در بالای این ضایعات ایجاد شوند. CTCL همچنین ممکن است به گره های لنفاوی یا سایر اندام ها گسترش یابد. اکثر افراد مبتلا به CTCL علائم پوستی دارند. حدود 10 درصد موارد در مراحل پایانی پیشرفت برای ایجاد عوارض جدی است.
تشخیص
بیوپسی پوست برای تشخیص CTCL مورد نیاز است. نمونه بیوپسی تحت یک میکروسکوپ برای شناسایی سلول های لنفوم مورد بررسی قرار می گیرد. تعدادی از آزمایش های دیگر شامل آزمایشات برای نشانگرهای لنفوم (ایمونوهیستوشیمی) و ژن های لنفوم برای پیدا کردن نوع لنفوم مورد نیاز است. سیتی اسکن یا سایر آزمایشات تصویربرداری می تواند جهت تعیین میزان بیماری باشد.
رفتار
درمان لنفوم پوست کاملا متفاوت از نحوه درمان دیگر لنفوم است. استراتژی درمان شما بستگی به میزان دخالت پوست، نوع ضایعه پوست و دخالت گره ها یا سایر ارگان های بدن دارد.
انواع مختلفی از درمان استفاده می شود:
- عوامل شیمی درمانی بر روی پوست اعمال می شود
- پرتو ادرار کل پوست - یک نوع درمان پرتو
- Psoralen و اشعه ماوراء بنفش اشعه
- اشعه ماوراء بنفش B
- Bexarotene - هر دو به عنوان یک ژل و همچنین قرص
- Denileukin Difitox
- اینترفرون آلفا
- شیمی درمانی با تزریق یا قرص
اخیرا اداره غذا و داروی ایالات متحده (FDA) ژل مکلرتین ژن (Valchlor) را برای درمان پوست فموسیدهای میکروسکوپی، شایعترین نوع CTCL، تایید کرده است. قبل از تصویب آن، مکلرتین تنها برای تزریق داخل وریدی مورد تایید قرار گرفت.
یک کلمه از
یک گروه اجماع کارشناس اروپایی توصیه های خود را در مورد درمان انواع مختلف و موارد CTCL مطرح کرد و خاطر نشان کرد که درمان های هدایت پوست هنوز مناسب ترین گزینه برای فوجوئید های میکروسکوپی است و بیشتر بیماران مبتلا به fungoides میکوز می توانند نگاه کنند پیش بینی می شود که امید به زندگی طبیعی باشد.
متاسفانه، پیش آگهی هنوز هم برای بیماران مبتلا به بیماری پیشرفته مناسب نیست، اما آنها می گویند اگرچه برای یک زیر مجموعه ای از افراد بسیار انتخاب شده، بقای طولانی مدت با پیوند پیوندی سلول های آلوژنیک (alloSCT) به دست می آید.
با این حال، در دهه گذشته، پیشرفت های زیادی در زمینه درک چگونگی رشد قارچ های میکروسکوپی و سندرم سزار ایجاد شده است، بنابراین امید وجود دارد که این امر منجر به پیشرفت درمان شود.
> منابع:
> Trautinger F، Eder J، Assaf C، et al. توصیه های اجماعی سازمان اروپایی برای تحقیق و درمان سرطان برای درمان سندرم های قارچی / سزارین - به روز رسانی 2017. Eur J Cancer. 2017؛ 77: 57-74.