تعریف، علائم، درمان و پیش آگهی لنفوم فولیکولار
لنفوم فولیکولار یک نوع معمولی از لنفوم غیر هجومی است (NHL) . این معمولا یک لنفوم رشد کند که از سلولهای B (لنفوسیت B) ، یک نوع سلول سفید خون، بوجود می آید.
لنفوم فولیکولار نیز به علت ماهیت آن، هر دو به لحاظ رفتار آن-رشد سریع تر-و به نظر می رسد که زیر میکروسکوپ غیر طبیعی است (بیشتر متمایز) نسبت به بدخیم های درجه بالا، لنفوم فلامی شناخته می شود.
عوامل خطر
فولیکولار ممکن است به هر کسی که در هر سنی مبتلا باشد، اما در بزرگسالان سالخورده رایج است. این سن متوسط در زمان تشخیص تقریبا 55 سال است و به طور مساوی بر مردان و زنان تاثیر می گذارد.
شیوع
لنفوم فولیکولار شایعترین نوع لنفوم رشد آهسته است که در هر سال حدود 15000 نفر در ایالات متحده تشخیص داده می شوند.
علائم و نشانه ها
ظاهر لنفوم فولیکولی اغلب ظریف است و با نشانه های هشدار دهنده ای کوچک که می تواند به مدت طولانی بی توجه باشد. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- بزرگ شدن گره های لنفاوی - تورم غدد لنفاوی در برخی از قسمت های بدن شایع ترین علامت لنفوم فولیکولار است. این گره ها ممکن است در گردن ، زیر بغل یا کشاله ران احساس شود یا ممکن است در آزمایش های تصویربرداری در سایر نقاط بدن (مانند گره های لنفاوی مدیاستن در قفسه سینه یا گره های لنفاوی مجاری شکمی در شکم) اشاره شود. ( مرکز یادگیری گره های لنفاوی، نقش گره های لنفاوی و مکان ها در عمق بیشتری را مورد بحث قرار می دهد.)
- تب مالت ناشناخته (FUO) - درجه حرارت بالا (بیش از 4/1 درجه سانتیگراد یا 38 درجه سانتیگراد) که برای سه روز یا بیشتر روزهای بدون هیچ علت مشخصی وجود دارد ممکن است نشانه ای از لنفوم باشد. به جای اینکه به یک عفونت ناشناخته مرتبط باشد، تصور می شود که FUO ناشی از مسیرهای سیگنالینگ شیمیایی مرتبط با سرطان است که باعث افزایش دمای بدن هسته می شود.
- کاهش وزن ناخواسته - کاهش وزن نامعلوم به عنوان از دست دادن 5 تا 10 درصد وزن بدن (به عنوان مثال، 7.5 تا 15 پوند در یک فرد 150 پوند) در مدت 6 ماه یا کمتر تعریف شده است.
- عرق شبانه - عرق شبانه از گرما و عرق کردن متفاوت است که در آن بارها آنها به معنای واقعی کلمه لکه دار هستند و مردم نیاز به تغییر روپوش و ملافه خود، گاهی چند بار در طول شب.
- خستگی - خستگی سرطان اغلب از "خستگی عادی" متفاوت است، زیرا با یک شب خوب از خواب یا یک فنجان قهوه بهبود نمی یابد.
- تنگی نفس
- خارش عمومي - خارش معمولا در تمام بدن اتفاق مي افتد و مي تواند شديد باشد.
علائم B لنفوم شامل سه علائم اولیه است که ممکن است در پیش بینی پیشرفت سرطان و پاسخ به درمان کمک کند:
- تب
- کاهش وزن ناخواسته
- عرق نوشیدن شبانه
تشخیص
لنفوم فولیکولار معمولا با بیوپسی گره لنفاوی تشخیص داده می شود . این ممکن است به عنوان یک بیوپسی جراحی (با گره هایی که قابل لمس است مانند گردن) و یا به عنوان یک بیوپسی سوزن هسته (برای گره عمیق تر در بدن) انجام می شود.
یک نمونه کوچک از گره آسیب دیده گرفته شده و توسط یک آسیب شناس تحت میکروسکوپ بررسی می شود. ویژگی های گره آسیب دیده نشان دهنده وجود یک لنفوم است.
علاوه بر ظاهر تحت میکروسکوپ، آزمایش های ایمونوهیستوشیمی برای بررسی مارکرهای تومور CD لنفوم انجام می شود و نوع غیر لنفوم هوچکین را تعیین می کند .
چرا این لنفوم به نام "فولیکولار" نامیده می شود
لنفومهای فولیکول مانند اغلب لنفومها عمدتا بر غدد لنفاوی تاثیر میگذارند. هنگامی که گره های لنفاوی تحت تاثیر این لنفوم تحت میکروسکوپ دیده می شوند، آنها ساختارهای گرد که "فولیکول ها" نامیده می شوند، نشان می دهند. بنابراین لنفوم به نام لنفوم فولیکولار نامیده می شود.
آزمایشات پس از تشخیص
علاوه بر آزمایشات مرتبط با بیوپسی نیز، وقتی لنفوم فولیکولار برای اولین بار تشخیص داده می شود، بعضی از آزمون های دیگر مورد نیاز است.
این به پزشک اجازه می دهد دقیقا میزان بیماری را ببیند و اعضای بدن تحت تاثیر قرار بگیرند. آزمایش خون، سیتی اسکن و آزمون مغز استخوان معمولا مورد نیاز است.
برای مثال، هنگامی که نتایج سی تی اسکن نامشخص است، تحقیقات جدیدتر نیز به بررسی کاربرد PET / CT اسکن برای بررسی لنفوم فولیکولار پرداختهاند. در PET-CT یک برچسب رادیو اکتیو (18F-fluorodeoxyglucose) به بیمار قبل از سیتی اسکن تزریق می شود و مناطقی از بیماری فعال در صورتی که از گلوکز رادیواکتیو استفاده کنند، نور می شوند. این کمک می کند تا مناطق فعال سرطان را از مناطقی از بافت اسرار که می توانند شبیه به سی تی اسکن باشند، تمایز می دهند.
مراحل
مرحله لنفوم فولیکول نشان دهنده میزان گسترش بیماری است و در انتخاب بهترین درمان ها و در برآورد پیش آگهی بیماری مهم است. لنفوم به غدد لنفاوی و همچنین سایر اندامهای بدن از جمله مغز استخوان گسترش می یابد. چهار مرحله لنفوم وجود دارد که عبارتند از:
- مرحله I - تنها یک گره لنفاوی (یا ساختار لنفاوی) درگیر است.
- مرحله دوم - دو یا چند گره لنفاوی (یا ساختارهای لنفاوی) درگیر هستند، اما فقط در یک طرف (بالا یا پایین) دیافراگم قرار دارند.
- مرحله III - گره های لنفاوی (یا ساختارها) در هر دو طرف دیافراگم دخیل هستند.
- مرحله IV - لنفوم در مغز استخوان و / یا بافت یا اندام غیر از غدد لنفاوی یا ساختارهای لنفاوی وجود دارد.
علاوه بر تعداد، لنفوم ها نیز دارای یک علامت A یا B هستند، به این معنی که هیچ علامت B وجود ندارد و B نشان دهنده حضور علائم B لنفوم است (که در زیر علائم ذکر شده است).
پیشرفت
لنفوم فولیکولار معمولا یک بیماری آهسته در حال رشد است و معمولا قبل از اینکه تشخیص داده شود، مدت طولانی در بدن باقی می ماند. همانطور که علائم ظریف است، اغلب پیش از تشخیص، پیشرفت بیماری پیش می آید، و اکثر افراد تشخیص داده می شوند که لنفوم مرحله III یا IV است.
با این حال، حتی در مراحل پیشرفتهتر بیماری، در زمان تشخیص معمولا هیچ تهدیدی برای زندگی وجود ندارد. این بیماری تمایل دارد که یک دوره "مواج و ضعیف" داشته باشد، به این معنی که در چند سال گذشته چندین بار آن را لرزاند و تعدیل کرد. با وجودی که هیچ یک از درمان ها در مراحل پیشرفته درمانی نیستند، بسیاری از بیماران برای درمان 8 تا 10 سال یا بیشتر زنده ماندن دارند.
دگرگونی
لنفوم فولیکولار اغلب در یک زمان تغییر می کند، از یک بیماری ترشح کننده به یک بیماری پیشرفته پیشرونده. این به عنوان تحول شناخته می شود. این تغییر ممکن است در تمام سلولها یا فقط در یک بخش خاص از سرطان رخ دهد. حضور علائم B باعث افزایش احتمال تومور در آینده نزدیک می شود. پس از لنفوم فولیکولار "تبدیل"، آن را اغلب درمان می شود به طور مشابه به یک لنفوم بزرگ سلول B منتشر شده است .
علل
ما مشخص نیست که علت لنفوم چیست، هرچند برخی عوامل خطر مرتبط با افزایش خطر وجود دارد. برخی از عوامل خطر مرتبط با لنفوم و لنفوم فولیکولار (FL) عبارتند از:
- رژیم غذایی پایین تر از میوه ها و سبزیجات
- سطح پایین فعالیت بدنی
- سیگار کشیدن - بر خلاف دیگر لنفوم غیر هودکین، در افرادی که سیگار می کشند، خطر ابتلا به افسردگی افزایش می یابد.
- مصرف الکل - مصرف الکل ممکن است در هر دو جهت خطر باشد. مقادیر کمی از شراب با یک ریسک کمی کمتر همراه است و مقدار روزانه الکل بیشتر با افزایش خطر همراه است.
- سن (همانطور که در بالا ذکر شد، FL با سن افزایش می یابد)
- چاقی
- سوء هاضمه ی ایمنی
- اثرات زیست محیطی آفت کش ها، حلال های صنعتی و هیدروکربن ها
- حساسیت ژنتیکی در برخی موارد ممکن است کمک کند.
- بر خلاف سایر انواع لنفوم غیر هودکین، FL با عفونت ویروس اپستین بار، H.pylori ارتباط ندارد.
- قرار گرفتن در معرض نور UV با کاهش خطر همراه است. (ویتامین D ممکن است نقش محافظتی در مقابل FL داشته باشد).
رفتار
گزینه های مختلف درمان برای لنفوم فولیکول وجود دارد ، با بهترین گزینه هایی که با مرحله سرطان، پرخاشگری (درجه)، شرایط دیگر پزشکی، سلامت عمومی و آنچه که در گذشته دارید داشته باشید. برای بیماری بیماری زودرس، تنها پرتودرمانی ممکن است همه چیز مورد نیاز باشد. با بیماری پیشرفته بیماری، داروهای زیر اغلب در ترکیب استفاده می شود (درمان ترکیبی زیر را ببینید). گزینه ها ممکن است عبارتند از:
صبر کنید و تماشا کنید - اگر یک لنفوم فولیکولی نشانه ای از نشانه ها نیست، انتظار منتظر بودن ممکن است "درمان" انتخاب باشد. با مراقبت مداوم، با آزمایشات و تست های تصویربرداری به طور دقیق نظارت خواهد شد تا درمان شروع شود و سرطان شروع به پیشرفت کند. این می تواند ترسناک باشد، هرچند ثابت شده است که وقتی این رویکرد استفاده می شود، میزان بقا تغییر نمی کند.
پرتودرمانی - برای مرحله، لنفوم فولیکولار، پرتودرمانی تنها درمان مورد نیاز است و ممکن است بیماری را درمان کند. پرتودرمانی میدان درگیر (IFRT) اغلب روش تابش استفاده می شود. در مقایسه با پرتودرمانی پیشرفته، IFRT تنها به بافت های آسیب دیده تابش می دهد و بافت سالم را تامین می کند. (پرتو درمانی خطر ابتلا به سرطان های ثانویه را می گیرد و این خطر را کاهش می دهد.)
شیمی درمانی - شیمی درمانی اغلب با پاسخ های خوب استفاده می شود. این اغلب به عنوان بخشی از درمان ترکیبی به کار می رود (نگاه کنید به زیر).
هدفمند درمان - هدفمند درمان با داروهایی که به طور مستقیم سلول های سرطانی یا مسیرهای سیگنالینگ درگیر در رشد تومور را هدف قرار می دهند، استفاده می شود. آنتی بادی مونوکلونال Rituxan (rituximab) اغلب مورد استفاده قرار می گیرد (همراه با درمان های ترکیبی) همراه با شیمی درمانی و تفاوت قابل توجهی در میزان بقا دارد. آنتیبادیهای مونوکلونال مانند ریتوکسیماب، آنتیبادیهای ساخته شده برای اتصال به مارکرهای خاص موجود در سلولهای لنفوم (نشانگرهای CD) هستند. هر دو ریتوکسیماب و گازویا (obinutuzumab) به نشانگر تومور CD20 حمله می کنند.
تراندا (Bendamustine) نیز ثابت شده است که افزایش بقای پیشرفت بدون افزایش، اما بیشتر در معرض عوارض جانبی است. Gazyva (obinutuzumab) به علاوه bendamustine ممکن است برای کسانی که به rituximab پاسخ نمی دهند.
Radioimmunotherapy - Radioimmunotherapy درمان است که در آن یک داروی (معمولا یک آنتیبادی مونوکلونال) با ذرات پرتوی ترکیب شده است که به دارو اجازه می دهد که تابش را دقیقا به سلول های سرطانی تحویل دهد. یک مثال Zevalin (یتریم-90 ibritumomab tiuxetan) است.
آزمایشات بالینی - در حال حاضر در آزمایشات بالینی ، از جمله داروهای ایمونوتراپی Keytruda (پمبرولوزومام)، پیوند سلول های بنیادی و غیره، بسیاری از داروها و روش ها مورد مطالعه قرار گرفته اند . در اینجا برخی از آخرین کشف در تحقیقات در مورد لنفوم انجام شده است.
درمان های ترکیبی
چندین درمان ترکیبی وجود دارد که ممکن است در ابتدا و یا زمانی که لنفوم فولیکولار پیشرفت می کند استفاده شود. این شامل
- R-Bendamustine (rituximab و bendamustine) - این ترکیب به نظر می رسد عوارض جانبی کمتر ( نوروپاتی محیطی کمتر و ریزش مو).
- تانندا (Bendamustine) به تنهایی
- ریتوکسیماب به تنهایی
- R-CHOP (rituximab، cyclophosphamide، doxorubicin، vincristine، and prednisone)
- R-CVP (ریتوکسیماب، سیکلوفسفامید، وین کریستین و پردنیزون)
- فلوودرا (فلودارابین) و ریتوکسیماب
- Zydelig (idelalisib) با یا بدون rituximab
- Revlimid (lenalidomide) با یا بدون rituximab
درمان نگهدارنده - هنگامی که لنفوم فولیکولار پاسخ می دهد، درمان هدفمند مانند ریتوکسیماب ممکن است برای چند سال ادامه داشته باشد تا به بهبود طولانی مدت کمک کند.
اثرات جانبی
عوارض جانبی درمان شما بستگی به درمان مخصوصی که دریافت می کنید. با درمان هدفمند مانند ریتوکسیماب، شایع ترین عارضه جانبی واکنش های آلرژیک در هنگام تزریق rituximab است . سایر عوارض جانبی ممکن است شامل تعداد کم خون و سرفه یا تخلیه بینی باشد.
پیش بینی
اگر لنفوم فولیکول در مراحل اولیه یافت می شود، ممکن است با پرتودرمانی درمان شود. با این حال، حتی با مراحل پیشرفته تر بیماری، مردم اغلب می توانند سال ها با درمان درمان شوند. یک ابزار به نام شاخص پیشگویی بین المللی لنفوم فولیکولار یا FLIPI گاهی برای آگاهی از پیش آگهی خاص خود استفاده می شود. این شاخص چندین عامل مختلف را در نظر می گیرد و شماری را ارائه می دهد که میزان بقا 10 ساله بیماری را برآورد می کند.
در نظر داشته باشید که عوامل مختلفی وجود دارد که پیش آگهی را با سرطان مواجه می کنند، و گاهی مردم زندگی بسیار طولانی تر از انتظار می رود، یا برعکس. ما می دانیم که مصرف دخانیات، چاقی و مصرف الکل با بقای فقیر همراه است، بنابراین یک سبک زندگی سالم بسیار مهم است.
مقابله
درمان لنفوم به سرعت در حال تغییر است. مهم است که همه چیز را درباره سرطان خود یاد بگیرید. این نکات را برای تحقیق درباره آنلاین سرطان خود چک کنید . مطالعات به ما می گوید که افرادی که در مورد سرطان تحصیل کرده اند نه تنها کنترل و قدرت بیشتری دارند، بلکه ممکن است نتایج بهتر نیز داشته باشند.
از کمک بخواهید و دیگران به شما کمک کنند. در نظر بگیرید که در یک گروه پشتیبانی و / یا انجمن حمایت از لنفوم آنلاین شرکت کنید. مهم نیست چقدر دوستان و خانواده تان را دوست داشته باشید، برای صحبت با دیگران که با چالش های مشابه شما روبرو هستند، بی ارزش است.
بیشتر از همه، به یاد داشته باشید که پیشرفت های قابل توجهی در درمان سرطان ها مانند لنفوم فولیکولار صورت می گیرد. حامی خودتان به عنوان یک بیمار سرطانی باشید و درباره این کشف ها یاد بگیرید. امید زیادی وجود دارد.
مراقبت از مراقبت
اگر از اینکه چه کسی دوستت داریم می ترسیم، ممکن است بخواهید که از سران بازماندگان سرطان هنگام سوال پرسید: واقعا چه چیزی برای سرطان زندگی می کنید ؟ لنفوم فولیکولار، در حال رشد سرطان آهسته، اغلب در سالهای زیادی حضور دارد. به عبارت دیگر، این یک ماراتن است و نه یک سرعت. یک لحظه برای یادگیری نحوه مراقبت از خود به عنوان مراقبت از یکی از عزیزان با سرطان مراجعه کنید.
منابع
آدامز، H.، و T. Kwee. مقدار پیش آگهی FDG-PET موقت در R-CHOP درمان بزرگ لنفوم سلول B: بررسی سیستماتیک و متا آنالیز. انتقادی انتقادی در انکولوژی و هماتولوژی . 2016. 106: 55-63.
Ambinder، A.، Shenoy، P.، Malik، N. et al. بررسی عوامل خطر برای لنفوم فولیکولار. پیشرفت در هماتولوژی 2012. 2012: 626035.
Burke، J.، van der Jagt، R.، Kahl، B. et al. تفاوت در کیفیت زندگی بین Bendamustine-Rituximab و R-CHOP / R-CVP در بیماران مبتلا به لنفوم غیر لنفوم غیر هیدروکین یا لنفوم سلول انسدادی پیشگیری نشده است. لنفوم بالینی، میلوما و لوسمی . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn، I.، van der Jagt، R.، Kahl، B. et al. محاکمه تصادفی از Bendamustine-Rituximab یا R-CHOP / R-CVP در درمان خط اول NHL یا MCL Indolent: مطالعه BRIGHT. خون 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne، R.، Nadel، B.، Pasqualucci، L. و همکاران. لنفوم فولیکولار: کارگاه آموزشی ICML سالانه در Lugano 2015. انکولوژی هماتولوژیک . 2017 آوریل 4 (Epub قبل از چاپ).