بیماری پریون چیست؟

در ایالات متحده، گوزن و گوزن در معرض بیماری مزمن مزمن قرار دارند

در اوایل سال 2018، نگرانی ها در مورد "گوزن زامبی" گسترش بیماری به انسان توجه مردم را جذب کرد. اگر چه ممکن است احتمال ابتلا به بیماری مزمن رنج (CWD) که مشابه بیماری گاو است، پس از خوردن گوشت گاو بسیار کم است. تا به امروز، بسیاری از جمعیت گوزن ها دارای شیوع کم CWD هستند. علاوه بر این، یک مورد تایید شده از بیماری مزمن مزمن که از گوزن یا گوز به انسان منتقل شده است، وجود ندارد.

در گوزن و گوزن، CWD منجر به مرگ آهسته و مضطرب می شود که در نهایت حیوان را از توانایی خود برای خوردن و نوشیدن حیرت می زند. در انسان، CWD به آرامی مغز را از بین می برد. این یک بیماری عصبی است که توسط گوزن شمالی، گوزن، گوزن و گوزن گسترش یافته است. به طور کلی، CWD را می توان به عنوان یک بیماری "آهسته" عفونی طبقه بندی کرد. بیماری های عفونی آهسته به علت ویروس ها و پریون ها هستند؛ CWD توسط prions ایجاد می شود.

بیماری مزمن مزمن بهتر درک بیماری پریون قابل درک است. با نگاهی کلی به بیماری پریون، شروع کنیم.

بیماری پریون چیست؟

مطالعات اخیر چهار مورد از پریون ها را روشن کرده است.

اولا، پریون ها تنها پاتوژن های قابل انتقال هستند که اسید نوکلئیک ندارند. دیگر عوامل عفونی مانند باکتری و ویروس حاوی DNA و RNA هستند که تولید مثل را هدایت می کنند. سویه های مختلف prion ها به انواع مختلف بیماری منجر می شود.

دوم، پریون ها باعث اختلالات عفونی، ژنتیکی و پراکنده می شوند.

هیچ بیماری دیگر به دلیل یک علت تنها در چنین گستره وسیعی از ارائه بالینی آشکار نیست.

سوم، پیل ها پروتئین هایی هستند که در مغز خود نفوذ می کنند. به طور معمول، پروتئین پریون نقش مهمی در سیگنال عصبی دارد. این پروتئین طبیعی، PrP ^C (پروتئین پریون سلولی) دارای تشکیل آلفا-اسپری است.

در بیماری پیلون، این شکل آلفا-اسپری، به یک ورقه پلاستیکی بتا پلاستی به نام PrP ^SC (پروتئین پریون پروتئین) تبدیل می شود. این PrP ^SC به رشته هایی متصل می شود که عملکرد سلول های عصبی را مختل می کند و باعث مرگ سلول می شود.

پریون ها هنگامی که ورق های بتای پلاستی (PrP ^SC ) به کار می گیرند، فرم های آلفای کروی (PrP ^C ) را برای تبدیل ورق های بتای پلاستی به کار می برند. یک RNA سلولی خاص، این تغییر را متاثر می کند. توجه داشته باشید که PrP ^SC و PrP ^C همان ترکیب آمینو اسید را دارند، اما ترکیبات و اشکال مختلف. به همین ترتیب، تفاوت در این دو سازگاری را می توان به عنوان warp یا folds در پارچه در نظر گرفت.

بیماری مزمن پریون در انسان

در افراد، پریون باعث بیماری "عفونی" "کند" می شود. این بیماری ها یک دوره انکوباسیون طولانی دارند و طول می کشد تا آشکار شود. شروع آنها به تدریج، و دوره آنها مترقی است. متاسفانه، مرگ اجتناب ناپذیر است.

بیماری های منتقل شده توسط پریون در انسان، انسفالوپاتی اسپون های مضر (TSE) نامیده می شود. این بیماری ها "اسفنجی" هستند زیرا باعث می شود که مغز ظاهر اسفنجی داشته باشد، که دارای سوراخ هایی از بافت مغزی است.

پنج نوع از TSE در انسانها شامل موارد زیر است:

• کورو
• بیماری Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• بیماری Creutzfeldt-Jakob Variant (vCJD)

• سندرم Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• بی خوابی خانوادگی مرگبار

ارائه بالینی CJD شامل زوال عقل، از دست دادن حرکات بدن، حرکات کششی، از بین رفتن بصری و فلج بر یک طرف بدن است. اگرچه شبیه به کورو است که بر روی قبیله های فورا در گینه نو گام بر می دارد پس از مصرف مغز انسان، که به علت زوال عقل ایجاد نمی کند. علاوه بر این، CJD در سراسر جهان یافت می شود و به عادات غذایی، شغل و یا قرار گرفتن در معرض حیوانات مرتبط نیست. در واقع، گیاهخواران می توانند CJD را توسعه دهند. به طور کلی، CJD یک نفر را در یک میلیون نفر مبتلا می کند و در کشورهایی اتفاق می افتد که حیوانات دارای بیماری پریون هستند و همچنین در کشورهایی که حیوانات بیماری پیلون ندارند.

بیماری مزمن مزمن یک نوع از vCJD است. شایعترین شکل vCJD: آنسفالوپاتی گاوی یا بیماری گاو است. دلیل آن که CWD و بیماری دیوان گوری به عنوان "CJD" "نوع" نامیده می شوند، این است که بیماری در بیماران مبتال به جوانتر از کسانی است که معمولا با CJD وجود دارد. علاوه بر این، برخی از یافته های پاتولوژیک و بالینی وجود دارد که در vCJD متفاوت هستند.

در سال 1996، بیماری دیوانه گاوی بعد از چندین مورد در انگلستان شناسایی شد. افرادی که به بیماری مبتلا بودند، احتمالا گوشت گاو را با مغز گاو مخلوط کردند. علاوه بر این، تنها افراد مبتلا به نوع خاصی از پروتئین های پریون پریون که برای متیونین هموزیگوت هستند، بیماری را توسعه دادند. ظاهرا، پروتئین های پوزونی هوموزیگوت برای متیونین، به راحتی به شکل ورق ورق بتا (PrP ^SC ) می شوند.

بیماری مزمن ریخته گری

تا به امروز، مواردی از انتقال CWD به انسانها وجود ندارد. با این حال، برخی شواهد حقیقی وجود دارد. در سال 2002، بیماری های نوروژنیک در سه مرد که در دهه 1990 میلادی گوشت گوزن را خوردند تشخیص داده شد. یکی از این مردان به CJD تایید شد. (به یاد داشته باشید که CJD "آهسته" است و طول می کشد تا آشکار شود.)

طبق گزارش CDC، از ژانویه 2018، CWD در گوزن، گوزن و گوزن آزاد در حداقل 22 ایالت و دو استان کانادایی گزارش شده است. در ایالات متحده، CWD در غرب میانه، جنوب غربی و برخی از نقاط ساحل شرقی شناسایی شده است. همچنین ممکن است CWD ​​در مناطقی از ایالات متحده وجود داشته باشد که سیستم های نظارت قوی ندارند. اگر چه اغلب در ایالات متحده و کانادا یافت می شود، CWD نیز در نروژ و کره جنوبی یافت شده است.

جالب توجه است، CWD برای اولین بار در دهه 1960 در گوزن اسیر شناسایی شد. در سال 1981، در گوزن های وحشی شناسایی شد. اگرچه شیوع CWD در جمعیت گوزن های وحشی معمولا کم است، اما در بعضی از جمعیت ها، شيوع بيماری می تواند بيش از 10 درصد باشد و ميزان آلودگی به ميزان 25 درصد در ادبيات گزارش شده است. توجه داشته باشید که در جمعیت گوزن اسیر، شیوع CWD می تواند بسیار بیشتر باشد. به طور خاص، تقریبا 80 درصد از گوزن ها در یک گاو اسیر گوزن دارای CWD بودند.

مطالعات حیوانی نشان می دهد که CWD می تواند به پرانتز های غیر انسانی مانند میمون ها منتقل شود که گوشت گوزن را از طریق مغز یا مایع بدن مصرف می کنند.

در گوزن و گوزن می توان از یک سال قبل از نشانه های CJD آشکار کرد. این علائم عبارتند از: کاهش وزن، بی قراری و سوءظن. هیچ درمان یا واکسن برای CWD وجود ندارد. علاوه بر این، برخی از حیوانات می توانند از CWD بدون هیچ گونه عالئم پیشرفت کنند.

در سال 1997، WHO توصیه کرد که تمام عوامل مؤثر بر بیماری پریون، از جمله گوزن با CWD، از ترس انتقال از زنجیره غذایی محروم شوند.

جلوگیری

اگر CWD برای انسان پخش شود، بهترین راه برای جلوگیری از این انتقال، خوردن گوشت گوزن و شخم است. عمل خوردن انگور در ایالات متحده گسترده است. در نظرسنجی 2006-2007 که توسط CDC انجام شد، 20 درصد از پاسخ دهندگان گوزن یا گوزن شکار را گزارش کردند و دو سوم آن ها گوشت گوشت گوساله یا گوشت خوک را گزارش کردند.

با مصرف شتر گوزن و شلوغ و بدون شواهد ملموس از انتقال هنوز ثبت شده است، بعید است که بسیاری از طرفداران گوشت گوزن و گوزن مصرف خود را متوقف خواهد کرد. بنابراین، توصیه می شود که شکارچیان هنگام شکار اقدامات احتیاطی را انجام دهند.

آژانس های حیات وحش خاصی از شیوع CWD در جمعیت های وحشی و گاو استفاده می کنند. مهم است که با وب سایت های دولتی و مقامات حیات وحش دولتی برای راهنمایی و جلوگیری از جمعیت های شکار که در آن CWD شناسایی می شود، بررسی شود.

مهمتر از همه، تمام کشورهای نظارت بر CWD در گوزن و گوزن وحشی ندارند. علاوه بر این، آزمایش منفی برای CWD لزوما به این معنی نیست که یک گوزن یا گوزن فردی از بیماری نیست. با این وجود، احتمال اینکه یک گوزن یا گوزن با یک آزمایش منفی به CWD بندگی کند، زیاد است.

در اینجا چند توصیه برای شکارچیان در مورد CWD وجود دارد:

• آیا شکارچیان یا گوزن هایی که بدبو هستند و یا به شیوه های عجیب و غریب رفتار می کنند، اداره، شلیک و خوردن نمی کنند
• اجتناب از کشتن جاده
• در حالیکه گوزن درست کردن، پوشیدن دستکش های لاتکس یا لاستیکی، دست زدن به مغز و یا سایر اعضای خود را به حداقل برساند و از کاردستی های خانگی یا ظروف آشپزخانه استفاده نکنید
• در نظر بگیرید که گوزن یا گوزن را که قصد دارید غذا بخورید را برای CWD آزمایش کنید
• اگر شما بازی را به صورت تجارتی بازی می کنید، بپرسید که گوشت خود را به طور جداگانه از سایر گوزن و گوزن آماده کنید
• هرگز گوزن یا گوز را که آزمون CWD مثبت دارد، بخورید
• با مسئولین حیات وحش کشور آشنا شوید تا یاد بگیرند که آیا تست گوزن یا خروس برای CWD توصیه یا مورد نیاز است

با توجه به گوشت گوزن و گوزن تجاری، اداره خدمات بازرسی حیوانات و گیاهان وزارت کشاورزی ایالات متحده، یک برنامه صدور گواهینامه گله ملی را در اختیار دارد. این برنامه داوطلبانه است و صاحبان گله موافقت خود را برای آزمایش گله های خود می دانند. همه صاحبان گاو تجاری در این برنامه شرکت نمی کنند. احتمالا ایده خوبی است که فقط از گوشت گوزن یا شتر از مصرف کنندگان تجاری که در برنامه شرکت می کنند استفاده کنید.

پریون در انواع خاصی از خاک

در سال 2014، Kuznetsova و همکارانش دریافتند که انواع خاصی از خاک در جنوب شرقی آلبرتا و جنوب ساسکاچوان (بخشهای کانادا) ممکن است پریونهای مسئول CWD را در اختیار داشته باشند.

به گفته محققان:

به طور کلی خاک های غنی از خاک رس ممکن است به شدت پیل ها را به یکدیگر متصل کرده و عفونت آنها را نسبت به مونتموریلونیت معدنی خالص افزایش دهند. اجزای ارگانیک خاک نیز متنوع هستند و به خوبی مشخص نیستند، اما می توانند بر تعامل پیلون-خاک تاثیر بگذارند. سایر عوامل مهم دیگر عبارتند از pH خاک، ترکیب محلول خاک و مقدار فلزات (اکسید فلزی) .... خاك های اصلی در منطقه Cemetery CWD آلبرتا و ساسكاچوآن، چرنوزم هستند كه در 60 درصد كل منطقه قرار دارند. آنها به طور کلی در بافت، کانی شناسی رس و ماده آلاینده خاک مشابه هستند و می توانند به عنوان خاک رس، سدیم مونتموریلونیت (اسمکتیت) با کربن آلی 6 تا 10 درصد مشخص شوند.

حیوانات خاک را برای رفع نیازهای معدنی خود می خورند. این خاک به صورت قرص یا لاشه دوباره به خاک وارد می شود. بنابراین، پریون ها می توانند به خاک متصل شوند. به نظر می رسد که پیلون ها کاملا به خاک رس بستگی دارند.

کلمه ای از

تا به امروز هیچ انتقال اثبات شده از بیماری مزمن مزمن از گوزن یا گوز به انسان وجود ندارد؛ با این وجود، کارشناسان در مورد ریسک نگران هستند. بیماری مزمن مزمن شبیه بیماری دیوانه گاو است که مستند شده است تا از گاو به انسان گسترش یابد.

هنگام مصرف گوشت گوزن و یا گوشت خوک، ایده خوبی است که اقدامات احتیاطی خاصی را انجام دهید و از راهنمایی های مقامات حیات وحش کشور مطلع شوید. با بازی وحشی، گوشت گاو را از یک گوزن یا یک گوزن نبینید که به نظر می رسد بیمار است. علاوه بر این، ایده خوبی است که گوسفند گوزن و یا گوساله که برای CWD آزمایش می شود، باشد.

هنگام خرید گوشت گوزن یا گوزن تجاری، اطمینان حاصل کنید که این گوشت بدون داشتن CWD تایید شده است.

> منابع:

> بیماری مزمن ریخته گری CDC

> Kuznetsova A و همکاران نقش پتانسیل خواص خاک در گسترش CWD در غرب کانادا. پریون 2014؛ 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB، میلر BL. بیماری های پریون در: Kasper D، Fauci A، Hauser S، Longo D، جیمزون J، Loscalzo J. EDS. اصول پزشکی داخلی هریسون، 19e نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill؛ 2014

> ویروس ها و پریون های آهسته در: Levinson W. eds. بررسی میکروب شناسی پزشکی و ایمونولوژی، 14e نیویورک، نیویورک: McGraw-Hill.