سندرم مارفان شایعترین اختلال ارثی بافت همبند است که معمولا بر سیستم اسکلتی، قلب، عروق خونی و چشم تأثیر می گذارد. افراد مبتلا به سندرم مارفان معمولا بلند و نازک هستند و بازوها و پاهایشان بیش از حد معمول است. آنها همچنین اغلب انگشتان بلند دارند (یک وضعیت پزشکان به نام arachnodactyly)، انحنای غیر طبیعی ستون فقرات ( kyphoscoliosis ) و جابجایی لنز چشم .
بیشتر عوارض تهدید کننده زندگی سندرم مارفان مربوط به قلب و عروق خونی است. به ویژه آنوریسم آئورت . Aneurysm یک انقباض (بالونینگ) از دیواره رگ خون است. این انقباض دیواره ای از آئورت را تا حد زیادی تضعیف می کند و موجب بروز اختلال ناگهانی می شود (شرایطی که پزشکان آن را تشخیص می دهند). جداسازی آئورت یک اورژانس پزشکی است و می تواند منجر به مرگ ناگهانی در افراد مبتلا به سندرم مارفان شود.
از آنجایی که این فاجعه بیشتر در طول زمان هایی که سیستم قلبی عروقی در حال استرس است رخ می دهد، ورزش، به ویژه می تواند انسداد آئورت را در فرد مبتلا به سندرم مارفان تشدید کند. به همین علت، جوانانی که سندروم مارفان را دارند اغلب مشارکت خود را در فعالیت های ورزشی محدود می کنند.
هرگز برای جوانان آسان نیست که بدانند فعالیت بدنی آنها محدود است. خوشبختانه اکثر افراد مبتلا به سندرم مارفان می توانند فعال باشند، اما محدودیت دارند.
این مهم است که این ورزشکاران جوان از محدودیت های خود آگاهی یابند.
توصیه های ورزشی عمومی برای ورزشکاران جوان با سندرم مارفان
توصیه های رسمی برای شرکت در فعالیت ورزشی رقابتی برای ورزشکاران با سندرم مارفان توسط کنفرانس 2005 Bethesda در مورد توصیه های مناسب برای ورزشکاران رقابتی با اختلالات قلب و عروق منتشر شده است.
در اینجا خلاصه ای از این توصیه ها آمده است:
ورزشکاران مبتلا به سندرم مارفان باید هر 6 ماه یک بار اکوکاردیوگرام داشته باشند تا ریشه آئورت را دنبال کنند.
اگر ديلاتوري ريشه آئورت يا ساير اختلالات قلبي جدي وجود نداشته باشد و سابقه خانوادگي تشخيص آئورت وجود نداشته باشد، ممکن است در فعاليت هاي ورزشي پائين و متوسط استقامتي شرکت کنند - فعاليتهايي که معمولا "نياز به" انفجار "بسيار بالايي ندارند ورزش شدید نمونه هایی از فعالیت های مناسب شامل گلف، بولینگ، پیاده روی و تنیس روی میز است.
اگر شواهدی از انحنای ریشه آئورت وجود داشته باشد یا سابقه خانوادگی تشریح انحنای آئورت، تنها فعالیت بسیار کم فعالیت مانند گلف یا بولینگ مناسب است.
افراد مبتلا به سندرم مارفان توصیه می شود از فعالیت های پرخطر جلوگیری کنند - ورزش و فعالیت هایی که نیاز به تمرین ایزومتریک دارند و مانور وصالاوا را ایجاد می کنند (مثل افزایش وزن).
برخی از افراد مبتلا به سندرم مارفان ممکن است به صورت جداگانه توسط پزشکان خود (اگر خطر آنها به اندازه کافی کم باشد) پاک شوند، برای شرکت در ورزشهای خطر متوسط مانند بسکتبال، بیس بال، فوتبال لمسی و دوچرخه سواری.
به طور مشخص، کنفرانس بثسدا به طور خاص به افرادی که در ورزش و تفریح رقابتی سازمان یافته و شرکت می کنند اشاره می کند.
به طور خاص، این دستورالعمل ها را برای مدارس و سایر سازمان هایی که برای ورزشکاران با سندروم مارفان ممکن است به دنبال شرکت در برنامه های آنها باشد، فراهم می کند. این به طور خاص به ورزشکار تفریحی نیست.
با این حال، توصیه های Bethesda هنوز هم می تواند برای ورزشکاران تفریحی و پزشکان آنها هدایت کند. در افراد مبتلا به سندرم مارفان که مایل به ورزش هستند، اکوکاردیوگرام های دوره ای برای هدایت سطح مناسب فعالیت بدنی مورد استفاده قرار می گیرند.
کلمه ای از
افراد مبتلا به سندرم مارفن یک خطر مادام العمر برای وقایع جدی قلبی عروقی دارند و نیازمند پیگیری منظم پزشکی هستند.
محدودیت های ورزش برای هر کسی که مبتلا به سندرم مارفان است توصیه می شود. با این حال، میزان محدودیت از فرد به فرد متفاوت است، و بسیاری از آنها قادر به (و تشویق) از زندگی فعالانه با اقدامات احتیاطی مناسب هستند.
> منابع:
> Hiratzka LF، Bakris GL، Beckman JA، و غیره. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM دستور العمل برای تشخیص و مدیریت بیماران مبتلا به بیماری سورتیک AOR: گزارش از کارشناسی ارشد انجمن کاردیولوژی آمریکا / انجمن قلب آمریکا در عمل دستورالعمل انجمن آمریکایی جراحی قفسه سینه، کالج آمریکایی رادیولوژی، انجمن استروک آمریکایی، انجمن متخصصان بیماریهای قلبی عروقی، انجمن آنژیوگرافی قلبی عروقی و مداخلات، انجمن رادیولوژی مداخله، انجمن جراحان قفسه سینه، و انجمن پزشکی عروق. گردش 2010؛ 121: e266.
> مارون، BJ، Ackerman، MJ، Nishimura، RA، و غیره. نیروی کار 4: HCM و سایر بیماری های قلبی، پرولاپس دریچه میترال، میوکاردیت و سندرم مارفان. J Am Coll Cardiol 2005؛ 45: 1340