کاردیومیوپاتی بطنی آریتومنیک - AVRC

علت مرگ ناگهانی در ورزشکاران جوان

كارديوميوپاتي بطن چپ قلبي (AVRC) يك وضعيت ژنتيكي است كه در آن عضله قلب عادي با بافت فيبروي، بافت چربي، عمدتا در بطن راست قرار مي گيرد. علت اصلی AVRC قابل توجه است که می تواند آریتمی های بالقوه خطرناک قلبی ایجاد کند . (AVRC "نام جدید" برای این وضعیت است، که قبلا نامیده شده است "دیستپلازی بطنی راست قلب آرتریت مغناطیسی")

AVRC غیر معمول است، اما نادر نیست. این را می توانید در یکی از هر 2000 تا 5000 بزرگسال ببینید اگر به دنبال آن هستید. با این حال، تنها زمانی که عموم مردم درباره AVRC می شنوند، زمانی است که یک ورزشکار جوان به طور ناگهانی می میرد، از آنجا که AVRC یکی از بیماری های قلبی است که همراه با مرگ ناگهانی در ورزشکاران جوان است .

علائم AVRC چیست؟

در حالی که AVRC یک بیماری قلبی است - یعنی یک بیماری عضلانی قلب - آن به ندرت باعث مشکلات عضلانی می شود که برای تولید نارسایی قلبی به اندازه کافی گسترده هستند. در عوض، اهمیت بالینی آن این است که می تواند باعث بروز آریتمی قلبی شود - به ویژه کمپلکس های بطنی زودرس ، تاکی کاردی بطنی و گاهی اوقات فیبریلاسیون بطنی .

علائم ناشی از AVRC معمولا مربوط به آریتمی است که ممکن است ایجاد کند. افراد مبتلا به AVRC معمولا قسمت هایی از تشنگی ، سرگیجه یا انسداد را توصیف می کنند . متأسفانه، مرگ ناگهانی نیز ممکن است رخ دهد، و حتی متاسفانه، مرگ ناگهانی ممکن است اولین نشانه ای باشد که هر مشکل قلب وجود دارد.

در حالی که AVRC می تواند موجب مرگ ناگهانی می شود، می تواند در هر زمان اتفاق بیفتد، این رویداد بیشتر در طول قسمت های اعمال جسمی رخ می دهد. به همین دلیل است که AVRC یکی از شرایطی است که باعث مرگ ناگهانی در ورزشکاران ظاهرا سالم و جوان می شود.

بسیاری از افراد مبتلا به AVRC - تا 40٪ - هیچ علامتی ندارند و تنها زمانی تشخیص داده می شوند که برای این اختلال به صورت غربالگری مورد بررسی قرار می گیرند زیرا یک عضو خانواده با آن تشخیص داده شده است.

AVRC چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص AVRC با بررسی الکتروکاردیوگرام انجام می شود (که اغلب یک تنظیم خاص از مجموعه QRS را نشان می دهد) و یک اکوکاردیوگرام (که اغلب اختلالات مشخصی در عضله قلب بطن راست و بعضی اوقات بطن چپ را نشان می دهد) انجام می شود.

اگر تشخیص باقی بماند، گاهی اوقات یک MRI قلبی می تواند کمک کند تا چیزها را پایین بیاورد. تست ژنتیک همچنین می تواند برای تشخیص مفید باشد و برای همه افراد مبتلا به این بیماری توصیه می شود.

در حالی که آزمایش الکتروفیزیولوژیک گاهی می تواند در تشخیص تاکی کاردی بطنی به علت AVRC از تاکیکاردی بطنی ناشی از سایر بیماری های قلب مفید باشد، چنین آزمایش هایی به طور مرتب مفید نیستند و معمولا لازم نیست.

پس از تشخیص، غربالگری ژنتیکی نیز برای بستگان درجه اول توصیه می شود. حدود یک تا سه نفر از بستگان درجه اول یک فرد مبتلا به AVRC نیز این وضعیت را در نهایت ایجاد خواهند کرد.

درمان AVRC

هدف اصلی در درمان AVRC جلوگیری از مرگ ناشی از قلب ناشی از تاکی کاردی یا فیبریلاسیون بطنی است.

از آنجا که مرگ ناگهانی اغلب با ورزش در این شرایط همراه است، ورزشکاران AVRC باید از تمام ورزش های رقابتی، با استثنا ممکن از فعالیت های کم تمرین مانند گلف یا بولینگ، خودداری کنند.

علاوه بر این، آنها باید از هر گونه فعالیتی که موجب افزایش ضربان قلب می شود، خودداری کنند.

Arrhythmias مرتبط با AVRC به نظر می رسد توسط تحریک سمپاتیک - بخشی از سیستم عصبی اتنیکی است که سطوح آدرنالین را افزایش می دهد، و مسئول پاسخ جنگ و یا پرواز است. به همین دلیل ورزش یک مشکل با AVRC است. بنابراین، اکثر متخصصان قلب، استفاده از بتا بلوکرها را در این شرایط توصیه می کنند تا اثر آدرنالین را در قلب خنثی کنند.

Defibrillators ایمپلنت های ایمپلنت به شدت برای بسیاری از افراد مبتلا به AVRC توصیه می شود، به ویژه برای هر کسی که یک قسمت از توقف قلب، یک قسمت از تاکیکاردی بطنی پایدار، یک قسمت از سونوپوئید ناشناخته یا که اکوکاردیوگرام نشان دهنده حضور گسترده عضلات قلب است.

برای افراد مبتلا به AVRC که هیچ کدام از این شرایط را ندارند، خطر مرگ ناگهانی به نظر می رسد کم است - تا زمانی که محدودیت های ورزش را دنبال می کنند و بتا بلوکرهای خود را می گیرند.

در افراد مبتلا به AVRC که دارای آریتمی های بطنی هستند، پیش آگهی طولانی مدت در صورت اجتناب از ورزش، بلوک کننده های بتا، دفیبریلاتور قابل implantable و (در برخی موارد) داروهای ضد آرتایتیک را به خوبی می پذیرد .

کلمه ای از

كارديوميوپاتي بطن چپ قلبي آري هيپوتونيك يك شرايط ژنتيكي است كه مي تواند باعث بروز آريتمي قلبي مرگبار شود و يكي از علل مرگ ناگهاني در ورزشکاران جوان است. با درمان تهاجمی، افراد مبتلا به این بیماری اغلب خوب عمل می کنند.

> منابع:

> Al-Khatib SM، Stevenson WG، Ackerman MJ، et al. 2017 راهنمای AHA / ACC / HRS برای مدیریت بیماران مبتلا به آریتمی های بطنی و پیشگیری از مرگ ناگهانی قلب: خلاصه اجرایی: یک گزارش از کارشناسی ارشد آمریکایی / انجمن قلب آمریکا قوه قضاییه در دستورالعمل تمرین بالینی و انجمن ریتم قلب. قلب ریتم 2017.

> Ruwald AC، Marcus F، Estes NA 3rd، et al. انجمن ورزش های رقابتی و تفریحی با وقایع قلبی در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی بطنی راست مغزی: نتایج حاصل از مطالعات چند رشته ای کاردیومیوپاتی بطنی راست مغزی آریتومنیکی. قلب یورو J 2015؛ 36: 1735.