میلوفیفروس اولیه یا idiopathic، همچنین به عنوان metaplasia میلوئیدی agnogenic شناخته می شود، بیماری مغز استخوان است که در آن مغز استخوان بافت فیبرینی تولید می کند و سلول های غیر طبیعی خون را تولید می کند. میلوفیفروس ایدیوپاتیک یکی از اختلالات میلوپرولیفراتیو است . این اختلال در مردان و زنان تاثیر می گذارد و معمولا در افراد بین 50 تا 70 ساله تشخیص داده می شود، اما ممکن است در هر سنی رخ دهد.
برآورد شده است که در 2 از هر 1،000،000 نفر رخ داده است.
علائم
تا 25٪ افراد مبتلا به میلوفیفروس ایدیوپاتیک هیچ نشانه ای ندارند. کسانی که علائم دارند ممکن است:
- طحال بزرگ شده، که موجب ناراحتی در شکم فوقانی چپ یا درد در شانه بالایی چپ می شود
- ضعف، خستگی
- تنگی نفس
- کاهش وزن
- عرق شبانه
- خونریزی ناشناخته
برخی از انواع جدی تر میلفيبوز ايديوپاتي ممكن است داشته باشند:
- تومورهایی که از سلولهای خونی تولید می کنند که ممکن است خارج از مغز استخوان در هر بافتی در بدن ایجاد شود
- کاهش جریان خون به کبد، منجر به یک بیماری به نام "پرفشاری خون پورتال"
- رگهای مشخص شده در مری، به نام واریس مرطوب شناخته شده است که ممکن است پارگی و خونریزی داشته باشد.
تشخیص
برای کسانی که علائم بالینی ندارند، میلوفیفروس ایدیوپاتیک ممکن است هنگامی که یک معاینه پزشکی معمولی طحال بزرگ و نتایج غیر طبیعی خون را پیدا کند، کشف می شود. این نتایج ممکن است یک مقدار کمتر از تعداد طبیعی گلبول قرمز (باعث ایجاد کم خونی )، تعداد بیشتری از گلبول های سفید خون و تعداد غیرطبیعی پلاکت ها باشد (ممکن است بالا و یا پایین باشد).
با این حال، برخی افراد ممکن است تغییرات کمی در تعداد سلول های خونی داشته باشند.
هنگامی که یک نمونه از خون فرد در زیر میکروسکوپ بررسی می شود، سلول های غیر طبیعی خون دیده می شود. سایر آزمایش های خون ممکن است غیر طبیعی باشد. برای کمک به تایید تشخیص بیماری میلوفیبروز ایدیوپاتیک، یک نمونه از مغز استخوان (بیوپسی) گرفته می شود و در زیر میکروسکوپ برای حضور فیبروز بررسی می شود.
رفتار
افرادی که علائم بالایی ندارند به طور کلی درمان نمی شوند. آزمایش خون به طور منظم برای نظارت بر اختلال انجام می شود.
برای افرادی که علائم دارند، درمان بر کاهش ناراحتی و کاهش خطر عوارض مبتنی است. افراد مبتلا به کم خونی ممکن است آهن، فولات و / یا انتقال خون را دریافت کنند. بعضی از آنها ممکن است با داروهایی مانند Deltasone (پردنیزون) یا Zometa (zoledronic acid) درمان شوند.
افرادی که دارای تعداد زیادی از سلول های خونی هستند ممکن است با داروهایی مانند Hydrea (Hydroxyurea)، Agrylin (Anagrelide) یا Interferon Alfa درمان شوند.
ممکن است بعضی از افراد طحال را از نظر جراحی برداشته باشند (اسپلنکتومی)، به ویژه اگر باعث ایجاد عوارض شود. درمان های دیگر ممکن است شامل پرتودرمانی یا پیوند مغز استخوان (سلول های بنیادی) باشد .
چشم انداز
به طور متوسط، افراد مبتلا به ميلوفيبروز ايديوپاتي 5 سال پس از تشخيص زنده ماندند. با وجود این، حدود 20٪ افراد مبتلا به اختلال، 10 سال یا بیشتر زنده ماندن. این چهره ها در طول زمان افزایش می یابند زیرا درمان های جدیدی توسعه می یابند و تحقیقات باعث بهبود آگاهی از اختلال می شود.
منابع:
> "ميلوفيبروز ايديوپاتي". اطلاعات بیماری. 24 سپتامبر 2007. انجمن لوسمی و لنفوم.
> نیبلاک، جویس "MF پرسش و پاسخ". MPD-FAQs 3 فوریه 1999. مرکز تحقیقات MPD، Inc.