اگر پزشک شما به شما گفت که دچار اختلال در خون هستید، ممکن است تعجب کنید که " پس چرا طحال من خیلی بزرگ است؟" " طحال من با خون من چیست؟" یا حتی " طحال چیست؟" این همه سوالات عالی هستند. با عملكرد طحال شروع كنيم، سپس بحث كنيم كه چرا طحال در نئوپلاسم هاي ميلوپروليفراتيو افزايش مي يابد و در نهايت، روش هاي درماني براي اسپلنومگالي (بزرگ شدن طحال) را مرور مي كنيم.
مبانی پستان
طحال یک اندام نسبتا کوچک است (در اندازه مشت خود) که در سمت چپ شکم زیر رگها قرار دارد. طحال از دو نوع بافت (1) پالپ قرمز که گلبول های قرمز را فیلتر می کند و (2) پالپ سفید که بخشی از سیستم ایمنی بدن است ساخته می شود. در خمیر قرمز، گلبول های قرمز قدیمی و یا misschaped (مانند سلول های داسی شکل) از گردش خون حذف می شود. پالپ قرمز همچنین کمک می کند تا بدن از عفونت ها، به ویژه برخی از عفونت های باکتریایی، فیلتر شود. پالپ سفید به تولید لنفوسیت ها، یک نوع سلول های سفید خون کمک می کند که آنتی بادی ها را به عفونت و یا واکنش های ایمن سازی کمک می کند. اگر چه این ها توابع اصلی طحال هستند هنگامی که شما متولد می شوند، قبل از تولد، طحال تولید کننده اصلی سلول های خون ( خونریزی ) است. در پایان بارداری و بعد از تولد، مغز استخوان این تولید را می گیرد.
چرا پستان افزایش می یابد
در polycythemia vera ، تعداد بیشماری از گلبول های قرمز تولید می شود که موجب افزایش تعداد گلبول های قرمز خون می شود که باید توسط طحال فیلتر شوند و منجر به اسپلنومگالی شود.
در میلوفیفروس اولیه ، مغز استخوان به علت فیبروز آسیب دیده است، و تولید سلول های خونی را دشوار می سازد. در این مورد، طحال ممکن است برای حمایت از تولید سلول های خونی در خارج از مغز استخوان، بزرگتر شود. این نیز می تواند در کبد معمولا به میزان کمتری رخ دهد.
علائم داشتن شکم بزرگ
بسیاری از افرادی که طحال بزرگ شده اند نمی دانند، به خصوص اگر طحال کمی بزرگ شده باشند.
دیگران ممکن است "کامل" را در شکم گزارش دهند. هنگامی که طحال به طور قابل توجهی بزرگ می شود، می تواند بر روی معده فشار آورد که ممکن است حس احساس کامل را به شما تحمیل کند، همانطور که فقط یک وعده غذایی را صرف غذا خوردن کردید.
طحال شکننده است و به طور معمول توسط رباط ها محافظت می شود. با افزایش آن دیگر محافظت نشده و مستعد آسیب، به ویژه در اثر تصادف اتومبیل یا تماس با ورزش (مانند فوتبال یا هاکی) می باشد. ترومای به طحال بزرگ می تواند خونریزی بزرگی ایجاد کند.
چگونه می توان درمان شده با Splenomegaly؟
اگر طحال شما به اندازه کافی بزرگ شده باشد، درمان ممکن است مورد نیاز نباشد. پزشک شما احتمالا شمارش های خون و اندازه طحال خود را از نزدیک کنترل خواهد کرد. اگر درمان مورد نیاز است، سه دسته بزرگ وجود دارد: درمان پزشکی، اسپلنکتومی و پرتودرمانی.
اولین درمان پزشکی است. به طور کلی این داروها با هدف کاهش تولید سلول های خونی هستند. یکی از رایج ترین داروهایی است که برای کاهش اندازه طحال در نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو استفاده می شود، هیدروکسی اوره است. هیدروکسی اوره یک داروی خوراکی است که روزانه مصرف می شود. معمولا به دوز پایین شروع می شود و تا زمانی که اثر مورد نظر افزایش می یابد (معمولا میزان مشخصی از هموگلوبین، گلبول های سفید یا پلاکت ها).
سایر روشهای اول درمان عبارتند از: بوزولفان، ملفالان، آلفا اینترفرون، تالیدومید یا لانالیدومید. پیشزونون ممکن است با تالیدومید یا لنالیدومید داده شود. درمان های خط دوم عبارتند از کلدریبین (همچنین به نام 2CDA)، داونوروبیسین، داکیتین یا 5-azacytidine. پزشک شما براساس تشخیص خاص خود، سایر مشکلات پزشکی و عوارض جانبی درمان خود را انتخاب خواهد کرد.
انتخاب دوم درمان اسپلنکتومی یا حذف جراحی طحال است. مهمترین خطر برداشتن طحال، پتانسیل عفونتهای جدی تهدید کننده زندگی است. اگر قبلا نتوانسته اید، باید واکسن های خاصی را برای محافظت از شما از عفونت های pneumococcal و meningococcal قبل از اسپلنکتومی دریافت کنید.
هنگامی که طحال برداشته می شود، احتمالا به پنی سیلین دو بار در روز برای جلوگیری از این عفونت ها قرار می گیرد. علاوه بر این، تب (بیشتر از 100.4F) اضطراری است که نیازمند توجه فوری پزشکی است.
یک گزینه درمان سوم، پرتودرمانی است (همچنین پرتودرمانی نامیده می شود). تابش به طحال می رسد که می تواند آن را در اندازه کوچک تر کاهش دهد. این اثرات موقت هستند، بنابراین پرتودرمانی اسپلنیک در معرض تسکین است ، درمان با هدف به حداقل رساندن علائم برای بهبود کیفیت زندگی است. این ممکن است گزینه خوبی برای افرادی باشد که نامزد خوبی برای اسپلنکتومی نیستند.
بسیاری از چیزهایی که باید در تصمیم گیری در مورد نحوه درمان شکاف انسداد در polycythemia vera و یا میلوفیبروز اولیه بررسی شود وجود دارد. اطمینان حاصل کنید که با پزشک خود درباره مزایا و عوارض جانبی این درمانها بحث کنید.
> منابع:
> Mesa RA. نحوه درمان اسپلنومگالی علامتدار در بیماران مبتلا به میلوفیفروس خون 2009؛ 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. چطور من درمان polycythemia vera خون 2014؛ 124: 3212-3220.