گزینه های درمان Polycythemia Vera

بررسی مختصر درمان Polycythemia Vera

Polycythemia vera ، یک نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو، ناشی از جهش ژنتیکی است که منجر به تولید بیش از حد بسیاری از گلبول های قرمز ( erythrocytosis ) می شود. شمارش گلبولهای سفید و پلاکت ممکن است افزایش یابد. این افزایش در تعداد سلول های خونی (بدون افزایش در مقدار مایع خون)، خطر ابتلا به لخته شدن را افزایش می دهد.

یادگیری شما با polycythemia تشخیص داده می شود می تواند ناراحت کننده و به طور طبیعی شما ممکن است تعجب، "چگونه می توان آن را درمان؟" خوشبختانه، با درمان، بقا از شش تا 18 ماه به 13 سال یا بیشتر افزایش می یابد.

یکی از چالش های درمانی پلی سیتمی ورا این است که بیش از 12 درصد افراد به میلفیفروس تبدیل می شوند و حدود 7 درصد سندرم حاد سکته قلبی / میلوادیپلاستی را ایجاد می کنند .

در مقایسه با اکثر افراد مبتلا به ترومبوسیتمی ضروری ، افراد مبتلا به polycythemia vera معمولا نشانه هایی مانند سردرد، سرگیجه، خارش در تشخیص دارند. این علائم معمولا ناراحت کننده هستند و نیاز به شروع درمان دارند.

فلبوتومی برای PV

درمان اولیه polycythemia vera فلبوتومی درمانی است . در خونریزی درمانی، خون از بدن به همان شیوه خون اهدا می شود تا تعداد گلبول های قرمز در گردش خون کاهش یابد. فلبوتومی درمانی به صورت منظم ادامه می یابد تا هماتوکریت (غلظت گلبول های قرمز) کمتر از یک عدد مشخص باشد، معمولا 45 درصد برای مردان و 42 درصد برای زنان است. فلبوتومی پلی سیتمی ورا را به دو روش زیر تقسیم می کند: با کاهش تعداد سلول های خونی با حذف جسمی از بدن و ایجاد کمبودی که تولید گلبول های قرمز را محدود می کند.

هیدروکسی اوره برای PV

در افراد مبتلا به خطر بالای لخته شدن خون (بیش از 60 سال سن، سابقه لخته خون)، درمان اضافی مورد نیاز است. اغلب اولین داروی اضافه شده به فلبوتومی درمانی، هیدروکسی اوره دهانی است.

هیدروکسی اوره یک عامل شیمیدرمانی خوراکی است که تولید گلبول های قرمز را در مغز استخوان کاهش می دهد.

همچنین تولید گلبول های سفید و پلاکت ها را کاهش می دهد. همانند سایر شرایط درمان شده با هیدروکسی اوره، آن را با دوز کم شروع می شود و تا زمانیکه هماتوکریت در محدوده هدف افزایش یابد، افزایش می یابد.

به طور معمول با عوارض جانبی به غیر از کاهش تولید سلول های خونی قابل تحمل است. سایر عوارض جانبی شامل زخم های دهانی، هیپرپیگمانتاسیون (تغییر رنگ پوست تیره)، بثورات و تغییر ناخن (خطوط تاریک زیر ناخن) است. آسپرین با دوز کم نیز خط مقدم درمان در نظر گرفته شده است. آسپیرین توانایی پلاکتها را به هم می چسباند و باعث کاهش تولید لخته های خون می شود. اگر سابقه خونریزی شدید داشته باشید، آسپرین نباید استفاده شود.

اینترفرون آلفا برای PV

برای افراد مبتلا به خارش ناکارآمد (زخم)، زنان که در دوران بارداری یا در دوران طفولیت هستند و یا در معرض ابتلا به پیش درمان هستند، ممکن است از اینترفرون آلفا استفاده شود. اینترفرون آلفا عفونت زیر جلدی است که باعث کاهش تعداد گلبولهای قرمز خون می شود. همچنین می تواند اندازه طحال و خارش را کاهش دهد. عوارض جانبی شامل تب، ضعف، تهوع و استفراغ است که مفید بودن این دارو را محدود می کند.

Busulfan برای PV

برای بیمارانی که هیدروکسی اوره و / یا اینترفرون آلفا شکست خورده، busulfan، یک داروی شیمی درمانی می تواند مورد استفاده قرار گیرد.

مقدار دوز برای حفظ تعداد گلبولهای سفید و شمارش پلاکت در یک دامنه قابل قبول تغییر داده شده است.

Ruxolitinib برای PV

داروهای دیگری که برای بیمارانی که درمان های دیگر را نابود کرده اند استفاده می شود ruxolitinib است . این دارو آنزیم آنزیم Associated Kinase (JAK) را متوقف می کند که اغلب در polycythemia vera و دیگر نئوپلاسم های میلوپرولیفراییف تحت تاثیر قرار می گیرد. این اغلب برای افراد مبتلا به میلوفیفروس پس از polycythemia vera استفاده می شود. همچنین می تواند در افراد مبتلا به علائم شدید و اسپلنومگالی (طحال بزرگ) مفید باشد که باعث درد و یا مسائل دیگر می شود.

به یاد داشته باشید اگر چه پلی سیتمی ورا یک بیماری مزمن است، اما یک شرایط شناخته شده است که قابل کنترل است و ممکن است منجر به کیفیت خوب زندگی شود.

در مورد گزینه های مختلف درمان در دسترس با دکتر خود صحبت کنید. او بهترین را برای شما پیشنهاد می کند.

_منابع:

_{Teferri A. پیش آگهی و درمان Polycythemia Vera. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (به تاریخ 22 ژوئن 2016 دسترسی پیدا کرد)}