Medulloblastoma یک نوع سرطان مغز است. سرطان مغز تومور مغزی است. به طور کلی، تومورهای مغز می توانند در مغز خود ایجاد شوند، یا آنها می توانند در یک مکان متفاوت و متاستاز (گسترش) به مغز ایجاد کنند. Medulloblastoma یکی از تومورهای مغزی است که از خود مغز، در یک ناحیه به نام مغز استنباط می شود.
علائم
انواع مختلفی از علائم Medulloblastoma وجود دارد. این شامل:
- سردرد
- سرماخوردگی
- تعادل و هماهنگی ضعیف
- ضعف
- حرکات چشم غیرمعمول
- بینایی تیره یا دید دوگانه
- ضعف صورت یا ضعف صورت یا پلک
- ضعف یا بیحسی از یک طرف بدن
- از دست دادن هوشیاری
علائم Medulloblastoma ممکن است به علت آسیب مخچه یا فشار روی ساختارهای مجاور مغز، مانند مغز، و یا به عنوان یک نتیجه از هیدروسفالی (فشار مایع اضافی در مغز) رخ دهد.
اصل و نسب
Medulloblastoma ناشی از مخچه است که در منطقه ای از جمجمه توصیف شده به عنوان شکم خلفی است. این منطقه شامل نه تنها مخچه، بلکه همچنین مغز است.
مخچه کنترل کننده تعادل و هماهنگی است و در پشت مغز قرار دارد. مغز استخوان شامل میانه مغز، پون و مدولا است و ارتباطات بین مغز و بقیه بدن را فراهم می کند و همچنین کنترل عملکرد حیاتی مانند تنفس، بلع، ضربان قلب و فشار خون را کنترل می کند.
همانطور که مدولو بلوستوما در داخل مخچه رشد می کند، می تواند پان ها و / یا مدولا را فشرده کند و باعث عوارض جانبی عصبی مانند بینایی، ضعف صورت و کاهش آگاهی می شود. اعصاب در نزدیکی نیز می تواند توسط medulloblastoma فشرده شود.
هیدروسیفالی
ایجاد سیال که موجب فشار در مغز می شود، یکی از ویژگی های مدولو بلوستوما است، هرچند که هر کسی که مدوللوبستوما دارد، هیدروسفالی را ایجاد می کند.
شکاف خلفی که منطقه ای است که مغز و مخچه واقع شده است، توسط یک نوع خاص مایع به نام CSF (مایع مغزی نخاعی)، درست مثل بقیه مغز، تغذیه می شود. این سیال در سراسر فضای جریان دارد که مغز و نخاع را محاصره و احاطه کرده است. در شرایط عادی، در این فضا هیچ مانعی وجود ندارد.
اغلب، medulloblastoma به طور فیزیکی مایع آزاد کننده جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود می کند و باعث ایجاد مایع بیش از حد در داخل و اطراف مغز می شود. این هیدروسفالی نامیده می شود. Hydrocephalus می تواند باعث درد سر، علائم عصبی و بی حسی شود. آسیب های عصبی ممکن است به معلولیت های دائمی شناختی و جسمی منجر شود.
حذف مایع بیش از حد ضروری است. اگر مایع به طور مکرر باید برداشته شود، ممکن است نیاز به یک شانت VP (ventriculoperitoneal) باشد. شنت VP یک لوله است که می تواند در جراحی در مغز قرار داده شود تا به طور پیوسته فشار مایع اضافی را کاهش دهد.
تشخیص
تشخیص medulloblastoma متکی بر چندین روش است که معمولا در ترکیب استفاده می شود.
حتی اگر نشانه هایی را که معمولا با مدولو بلوستوم همراه است، احتمال دارد که شما واقعا یک مدولوبلاستوما ندارید زیرا این بیماری نسبتا غیر معمول است.
با این حال، اگر شما هر کدام از نشانه های مشخص Medulloblastoma، مهم است که به سرعت دکتر خود را ببینید، چرا که علت می تواند یک مدولوبلاستوما یا یکی دیگر از بیماری های عصبی جدی است.
- تاریخ و معاینه فیزیکی: پزشک شما احتمالا از شما سوالاتی در مورد شکایت شما خواهد پرسید. در طی مراجعه پزشکی شما، پزشک نیز یک معاینه فیزیکی کامل و همچنین یک معاینه عصبی دقیق انجام خواهد داد. نتایج سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی شما می تواند در تعیین بهترین گام های بعدی در ارزیابی مشکل شما کمک کند.
- تصویربرداری مغزی : اگر تاریخ و فیزیک شما نشان دهنده یک مدولوبلاستوم باشد، پزشک شما احتمالا مطالعات تصویربرداری مغز مانند MRI مغزی را انجام می دهد. یک مغز مغناطیسی مغز می تواند یک تصویر خوب از شکم خلفی مغز را فراهم کند، که محل بیماری مدولوبلستوما است.
- بیوپسی: بیوپسی یک برداشت جراحی از رشد یا تومور است به منظور نگاه کردن به بافت برداشته تحت میکروسکوپ. نتایج بیوپسی برای کمک به تعیین مراحل بعدی مورد استفاده قرار می گیرد. به طور کلی، اگر معلوم شود تو تومور داریم که دارای ویژگی های مدولوبلاستوم است، شما احتمالا برای حذف جراحی تومور، نه برای بیوپسی ارزیابی می شود. بیوپسی به طور معمول تنها شامل حذف حداقل مقدار بافت است. به طور کلی، اگر شما می توانید با خیال راحت جراحی انجام دهید، از بین بردن حداکثر تومور که ممکن است توصیه شود.
چه انتظار می رود
Medulloblastoma به عنوان یک سرطان بدخیم در نظر گرفته می شود، به این معنی که آن می تواند گسترش یابد. به طور کلی، medulloblastoma گسترش می یابد در سراسر مغز و ستون فقرات، باعث نشانه های عصبی. به ندرت به قسمت های دیگر بدن خارج از سیستم عصبی گسترش می یابد.
رفتار
روش های مختلفی برای درمان مدالوبلاستوما وجود دارد که معمولا به صورت ترکیبی مورد استفاده قرار می گیرند.
- جراحی : اگر شما یا یکی از عزیزان شما داروی مدولوبلاستوم باشد، حذف کامل جراحی تومور توصیه می شود. شما قبل از عمل جراحی نیاز به آزمایشات تصویر برداری مغز و ارزیابی قبل از عمل دارید.
- شیمی درمانی : شیمیدرمانی شامل داروهای قوی برای تخریب سلول های سرطانی است. این در نظر گرفته شده برای از بین بردن یا کاهش تا حد زیادی از تومور که ممکن است، از جمله مناطق تومور که ممکن است از تومور اولیه گسترش یافته است. داروهای مختلف شیمی درمانی وجود دارد و پزشک شما بر اساس ظاهر میکروسکوپی تومور، اندازه تومور، میزان گسترش آن و سن شما تعیین می کند. شیمی درمانی می تواند به وسیله دهان، IV (داخل وریدی) یا اینتراکتیو (تزریق مستقیم به سیستم عصبی) انجام شود.
- تابش : در درمان سرطان، از جمله مدولوبلاستوما، رادیوتراپی اغلب استفاده می شود. تابش هدفمند می تواند به ناحیه تومور هدایت شود تا به کاهش اندازه و جلوگیری از عود مجدد برسد.
پیش بینی
با درمان، بقای 5 ساله افرادی که با مدولوبلاستوم تشخیص داده می شوند بسته به عوامل متعددی از جمله:
- سن : نوزادانی که کمتر از 1 سال هستند تخمین زده می شود در حدود 30 درصد از بقا 5 ساله، در حالی که کودکان 60-80 درصد زنده ماندن 5 ساله است. بزرگسالان تخمین زده می شود که حدود 50 تا 60 درصد از بقای 5 ساله داشته باشند، در حالی که افراد سالخورده عموما بهبود و بقای بهتر از بزرگسالان جوان را تجربه می کنند.
- اندازه تومور : تومورهای کوچکتر عموما با نتایج بهتر از تومورهای بزرگتر ارتباط دارند.
- گسترش تومور: تومورهایی که در خارج از محدوده اولیه قرار نگرفته اند با نتایج بهتر از تومورهایی که گسترش یافته اند مرتبط هستند.
- این که آیا کل تومور در طول عمل جراحی برداشته می شود: اگر کل تومور برداشته شود، احتمال ابتلا به سرطان بیشتر است و احتمال زنده ماندن بیشتر از آنچه مشاهده می شود، زمانی که هنوز تومور باقی مانده وجود دارد که پس از عمل جراحی باقی می ماند. علت اینکه تومور ممکن است به طور کامل برطرف نشود، این است که ممکن است بیش از حد با یک منطقه از مغز که برای بقا حیاتی است، با آن ارتباط برقرار کند یا آن را تعبیه کند.
- شدت تومور مبتنی بر آسیب شناسی (معاینه تحت میکروسکوپ): در حالی که یک نمونه بیوپسی مرحله اول معمولی در هنگام حذف مدولوبلاستوما نیست، می توان با استفاده از میکروسکوپ برای بررسی ویژگی های مفصلی مورد بررسی قرار گرفت که می تواند به تصحیح تصمیم گیری در مورد تابش کمک کند و شیمی درمانی.
محدوده سن و بروز
Medulloblastoma شایع ترین تومور بدخیم مغز در کودکان است، اما هنوز هم کاملا غیر معمول است، حتی در کودکان.
- کودکان : سن معمول تشخیص بین سن 5 و 10 سالگی است، اما ممکن است در نوزادان و نوجوانان رخ دهد. در مجموع، Medulloblastoma تخمین زده می شود در حدود 4-6 کودکان در میلیون در ایالات متحده و کانادا، با حدود 500 کودک مبتلا به medulloblastoma در ایالات متحده هر سال تشخیص داده می شود.
- بزرگسالان : Medulloblastoma یک تومور نسبتا نادر در بزرگسالان زیر سن 45 ساله است و پس از آن حتی کمتر مورد استفاده قرار می گیرد. حدود یک درصد از تومورهای مغزی در بزرگسالان، مدولوبلاستوما هستند.
ژنتیک
در اغلب موارد، medulloblastoma با هیچ یک از عوامل خطر، از جمله ژنتیک همراه نیست. با این حال، چندین سندرم ژنتیکی وجود دارد که ممکن است با افزایش شیوع مدولوبلاستوما، از جمله سندرم گورلین و سندرم تورکوت همراه باشد.
کلمه ای از
اگر شما یا یکی از عزیزانتان برای یک مدوللوبستوم تشخیص داده شده یا درمان شده باشد، می تواند یک تجربه بسیار چالش برانگیز باشد. همچنین می تواند فعالیت های معمول زندگی مانند مدرسه و کار را مختل کند. اگر عود مجدد تومور را تجربه کرده اید، مجددا باید برای درمان تومور درمان کنید. این فرایند بهبود ممکن است چند سال طول بکشد و اغلب شامل درمان فیزیکی و شغلی است.
بسیاری از کودکان و بزرگسالان از مدوللوبلاستوما بهبود می یابند و توانایی زندگی طبیعی و سازنده را به دست می آورند. درمان سرطان برای اکثر تومورها به سرعت در حال بهبود است، نتیجه بهتر و درمان قابل تحمل تر است.
> منابع:
> Kramer K، Pandit-taskar N، Humm JL، و همکاران. یک مطالعه فازی II از رادیو ايمونوتراپی با intraventricularI-3F8 برای مدوللوبلاستوما. سرطان خون اطفال. 2018؛ 65 (1)
> Johnston DL، Keene D، Kostova M، و همکاران. بروز Medulloblastoma در کودکان کانادا. J Neuroncol. 2014؛ 120 (3): 575-9.
> Atalar B، Ozsahin M، تماس J، و همکاران. نتيجه درمان و عوامل پيش آگهي شده در بيماران بزرگسال مبتلا به مدولوبلاستوما: شبکه سرطان نادر (RCN). Radiother Oncol. 2018؛