اختلال مغز استخوان
در آنمی آپلاستیک (AA)، مغز استخوان، ساخت گلبول های قرمز خون، گلبول های سفید و پلاکت ها را متوقف می کند. کم خونی آپالیستی ممکن است در هر سنی ظاهر شود اما اغلب در کودکان و نوجوانان تشخیص داده می شود. اختلال در حدود دو تا شش نفر در میلیون نفر در سراسر جهان رخ می دهد.
حدود 20 درصد افراد کم خونی آپلاستیک را به عنوان بخشی از یک سندرم ارثی مانند آنمی فانکونی ، کولونوسکوپی دیسکراتوز یا آنمی بلکفان الماس تولید می کنند .
اکثر افراد (80٪) آنمی آپلاستیک را به دست آورده اند، به این معنی که این عفونت ها ناشی از عفونت هایی مانند هپاتیت یا ویروس اپشتاین بار، قرار گرفتن در معرض تابش و مواد شیمیایی یا داروهایی مانند کلرامفنیکول یا فنیل بوتازون است. تحقیقات نشان می دهد که کمخونی آپلاستیک می تواند منجر به اختلال در autoimmune باشد.
علائم
علائم کم خونی آپلاستیک به آهستگی اتفاق می افتد. علائم مربوط به سطح پایین سلول های خونی است:
- تعداد کمی از گلبول های قرمز باعث کم خونی می شود که علایم مانند سردرد، سرگیجه، خستگی و پوسیدگی (بلع)
- تعداد کمی از پلاکتها (لازم برای لخته شدن خون) باعث خونریزی غیرمعمول از لثه، بینی یا کبودی زیر پوست (لکه های کوچکی به نام پتشیا)
- تعداد کمی از گلبول های سفید خون (لازم برای مبارزه با عفونت) باعث عفونت های مکرر و یا بیماری های ماندگار می شود.
تشخیص
علائم آنمی فقدان اغلب راه تشخیص را نشان می دهد. پزشک کل تعداد گلبول های خون (CBC) را به دست می آورد و خون زیر میکروسکوپ (اسمیر خون) مورد بررسی قرار می گیرد.
CBC سطح پایین سلول های قرمز، سلول های سفید و پلاکت ها را در خون نشان می دهد. نگاهی به سلول های زیر میکروسکوپ، آنمی آپلاستیک را از دیگر اختلالات خون تشخیص می دهد.
علاوه بر آزمایش خون، بیوپسی مغز استخوان (نمونه) گرفته خواهد شد و تحت میکروسکوپ بررسی می شود.
در کم خونی آپلاستیک، تعداد کمی از سلول های جدیدی که تشکیل می شوند نشان می دهد. بررسی مغز استخوان نیز به تشخیص آنمی آپلاستیک از سایر اختلالات مغز استخوان مانند اختلال میلولید پلاسمی یا لوسمی کمک می کند.
مراحل
طبقه بندی و یا قرار دادن این بیماری بر اساس معیارهای گروه بین المللی مطالعات کم خونی آپلاست است که میزان آن را با توجه به تعداد گلبول های موجود در آزمایش خون و بیوپسی مغز استخوان تعیین می کند. آنمی آپلاستیک به عنوان متوسط (MAA)، شدید (SAA) یا بسیار شدید (VSAA) طبقه بندی می شود.
رفتار
برای افراد جوان مبتلا به آنمی آپلاستیک، مغز استخوان یا پیوند سلول های بنیادی مغز استخوان معیوب با سلول های تولید کننده خون سالم جایگزین می شود. پیوند با بسیاری از خطرات مواجه است، بنابراین گاهی اوقات به عنوان درمان برای افراد میانسال یا سالخورد مورد استفاده قرار نمی گیرد. حدود 80٪ از افرادی که پیوند مغز استخوان دریافت می کنند، بهبودی کامل دارند.
برای افراد مسن، درمان کم خونی aplastic با تمرکز بر سرکوب سیستم ایمنی بدن به تنهایی یا ترکیبی با Atgam (آنتی تری گلی گلوبولین)، سندیمون (سیکلوسپورین) یا Solu-Medrol (methylprednisolone) تمرکز دارد. پاسخ به درمان دارویی آهسته است و حدود یک سوم افراد مبتلا به عود، که ممکن است به دور دوم دارو پاسخ دهند.
افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک با یک متخصص خون (هماتولوژیست) درمان می شوند.
از آنجایی که افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک کم تعداد گلبول سفید هستند، آنها در معرض خطر ابتلا به عفونت هستند. بنابراین، جلوگیری از عفونت، و درمان آنها به سرعت پس از آن رخ می دهد، مهم است.
منبع:
"کم خونی پروستات." درباره بیماری ها 10 نوامبر 2006. کم خونی پروستات و MDS International Foundation، Inc .. 2 دسامبر 2006