بیماری همولیتیک نوزاد

مرور کلی علت، پیشگیری و درمان این بیماری

بیماری همولیتیک نوزادان (HDN) شرط عدم انطباق گلبولهای قرمز بین مادر و نوزاد است. این اتفاق می افتد زمانی که نوع خون مادر Rh منفی است و نوزاد Rh مثبت است. در طول حاملگی مادر تولید آنتی بادی هایی است که به سلول های قرمز خون حمله می کنند و موجب کم خونی در جنین می شوند. یک وضعیت مشابه با پلاکت هایی که به نام ترومبوسیتوپنی آلوئومون نوزاد ایجاد می شود، رخ می دهد.

چرا بیماری همولیتیک اتفاق می افتد؟

گلبول های قرمز ما با آنتی ژن ها، مواد تشکیل دهنده ای است که باعث ایجاد پاسخ ایمنی می شوند. برخی از این آنتی ژن ها نوع خون ما (A، B، O، AB) و دیگر گروه های Rh (مثبت، منفی) را به ما می دهند. گروه Rh نیز آنتی ژن D نامیده می شود. زنان مبتلا به Rh منفی آنتی ژن D را بر روی گلبول های قرمز خود ندارند. اگر نوزاد نوزاد نابالغ Rh مثبت (از پدر به ارث برده شود)، آنتی ژن D موجود است. هنگامی که سلول های ایمنی مادر در معرض سلول های جنینی جنین قرار می گیرند (می توانند در حین زایمان، خونریزی در حین حاملگی، سقط جنین قبلی رخ می دهند)، سیستم ایمنی مادر، آنتیژن D را به عنوان "خارجی" تشخیص داده و آنتی بادی ها را در برابر آن ها ایجاد می کند.

اولین حاملگی با یک نوزاد Rh مثبت تحت تاثیر قرار نمی گیرد زیرا آنتی بادی هایی که در ابتدا نمی توانند از جفت منتقل شوند. با این حال، در حاملگی های آینده، اگر سلول های ایمنی مادر در تماس با آنتی ژن D در سلول های خون جنین قرار گیرند، سیستم ایمنی به سرعت آنتی بادی های ضد D تولید می کند که می توانند از جفت عبور کنند.

این آنتی بادی ها به سلول های خون جنین متصل می شوند، آنها را برای تخریب، باعث کم خونی می کند. یک وضعیت مشابه می تواند رخ دهد زمانی که یک نوع عدم تطابق در نوع خون به نام ناسازگاری ABO وجود دارد.

چگونه نوزاد تحت تاثیر قرار می گیرد

همانطور که در بالا توضیح داده شد، اولین بارداری با نوزاد Rh مثبت، هیچ مشکلی وجود ندارد.

اگر این عدم هماهنگی در بارداری اول ناشناخته باشد (گاهی اوقات اگر اولین بارداری باعث سقط جنین شود) یا اگر اقدامات پیشگیرانه مناسب (که بعدا مورد بحث قرار می گیرند) انجام نمی شود، حاملگی های آینده ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. پس از اولین بارداری، شدت بیماری همولیتیک نوزاد در هر بارداری بدتر می شود.

علائم توسط شدت تجزیه سلول های قرمز (همولیز) نامیده می شود. اگر فقط به شدت تحت تأثیر قرار گیرد، ممکن است مشکلات کمتری از جمله کم خونی و / یا زردی وجود داشته باشد که نیاز به درمان ندارد. اگر میزان همولیز شدید باشد، زردی (بیلی روبین بالا) کوتاه مدت پس از تولد دارد.

متاسفانه، همولیز هنگامی که نوزاد به دنیا می آید، متوقف نمی شود زیرا آنتی بادی های مادر چندین هفته تعطیل است. این سطوح بیش از حد بیلی روبین می تواند موجب آسیب مغز شود. در بعضی موارد، کم خونی در رحم (قبل از تولد) بسیار شدید است که کبد و طحال بزرگ شده و باعث افزایش تولید گلبول قرمز می شود که منجر به نارسایی کبدی می شود. بیماری همولیتیک همچنین ممکن است به hydrops fetalis با ادم عمومیت (تورم)، مایع در اطراف اندام و حتی مرگ منجر شود.

چگونه بیماری همولیتیک پیشگیری می شود

بله امروزه همه زنان مراقبت از دوران بارداری کار خون را برای تعیین نوع و گروه خون خود انجام می دهند.

اگر او Rh منفی باشد، کار خون ارسال می شود تا مشخص شود که آیا او در حال حاضر دارای آنتی بادی ضد D است. اگر او هیچکدام از آنتیبادیها را نداشته باشد، یک دارو به نام RhoGAM دریافت خواهد کرد. RhoGAM یا anti-D Ig تزریق به مدت 28 هفته، قسمت خونریزی (از جمله سقط جنین پس از 13 هفته بارداری) و زایمان است. RhoGAM شبیه آنتی بادی است که مادر به آنتی ژن D می دهد. هدف این است که RhoGAM قبل از اینکه بتواند آنتیبادی ها را تولید کند، هر گلبول قرمز جنین در گردش مادر را از بین می برد.

اگر آنتی بادی های ضد D یافت شود، RhoGAM مفید نخواهد بود، اما غربالگری بیشتر جنین به صورت زیر انجام خواهد شد.

چگونه بیماری همولیتیک درمان می شود؟

اگر مادر مصمم به داشتن آنتیبادیهای ضد D و پدر Rh مثبت باشد، احتمال بیماری همولیتیک نوزاد وجود دارد. در این وضعیت، آزمایش بر روی مایع آمنیوتیک یا خون از بند ناف برای تعیین نوع خون و گروه نوزاد انجام می شود. اگر کودک یافت می شود Rh منفی است، هیچ درمان اضافی مورد نیاز است.

با این حال، اگر کودک Rh مثبت باشد، حاملگی از نزدیک تحت نظارت قرار خواهد گرفت. اولتراسوند برای ارزیابی کم خونی جنین و تعیین نیاز به تزریق داخل رحمی (انتقال خون به جنین در حالی که هنوز در رحم است) مورد استفاده قرار می گیرد. خون مادر به صورت سریال در حین بارداری مورد آزمایش قرار می گیرد تا میزان آنتی بادی تولید کند. اگر کودک تشخيص داده شود، ممكن است در طول حاملگی برای تزريق خون از عوارض (تزريق داخل رحمی) استفاده شود. اگر کودک تشخيص داده شود که در معرض آنمي قرار دارد و تقريبا در تمام مدت است، ممکن است پيش از زايمان توصيه شود.

پس از تولد نوزاد، کار خون برای نظارت بر کم خونی و میزان بیلی روبین ارسال می شود. تجزیه سلول های قرمز خون به محض تولد نوزاد متوقف نمی شود، بنابراین در دو روز اول بیلی روبین می تواند به سطح خطرناکی برسد. سطح بیلیروبین بالا (زردی) با فتوتراپی درمان می شود که در آن نوزاد تحت نور آبی قرار می گیرد. چراغ ها بیلی روبین را از بین می برد و اجازه می دهد بدن از آن خلاص شود. انتقال خون نیز برای درمان کم خونی استفاده می شود. اگر کم خونی و زردی شدید باشند، نوزاد با تبادل تجویز می شود. در این نوع ترانسفوزیون، مقدار کمی خون از نوزاد خارج می شود و با خون انتقال می یابد.

پس از تخلیه از بیمارستان، پیگیری دقیق با متخصص اطفال یا هماتولوژی برای نظارت بر کم خونی مهم است. آنتی بادی های گلبول قرمز مادر می تواند 4-6 هفته پس از زایمان باعث نابودی شود و ممكن است نیاز به تزریق اضافی باشد.

_منابع:

_{ناندیل RR. بیماری همولیتیک نوزاد. مجله هماتولوژی و بیماری ترومبوآمبولیک. 2015}