هنگامی که جریان خون خارج از کبد مسدود می شود
سندرم Budd-Chiari وضعیتی است که به علت انسداد جریان خون خارج از کبد، اغلب توسط یک لخته خون ایجاد می شود. سندرم Budd-Chiari اغلب در افراد مبتلا به اختلالات زمینه ای ایجاد می شود که باعث لخته شدن خون می شوند، از جمله سندرم آنتی فسفولیپید و اختلالات میلوپرولیفراتیک مانند پلی سیتمی ورا و هموگلوبینوری شبانه پراکسیسم.
اختلالات التهابی مزمن مانند بیماری Behcet، بیماری التهابی روده، سارکوئیدوز، سندرم Sjogren یا لوپوس ممکن است باعث ایجاد سندرم Budd-Chiari نیز شود.
سندرم Budd-Chiari بر افراد تمام قومیت تأثیر می گذارد و به طور مساوی بر مردان و زنان تاثیر می گذارد. شناخته شده است که سندرم Budd-Chiari یک اختلال نادر است، اما دقیقا همانطور که اغلب اتفاق می افتد شناخته شده نیست.
علائم
اکثر افراد مبتلا به سندرم Budd-Chiari دارای سه علامت اصلی هستند:
- آسکیت، که در آن مایع در حفره شکمی جمع آوری می شود، اغلب باعث ایجاد شکم می شود
- درد شکم
- کبد بزرگ، به نام hepatomegaly شناخته شده است، زیرا خون می تواند به کبد، اما نه خارج از آن.
ایجاد خون در کبد می تواند باعث آسیب به سلول های کبدی شود. اگر کبد کار خوبی نداشته باشد، فرد میتواند زردی (زردی چشم و پوست) و مشکلات کلیوی را ایجاد کند.
تشخیص
علائم معمول سندرم Budd-Chiari لزوما علت تشخیص آن نیست، زیرا این علائم ممکن است ناشی از تعدادی اختلالات باشد.
هرچند که یک فرد مبتلا به اختلال است که ممکن است موجب ایجاد سندرم Budd-Chiari شود، که می تواند به تشخیص کمک کند. مایع جمع آوری شده در شکم می تواند برای تأیید تشخیص کمک کند. تصویربرداری رزونانس سونوگرافی و مغناطیسی (MRI) می تواند به بررسی عملکرد کبد و جریان خون آن کمک کند. نمونه (بیوپسی) کبد می تواند برای بررسی سلول های زیر میکروسکوپ مورد استفاده قرار گیرد.
رفتار
اگر بدون درمان باقی بماند، سندرم Budd-Chiari می تواند به کبد آسیب بزند. داروها می توانند برای حل کردن هر لخته های خون موجود در کبد و کاهش تشکیل لخته های جدید داده شود. یک رژیم کم نمک می تواند به کنترل آسیت کمک کند. رویه های جراحی ویژه می تواند تراکم خون را در کبد کاهش دهد. اگر کبد به شدت آسیب دیده باشد، پیوند کبد ممکن است مورد نیاز باشد.
> منبع:
روی، پ.، نوواکاوا، شجمانش، ح.، و خورانا، و. (2003). سندرم Budd-Chiari. eMedicine