آنچه شما باید درباره انستیتوی ابستین بدانید

ناهنجاری هایبستین نوعی بیماری قلبی مادرزادی است که با پیشرفت غیرطبیعی ترشح شیر و بطن راست شناخته می شود . با توجه به شدت این اختلالات، علائم ناشی از آنهایی که متولد شده با انسداد ابسشتین می توانند بسیار متفاوت باشند.

برخی از نوزادان با این بیماری در هنگام تولد بسیار شدید هستند. سایر افراد مبتلا به انسداد ابسشتین بدون هیچ علائمی به بزرگسالی زندگی می کنند.

با این حال، تقریبا همه متولدین این وضعیت مشکلات قلبی را دیر یا زود می کنند.

انستیتوی ابستین چیست؟

در ابتدا، ناهنجاری هایبستین ناشی از شکست لوله ترشاسپید به طور طبیعی در جنین است. برگه های دریچه ترشیوسپت در حین توسعه، در محل اتصال دهلیوس راست و بطن راست، در موقعیت نرمال خود قرار نمی گیرند. در عوض، جزوه ها به سمت پایین بطرف بطن راست حرکت می کنند. بعلاوه، خود برگه ها اغلب به دیواره بطن راست لمینیت ("گیر کرده") می شوند و بنابراین مناسب نیستند.

از آنجایی که دریچه tricuspid در انحنای Ebstein به سمت پایین حرکت می کند، بخش بطن راست که در بالای دریچه tricuspid غیر طبیعی واقع شده است، "anrialized" است. به این معنی، اتاق دهلیزی قلب شامل نه تنها بافت طبیعی پروتز، بلکه بخشی از بافت بطنی راست

مشکلات قلبی

به علت موقعیت غیر طبیعی و تحریف سوپ سه سوئیچ که در انحنای Ebstein اتفاق می افتد، شیر معمولا "نشت" است. در نتیجه، تنفس تریکوسپید به طور معمول نشان دهنده ی اصلی این وضعیت است.

علاوه بر این، سوزش بخش بخشی از بطن راست که در بالای دریچه tricuspid جابجایی قرار دارد نیز باعث مشکلات می شود.

بخش بطنی بطن راست وقتی که بقیه بطن راست را می شکند، ضربه می زنند، و نه زمانی که بطن راست راست می شود. این عمل عضلانی ناخوشایند در اتاق دهلیز، باعث انسداد tricuspid می شود و گرایش خون را در دهلیز راست برای رکود ایجاد می کند، که ممکن است باعث ایجاد لخته های خون شود.

شدت عارضه ابسشتین مربوط به میزان جابجایی و ناهنجاری دریچه ترشیسپید و میزان بافت بطن راست است که پس از آن آریالیزاسیون می شود. افراد مبتلا به آنومالی Ebstein که دارای نسبتا کمی (یا نه) علائم معمولا دارای جابجایی محرک بسیار کمی هستند.

افراد مبتلا به آنومالی Ebstein نیز مبتلا به بیماری های قلبی مادرزادی هستند. این شامل موارد زیر می باشد: پروتئین فیزیوتراپی ، اختلال پروتز پروتز دهلیزی ، انسداد خروج ریه، آرتروسکوپی پروتز دنتوس، نقص جدار بطنی و مسیرهای الکتریکی اضافی در قلب است که می تواند آریتمی های قلبی ایجاد کند. اگر یکی یا بیشتر از این مشکلات مادرزادی دیگر وجود داشته باشد، علائم و پیامدهای افراد مبتلا به آنومالی اابستین اغلب بدتر می شود.

علل

انسداد Ebstein در حدود 1 از 20،000 تولد زنده رخ می دهد.

در حالی که جهش های ژنتیکی خاصی با آنومالی اابستین مرتبط بوده اند، هیچ جهش خاصی علت اصلی این بیماری نیست. ارتباط بین انزال ابستین و استفاده از مادر باردار از لیتیوم یا بنزودیازپین گزارش شده است، اما هیچ ارتباطی علی با آن ثابت نشده است. در بیشتر موارد، انحراف ابسشتین به طور تصادفی اتفاق می افتد.

علائم

نشانه هایی که افراد مبتلا به انسداد ابستانه تجربه می کنند، به شدت متفاوت است، که بستگی به میزان درجه انسداد دریچه تریکوسپید و وجود یا عدم وجود سایر مشکلات قلبی مادرزادی دارد.

کودکان مبتلا به اختلال سوء tricuspid شدید ناشی از انسداد ابسشتین اغلب مشکلات دیگری از مشکلات قلبی مادرزادی دارند و ممکن است از زمان تولد نیز به شدت بیمار باشند.

این نوزادان اغلب سیانوز شدید (سطح اکسیژن خون پایین)، تنگی نفس ، ضعف و ادم (تورم) دارند.

اطفال متولد شده با انسداد ابسشتین که دارای اختلال تریوسپید قابل توجه هستند، اما هیچ مشکلی جدی مادرزادی قلبی وجود ندارد، ممکن است نوزادان سالم باشند، اما اغلب در طول دوران کودکی یا بزرگسالی، نارسایی قلب را در سمت راست ایجاد می کنند.

از سوی دیگر، اگر اختلال در عملکرد دریچه tricuspid تنها خفیف باشد، فردی با انحرافات ابسشتین می تواند بدون علائم تمام عمر خود را حفظ کند.

ارتباط قوی بین آنومالی Ebstein و مسیرهای الکتریکی غیر طبیعی در قلب وجود دارد. این به اصطلاح "مسیرهای افزودنی" یک اتصال الکتریکی غیر طبیعی بین یکی از زیر بغل و یکی از بطن ها ایجاد می کند؛ در بی اختیاری Ebstein، تقریبا همیشه بیرونی راست را با بطن راست درست می کنند.

این مسیرهای افزودنی اغلب یک نوع تاکی کاردیوی سوپنتوکتومی را به نام اتریواسترویی واکنش دهنده تاکی کاردی (AVRT) نامیدند . گاهی اوقات این مسیرهای جانبی اضافی می تواند باعث ایجاد سندرم وولف پارکینسون سفید شود که می تواند نه تنها به AVRT بلکه همچنین به آریتمی های خطرناک تر مانند فیبریلاسیون بطنی منجر شود . در نتیجه، این مسیرهای افزودنی می تواند باعث افزایش خطر مرگ ناگهانی شود.

از آنجایی که انسداد ابستین اغلب جریان خون را در داخل دهلیز راست ایجاد می کند، لخته های خون در آنجا وجود دارد. اگر این لخته های خون آمبولیزه شود (یعنی قطع شود)، می توانند از طریق گردش خون حرکت کنند و باعث آسیب بافتی شوند. بنابراین انحراف ابسشتین با افزایش شیوع آمبول ریوی همراه است و (از آنجا که لخته ها از دهلیز راست می توانند از طریق یک پروتئین پروتئینی در دهلیز سمت چپ حرکت کنند)، آنها همچنین می توانند سکته مغزی ایجاد کنند.

علل اصلی مرگ ناشی از انسداد ابسشتین نارسایی قلبی و مرگ ناگهانی است.

تشخیص

تست کلیدی در تشخیص آنومالی اابستین، اکوکاردیوگرام است - به طور معمول، یک تست اکو تروبیکال می تواند دقیق ترین نتایج را بدست آورد. با اكوكارديوگرام، وجود و درجه يك اختلال در تركوسپيد سوپرايد را مي توان با دقت ارزيابي كرد و بيشتر نقايص مادرزادي قلبتي كه ممكن است وجود داشته باشد مي تواند تشخيص داده شود.

در بزرگسالان و کودکان بزرگتر که ارزیابی اولیه خود را برای انحراف ابسشتین انجام می دهند ، معمولا تمرینات ورزشی برای ارزیابی توانایی های ورزشی، اکسیداسیون خون در حین ورزش و پاسخ ضربان قلب و فشار خون به ورزش انجام می شود. این اندازه گیری ها در قضاوت درباره شدت کلی بیماری قلبی و ضرورت و ضرورت درمان جراحی مفید هستند.

همچنین مهم است که افراد مبتلا به اختلال ابستین را برای وجود آریتمی های قلبی ارزیابی کنند. علاوه بر الکتروکاردیوگرام سالانه (ECG) و نظارت بر انعقاد الکتروکاردیوگرام ، اکثر این افراد باید یک الکتروفیزیولوژی قلب را بعد از تشخیص آنها ارزیابی کنند تا احتمال ابتلا به آریتمی های بالقوه خطرناک آنها ارزیابی شود.

رفتار

به طور کلی، اگر انسداد ابستشت نشانه های قابل توجهی را تولید می کند، درمان جراحی است.

جراحی در نوزادان با انسداد شدید Ebstein معمولا تا زمانی که ممکن است به تاخیر افتاد، به دلیل خطر بالای تعمیر این مشکل در نوزادان. این نوزادان معمولا با حمایت های پزشکی پرخاشگر در یک واحد مراقبت های ویژه تحت درمان قرار می گیرند تا تلاش کنند تا جراحی را تا زمانی که فرصت رشد داشته باشند، تاخیر دهند. هر گاه ممکن است، جراحی به مدت حداقل چند ماه به تعویق افتد.

در کودکان و بزرگسالان بزرگتر که به تازگی تشخیص داده شده با آنومالی اابستین، تعمیرات جراحی به زودی به زودی به عنوان علائم ایجاد می شود. با این حال، اگر آنها به میزان قابل توجهی از نارسایی قلبی، تلاش برای آنها را با درمان پزشکی قبل از عمل است.

رویه های جراحی که برای انحراف ابسشتین استفاده می شود بسیار پیچیده است و مداخلات جراحی خاص که انجام می شوند، از نظر فرد و شخص، بسته به وضعیت شیر ​​ترشوسید، در حضور یا عدم نقایص مادرزادی بالینی، در مورد اینکه آیا یا نه نارسایی شدید قلبی وجود دارد، و در سن بیمار.

به طور کلی، هدف جراحی این است که موقعیت و عملکرد شیر ترسیسپید را به صورت طبیعی (تا آنجا که ممکن است) را کاهش دهیم و بیهوشی بطن راست را کاهش دهیم. در موارد ملایم، این هدف را می توان با استفاده از تکنیک های جراحی تعمیر و تغییر محل دریچه tricuspid نزدیک کرد. در موارد شدیدتر، تعویض ترشیسپید با شیر مصنوعی ضروری است. جراحی آنومالی اابستین نیز شامل تعمیرات نقص پروتز دهلیزی و / یا بطنی در صورت وجود و سایر مشکلات قلبی مادرزادی است که تشخیص داده می شوند.

کودکان و بزرگسالانی که تنها با انحنای نرمال Ebstein تشخیص داده می شوند و علائم بالایی ندارند، اغلب نیازی به تعمیر جراحی ندارند. با این حال، آنها هنوز هم نیاز به مراقبت دقیق برای بقیه زندگی خود را برای هر تغییری در وضعیت قلب خود دارند. علاوه بر این، علیرغم "انحراف" خفیف "ابسشتین"، آنها هنوز هم ممکن است مسیرهای الکتریکی اضافی داشته باشند و بنابراین خطر ابتلا به آریتمی قلبی، از جمله افزایش خطر مرگ ناگهانی. بنابراین برای ارزیابی این خطر باید ارزیابی دقیق انجام شود. اگر یک مسیر افزودنی بالقوه خطرناک شناسایی شود، بایستی تحت درمان قرار گیرد تا از اتصال الکتریکی غیر طبیعی خلاص شود.

نتایج بلندمدت

پیش آگهی انسداد ابسشتین بستگی به شدت مشکل دریچه ترشیسپید و وجود یا عدم وجود سایر مشکلات قلبی مادرزادی دارد. در نوزادان مبتلا به این بیماری که به طور بالقوه متولد شده اند، خطر مرگ و میر بیش از 30 درصد می میرد قبل از اینکه آنها بتوانند از بیمارستان اخراج شوند.

خطر ابتلا به مرگ زود هنگام که انسداد ابسشتین در دوران کودکی یا بزرگسالی تشخیص داده می شود نیز به شدت بیماری بستگی دارد. با این حال، در دهه های اخیر، مدیریت جراحی تهاجمی و درمان پیشگیری از آریتمی های بالقوه قلبی، پیش آگهی افراد مبتلا به آنومالی Ebstein را بهبود بخشید.

کلمه ای از

ناهنجاری هایبستین یک ناهنجاری مادرزادی و ناپایداری از شیر ترشح است. اهمیت این وضعیت از فرد به فرد متفاوت است و از شدت خستگی بسیار شدید برخوردار است. برای افرادی که دارای انسداد Ebstein هستند، حتی کسانی که فرمهای بسیار خفیف دارند، برای ارزیابی کامل قلب و نظارت مادام العمر، بسیار مهم است. با استفاده از تکنیک های جراحی مدرن و مدیریت دقیق، پیش آگهی افراد مبتلا به آنومالی Ebstein در دهه های اخیر به طور قابل توجهی بهبود یافته است.

> منابع:

> Bonow RO، Carabello BA، Chatterjee K، و همکاران. 2008 به روز رسانی متمرکز شامل در دستورالعمل Acc / Aha 2006 برای مدیریت بیماران مبتلا به بیماری قلبی قلب: یک گزارش از کالج آمریکایی قلب و عروق / انجمن قلب آمریکا قوه کار در دستور کار (کمیته نوشتن برای تجدید نظر در 1998 دستورالعمل برای مدیریت بیماران مبتلا به بیماری قلب دریایی): توسط انجمن بیهوشی قلب و عروق، انجمن آنژیوگرافی قلبی عروقی و مداخلات، و جامعه جراحان قفسه سینه تایید شده است. گردش سال 2008؛ 118: e523

> Dearani JA، Mora BN، Nelson TJ، و همکاران. Ebstein Anomaly Review: چه چیزی در حال حاضر، چه بعدی است؟ کارشناس Rev Cardiovasc Ther 2015؛ 13: 1101.