Aphasia پیشرونده اولیه یا PPA، یک اختلال زبان پیشرونده است که ناشی از آتروفی مناطق پیشانی، تری و مغناطیسی، معمولا در سمت چپ است. این نوع از زوال عقل است که به طور خاص بر زبان و گفتار تاثیر می گذارد. گفته می شود که یک فرد دارای PPA است اگر مشکالت زبان نشانه ای است که این فرد در ابتدای بیماری دارد.
کسی با PPA ممکن است با تولید زبان، نحو، نامگذاری شی یا درک مطلب مواجه شود. سخنرانی مهم ترین ناحیه برای یک بیمار PPA در طول دوره تشخیص آنها است، اگر چه سایر توابع شناختی نیز ممکن است با زمان نیز اختلال ایجاد کنند. مهم است که توجه داشته باشیم که یک فرد PPA ندارد اگر مشکلات زبان آنها به علت سایر سیستم های عصبی غیر دژنراتیو یا اختلالات پزشکی باشد و یا اگر آهازی آنها با گذشت زمان بهبود یابد. PPA، همانطور که از نامش برمی آید، یک بیماری پیشرونده است که با گذشت زمان تشدید می شود و سه نوع متفاوت وجود دارد: غیرخطی (که همچنین نامیده می شود)، logopedic و معنایی.
1. PPA Variant Nefluent (nfvPPA)
ویژگی های اصلی این نوع عبارتند از فقدان دستور زبان در تولید سخنرانی و متوقف کردن و سخن گفتن. یک فرد ممکن است به طور عمده تنها یکی از این علائم داشته باشد و هنوز هم غیر قابل تشخیص است.
"عدم وجود گرامر" در این مورد ممکن است به معنای استفاده منظم از عبارات کوتاه، ساده، ساختار حکم نادرست یا استفاده از ناقص بودن نادرست باشد. سخنرانی زودرس آهسته، کار می کند و کیفیت ریتمیک سخنرانی نرمال ندارد. فرد مبتلا به نوع غیر مضر ممکن است مجبور به صحبت در نرخ بسیار کاهش می یابد به دلیل مشکل ساختن احکام و یا استفاده از عضلات لازم برای صحبت کردن آنچه که آنها فکر می کنند.
برخی از بیماران ممکن است احساس کنند که می خواهند بدانند چه می خواهند بگویند، اما نتوانسته اند کلمات را با لب و زبان خود درست کنند.
2. PPA لگاریتمی (lvPPA)
به نظر می رسد بیماران مبتلا به لوپوپیک مانند بیماران غیر مضر به حالت آرام متوقف شوند، اما این موانع ناشی از مشکلات ناشی از یافتن کلمه است. فردی با نوع لوپپنیک در سخنرانی خود متوقف خواهد شد نه به این دلیل که آنها با مشکلی در صحبت کردن صحبت می کنند بلکه به این دلیل که به نظر نمی رسد کلاسی خاصی را که می خواهند بگویند پیدا می کنند. در حقیقت، کلمه "logopenia"، به دست آمده از یونانی، به معنی "کمبود کلمات" است. افراد مبتلا به این نوع PPA تمایل دارند که اختلالات حافظه بیشتری را در مقایسه با سایر انواع PPA تجربه کنند. در حالی که مشغول صحبت کردن کوچک است، اختلال گفتاری ممکن است دشوار باشد، اما هنگامی که خواسته شود کلمات خاصی را ارائه دهد یا پاسخ های بیشتری به سوالات چالش برانگیز ارائه دهد، ممکن است افراد لاپپنیک درگیر شوند. آنها ممکن است راه های طولانی و غیر ضروری را در اطراف یک شکاف در توانایی خود برای پیدا کردن یک کلمه طول بکشد. با این حال، تفسیر عادی باید بیشتر حفظ شود و سخنرانی شامل خطاهای آشکارا آشکار نخواهد بود.
3. PPA متغیر معنی (svPPA)
ویژگی های قابل توجه PPA معناشناختی، یادآوری اسامی عناصر روزمره و کمبود درک مطلب است.
به عنوان مثال، ممکن است فردی مکالمه ظاهرا عادی داشته باشد و ناگهان کلمه "هندوانه" را مانند یک زبان خارجی در نظر بگیرد. علاوه بر این، افراد معنای آنچه را که واقعا دارند، از دست می دهند؛ مثلا ممکن است نتوانند بگوییم یک هندوانه بیشتر شبیه به یک نخل یا پیاز است. افراد مبتلا به این نوع ممکن است دچار دیسكسیكی یا دیسك گرافیک نیز باشند (به این معنی كه آنها واژگان را فقط به صورت صوتی نوشتن می كنند و به صورت فونتیكی به عنوان نوشته می نویسند، مثلا خواندن "قایق بادبانی" به صورت "یكی"). با وجود این، بسیاری از توانایی های شناختی می توانند دست نخورده باقی بمانند، مانند به یاد آوردن حوادث زندگی، درگیر شدن در سرگرمی های پیچیده و یا پیدا کردن راه خود را بدون دردسر.
درمان و پیش آگهی
یک بیماری نسبتا نادر، PPA ممکن است به عنوان اختلال گفتاری ظریف شروع شود. با این حال، به عنوان یک بیماری پیشرونده، با گذشت زمان پیشرفت می یابد و بیمار می تواند توانایی کامل در خواندن، نوشتن، صحبت کردن و / یا درک آنچه می شنود، از دست بدهد. در حال حاضر هیچ دارو خاصی برای درمان PPA وجود ندارد اما مدیریت بیماری ممکن است عبارت از بازیابی کلمات با یک متخصص گفتار یا تمرین با استفاده از ابزارهای دیگر ارتباط، از قبیل از طریق رسم یا حرکات باشد. علاوه بر این، بسیاری از افراد مبتلا به PPA مفید هستند که کارت های شناسایی را حمل کنند که می توانند وضعیت خود را به دیگران توضیح دهند. بعضی نیز مفید هستند برای برقراری ارتباط با دیگران با PPA، و وب سایت هایی که بیماران PPA بین المللی را می پذیرند می توانند به صورت آنلاین پیدا شوند. با توجه به اینکه انواع مختلف بیماری به علت مشکلات مختلف در مغز ایجاد می شود، مهم است که تفاوت های موجود در انواع مختلف را درک کنید تا روش های درمان بالقوه را بهبود بخشد.
> منابع
> Gorno-Tempini ML، هیلیز AE، Weintraub S، Kertesz A، مندز M، Cappa SF، و همکاران. طبقه بندی افسانه پیشرونده اولیه و گزینه های آن. Neurology.2011؛ 76 (11): 1006-14.