Gastroschisis چیست و چگونه درمان می شود؟

نقص Brith در دیواره شکم

Gastroschisis نقص مادرزادي است که در آن نوزادي به علت باز شدن غيرطبيعي در عضلات شکم، با بعضي يا همه روده هاي خود در خارج از شکم متولد مي شود. باز کردن می تواند از کوچک تا بزرگ باشد و در بعضی موارد دیگر اندام ها نیز می توانند از سوراخ خارج شوند.

مادران جوان که از ابتلا به بارداری استفاده می کنند یا دود مصرف می کنند، خطر ابتلای نوزادانی که به گاستروکسیز مبتلا هستند، بیشتر است، اما در بسیاری از موارد معلوم نیست علت این اختلال چیست.

شواهدي وجود دارد که گاستروسيکيس ممکن است در يک الگوي اتوزوم مغلوب به ارث برده شود.

حدود 1 در 5000 نوزاد در ایالات متحده با gastroschisis متولد شده است، گرچه مطالعات نشان می دهد که تعداد موارد گاستروزیس در ایالات متحده و در سراسر جهان افزایش می یابد. این اختلال بر نوزادان تمام قومیت تأثیر می گذارد.

علائم و تشخیص Gastroschisis

آزمایش خون مادر مادر باردار برای آلفا فتوپروتئین (AFP) اگر سطح گاستروسیزیس وجود داشته باشد، سطح بالای AFP را نشان می دهد. اختلال ممکن است توسط سونوگرافی جنین شناسایی شود. نوزادان با gastroschisis معمولا باز کردن عمودی 5 سانتی متر در دیواره شکمی به سمت بند ناف. اغلب بخش بزرگی از روده کوچک از طریق این باز می شود و در خارج از شکم قرار دارد. در بعضی از نوزادان، روده بزرگ و اندام های دیگر نیز ممکن است از طریق باز شود.

نوزادان با gastroschisis اغلب وزن کم هنگام تولد دارند یا زودرس می شوند.

آنها همچنین ممکن است نقایص دیگری از زایمان مانند روده های توسعه نیافته داشته باشند یا گاستروشیس ممکن است بخشی از اختلال ژنتیکی یا سندرم باشد.

درمان Gastroschisis

بسیاری از موارد gastroschisis را می توان با جراحی اصلاح کرد. دیوار شکم کشیده شده و محتویات روده به آرامی در داخل قرار می گیرد.

گاهی اوقات عمل جراحی به درستی انجام نمی شود زیرا روده تحریک شده است. در این مورد، روده ها با یک کیسه مخصوص پوشانده می شوند تا زمانی که تورم به اندازه کافی پایین می آید که بتواند در داخل بدن قرار گیرد.

هنگامی که روده در داخل بدن قرار می گیرد، هرگونه اختلال دیگر می تواند درمان شود. چندین هفته طول می کشد تا روده ها به طور معمول شروع به کار کنند. در طی آن زمان نوزاد از طریق ورید تغذیه می شود. بعضی از نوزادان متولد شده با gastroschisis به طور کامل پس از جراحی بهبود می یابند، اما ممکن است برخی از عوارض ایجاد شده یا نیاز به فرمول خاصی برای تغذیه داشته باشند. چقدر خوب بودن نوزاد بستگی به مشکلات مربوط به روده دارد.

پشتیبانی از Gastroschisis

گروه های پشتیبانی متعددی و سایر منابع برای کمک به فشارهای احساسی و مالی حمل یک کودک مبتلا به گاستروسیزیس موجود است. این شامل:

منبع:

"Gastroschisis." مرکز تشخیص و درمان جنین. بیمارستان کودکان فیلادلفیا. 26 اوت 2008

یانگ، پینگ، ترری H. بیتی، مین جی. خوری، السبت چی، والتر استوارت و لئون گوردیس. "مطالعه ژنتیکی و اپیدمیولوژیک omphalocele و gastroschisis: شواهد برای ناهمگونی." مجله آمریکایی ژنتیک پزشکی 44 (2005): 668 - 675.