تحقیقات نشان می دهد این اختلال خودایمنی است
سندرم VGT-Koyanagi-Harada (VKH) علائم عصبی، چشم، گوش و پوست دارد. تحقیقات نشان می دهد که این ممکن است به علت واکنش های خود ایمنی باشد که بدن بدن سلول های سالم خود را که حاوی ملانین رنگدانه است حمله می کند. سندروم VKH طول عمر را کوتاه نمی کند، اما تغییرات چشم و پوست دائمی ممکن است منجر شود.
مشخص نیست که اغلب سندرم Vogt-Koyanagi-Harada در سراسر جهان رخ می دهد.
این موارد بیشتر در افراد آسیایی، بومیان آمریکا، آمریکای لاتین یا میراث میانه شرقی رخ می دهد. گزارش های منتشر شده از سندرم VKH نشان می دهد که بیشتر در زنان و در مردان اتفاق می افتد و علائم آن ممکن است در هر سنی شروع شود.
علائم
قبل از شروع سندرم Vogt-Koyanagi-Harada، افراد معمولا علائمی نظیر سردرد، سرگیجه، تهوع، گردن سفتی، استفراغ و تب چند درجهان را تجربه می کنند. این علائم مربوط به سندرم VKH نیستند و ممکن است به عنوان یک عفونت ویروسی یا آنفلوآنزا تشخیص داده شوند . آنچه که سندروم VKH را از "آنفلوآنزا" تشخیص می دهد شروع علائم چشم مانند دید ناگهانی تار، درد و حساسیت به نور است. به طور معمول، سندرم VKH شامل سه مرحله می شود: یک مرحله مننگوآنسفالیت، یک مرحله شنوایی چشم و یک مرحله بهبودی.
در فاز مننگوآنسفالیت ، علائم مانند ضعف عضلانی عمومی، سردرد، از دست دادن عضلات در یک طرف بدن (همیپارزی یا همیپلژی)، درد مفصلی (دیسترتری) و مشکل صحبت کردن و یا درک زبان (آتسی) رخ می دهد.
در فاز شنوایی چشم ، علائم مانند تاری دید، درد و سوزش چشم به علت التهاب عنبیه (ایریدوسلیکیت) و uvea (uveitis) رخ می دهد. علائم شنوایی ممکن است شامل مشکل شنوایی، زنگ زدن در گوش (وزوز گوش) یا سرگیجه باشد.
در مرحله تشخیص چهره، علائم پوستی مانند تارهای رنگی یا رنگی در موها، ابروها یا مژه ها (پلیوس)، لکه های سفید و سفید (پوست ویتیلیگو) و ریزش مو (آلوپسی) ظاهر می شود.
علائم پوست معمولا چند هفته یا چند ماه پس از شروع تشنج و شنوایی شروع می شوند.
تشخیص
از آنجا که سندرم Vogt-Koyanagi-Harada نادر است، تشخیص صحیح معمولا نیاز به مشاوره با متخصصان دارد. هیچ آزمون خاصی برای این سندروم وجود ندارد، بنابراین تشخیص بر اساس علائم موجود و نتایج آزمایش است. یک متخصص مغز و اعصاب ، یک سوراخ بینی کمری را برای بررسی مایع مغزی نخاعی (CSF) برای تغییرات مشخصه سندرم VKH انجام می دهد. یک متخصص چشم برای انجام یووییت به آزمایش خاصی از چشم انجام خواهد داد. یک متخصص پوست یک ماه پس از شروع علائم چشم برای تغییرات مشخصی از سندرم VKH، از جمله عدم وجود رنگدانه (ملانین) در لکههای سفید و سفید موجود در پوست، نمونه برداری از پوست (بیوپسی) را در حدود یک ماه انجام می دهد.
جامعه یووییت آمریکا توصیه می کند که 3 مورد از این 4 معیار برای تأیید تشخیص سندرم Vogt-Koyanagi-Harada:
- ایریدوسایکلیت در هر دو چشم و یوئیت
- علائم عصبی یا تغییرات مشخصی در CSF
- علائم پوستی از جمله پلیوس، ویتیلیگو یا آلوپسی است
رفتار
برای کاهش التهاب در چشم، کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون داده می شود. اگر این کار به خوبی انجام نگیرد، ممکن است از داروهای ضد قارچ ایمنی مانند آزاتیوپرین (ایمورن) یا سیکلوفسفامید (سایتوکسان، نوسار) استفاده شود.
علائم پوستی مانند ویتیلیگو درمان می شوند که ممکن است شامل فتوتراپی، کورتیکواستروئیدها یا پماد های دارویی باشد.
تشخیص و درمان اولیه سندرم Vogt-Koyanagi-Harada کمک به جلوگیری از تغییرات چشمگیر دائمی مانند گلوکوم و آب مروارید. تغییرات پوستی ممکن است دائمی باشد، حتی با درمان، اما شنوایی اغلب در بسیاری از افراد بازسازی می شود.
> منابع:
Choczaj-Kukula، A. (2005). سندرم Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine، در http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm قابل دسترسی است
خواندن، RW (2003). انجمن یووییت آمریکا: بیماری Vogt-Koyanagi-Harada.