انواع مختلفی از اسکلرودرمی (سیستم اسکلروز سیستمیک) چیست؟

اسکلرودرمی یک بیماری نیست

اسکلرودرمی علامت یک گروه از بیماری هایی است که با رشد غیرطبیعی بافت همبند ، بافتی که از پوست و اندام های داخلی پشتیبانی می کند، پیچیده می شود. بسیاری از روماتولوژیست ها به بیماری به عنوان اسکلروز سیستمیک و درگیری پوست به عنوان اسکلرودرمی اشاره می کنند. اسکلرودرمی به معنای "پوست سخت" است که از واژگان یونانی اسکلروز (که به معنی سختی) و Derma (که به معنی پوست است) مشتق شده است.

اسکلرودرم هر دو بیماری روماتیسمی (شرایطی است که التهاب و درد در عضلات، مفاصل، یا بافت فیبرینی) و بیماری بافت همبند در نظر گرفته می شود.

برخی از انواع اسکلرودرمی یک فرایند غیر طبیعی دارند که عمدتا پوست را سخت و تنگ می کند. انواع دیگر پیچیده تر هستند، بر رگ های خونی و اندام های داخلی مانند قلب، ریه ها و کلیه تاثیر می گذارند.

دو کلاس اصلی اسکلرودرمی وجود دارد: اسکلرودرمی موضعی، که تنها قسمت های خاصی از بدن را شامل می شود و شامل اسکلرودرمی خطی و مورفای و سیستم اسکلروز، که بر کل بدن تاثیر می گذارد.

اسکلرودرمی محلی

گونه های محلی اسکلرودرمی روی پوست و بافت های مرتبط و گاهی عضلات زیر تاثیر می گذارد. اندام های داخلی تحت تاثیر قرار نمی گیرند.

اسکلرودرمی موضعی هرگز نمیتواند به نوع سیستمیک بیماری منتهی شود. انواع موضعی می توانند در طول زمان بهبود یابند، اما تغییرات پوستی که در هنگام بیماری اتفاق می افتد می تواند دائمی باشد.

ممکن است جدی و غیرفعال باشد.

دو نوع اسکلرودرمی موضعی وجود دارد: morphea و خطی.

مورفی

تکه های سرخ مایل به قرمز از پوست که در نواحی شکل بیضی تشکیل می شوند، متمایز از نوع مورفای اسکلرودرمی موضعی هستند. مراكز تکه ها عاج هستند كه مرزهای بنفش دارند. تکه ها می توانند روی قفسه سینه، معده، پشت، صورت، سلاح و پاها رخ دهند.

این تکه ها به طور معمول کمکتان می کنند و رشد مو کم می کنند. Morphea می تواند محلی باشد (محدود به یک یا چند تکه، اعم از نیمی از اینچ تا 12 اینچ قطر) و یا عمومی (تکه های پوست سخت و تاریک است و در مناطق بزرگتر بدن گسترش می یابد). Morphea معمولا در سه تا پنج سال از بین می رود، اما مردم می توانند تکه های پوستی تیره داشته باشند و ضعیف بودن عضلات، هرچند نادر است.

خطی

یک خط یا باند متمایز از پوست ضخیم شده و غیر طبیعی پوست به طور معمول نوع خطی اسکلرودرمی موضعی را مشخص می کند. خط به طور معمول پایین دست یا پایه است، اما می تواند پیشانی را پایین بیاورد.

اسکلروز سیستمیک

اسکلروز سیستمیک نه تنها بر روی پوست تاثیر می گذارد، بلکه شامل رگ های خونی و ارگان های اصلی نیز می شود.

سندرم CREST

افراد مبتلا به اسکلروز سیستمیک اغلب دارای علائم زیر هستند، که به نام CREST سندرم خوانده می شود، مخفف عبارتند از:

• Calcinosis: تشکیل رسوبات کلسیم در بافت همبند.
• پدیده رینود: رگ های خونی دست یا پا در پاسخ به سرما یا اضطراب قرارداد می بندند.
• اختلال در مری: عملکرد ناشی از مری در زمانی رخ می دهد که ماهیچه های صاف در مری به حالت طبیعی برسند.
• Sclerodactyly: پوست ضخیم و تنگ روی انگشتان شما باعث ایجاد کلاژن بیش از حد در پوست می شود.

• Telangiectasias: لکه های کوچک قرمز در دست و صورت بوسیله تورم عروق خونی کوچک ایجاد می شود.

اسکلرودرمی محدود

اسکلروز سیستمیک به دو دسته محدود و منتشر تقسیم می شود.

اسکلرودرم محدود است به طور معمول شروع به تدریج و محدود به مناطق خاصی از پوست مانند انگشتان دست، صورت، پایه بازو و پاها است.

پدیده رینود اغلب سالها قبل از اینکه ضخیم شدن پوست آشکار شود تجربه شده است. دیگران مشکالت پوستی را در بسیاری از بدنها نشان می دهند که با گذشت زمان بهبود می یابند، و تنها صورت و دست ها را با پوست تنگ و ضخیم می زنند. کلسینوز و تلانژکتازی اغلب دنبال می شوند.

به علت غلبه بر علائم CREST در این بیماران، اسکلرودرمی محدود به عنوان سندروم CREST به عنوان CREST نامیده می شود.

اسکلرودرمی پراکنده

اسکلرودرمی پراکنده معمولا یک ناگهانی شروع می شود. ضخیم شدن پوست به سرعت رشد می کند و بیشتر بدن را پوشش می دهد، معمولا به شکل متقارن است. اعضای اصلی بدن می توانند آسیب ببینند. علائم ناشی از اسکلرودرمی منتشر عبارتند از:

• خستگی
• از دست دادن اشتها یا از دست دادن وزن
• تورم مفصل
• درد مشترک

پوست می تواند متورم شود، به نظر می رسد درخشان است و احساس تنگی و خارش دارد. آسیب ناشی از اسکلرودرمی منتشر در طی یک دوره چند ساله رخ می دهد.

بعد از حدود سه تا پنج سال، بیماران تمایل به تثبیت شدن دارند، فاز زمانی که پیشرفت به نظر کمی می رسد و علائم از بین می رود، اما به تدریج تغییرات پوست شروع می شوند. فاز به رسمیت شناخته شده به عنوان نرم شدن رخ می دهد، که در آن کلاژن کمتر ساخته شده و بدن خود را از کلاژن بیش از حد خود را.

نواحی آخر ضخیم شده به طور معکوس نرم می شوند. برخی از پوست بیمار به آنچه به نظر می رسد طبیعی است، در حالی که پوست دیگران نازک و شکننده می شود. بیماران مبتلا به اسکلرودرمی منتشر در صورت بروز عوارض شدید در کلیه ها، ریه ها، قلب و دستگاه گوارش، پیش آگهی مهمتری را نشان می دهند.

کمتر از یک سوم از بیماران مبتلا به نوع منتشر اسکلرودرمی عوارض شدید در ارگان های ذکر شده را تشکیل می دهند.

اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی سینوس

برخی اسکلرودرمی سینوس اسکلروز سیستمی را به عنوان یک رده سوم از اسکلروز سیستمیک تشخیص می دهند. این فرم روی رگ های خونی و اندام های داخلی تاثیر می گذارد، اما نه پوست.

کلمه ای از

مهم است که بدانید نوع اسکلروز سیستمیک شما تشخیص داده شده است تا انتخاب بهترین درمان برای شما مفید باشد. گرچه درمان برای اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی وجود ندارد، گزینه هایی وجود دارد که به شما کمک می کند وضعیت خود را مدیریت کنید، علائم را کاهش دهید و همچنان به خوبی زندگی کنید.

> منابع:

> اسکلرودرمی در مورد بهداشت NIAMS http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS، Kelley WN. کتابچه راهنمای Kelleys روماتولوژی . فیلادلفیا، PA: Elsevier / Saunders؛ 2013