اسکلرودرم یک بیماری اتوایمیون ، بافت همبند است. این یک بیماری نیست بلکه یک علامت از یک گروه از بیماری های پیچیده توسط رشد غیر طبیعی بافت همبند است که از پوست و اندام های داخلی پشتیبانی می کند.
علل
دلیل اینکه بدن به سلولهای خود در این بیماری اتوایمیون حمله می کند شناخته شده نیست. محققان اعتقاد ندارند که اسکلرودرمی به ارث برده می شود، اما افراد خانواده های دارای سابقه ای از این بیماری یا سایر بیماری های روماتیسمی ممکن است مستعد ابتلا به آن باشند.
در برخی موارد، اسکلرودرمی در معرض مواد شیمیایی یا آلاینده های خاص قرار گرفته است - به عبارت دیگر عوامل محیطی.
شیوع
اسکلرودرمی در 75 تا 100 هزار نفر در ایالات متحده تاثیر می گذارد. طبق گفته کالج آمریکایی روماتولوژی، هر 12 تا 20 مورد جدید اسکلرودرمی در هر میلیون نفر در ایالات متحده تشخیص داده می شود. حدود یک سوم از این افراد مبتلا به اسکلروز سیستمیک هستند که بر کل بدن تاثیر می گذارد.
چه کسی این را می بیند؟
زنان بین 30 تا 50 ساله 75 درصد موارد اسکلرودرمی را تشکیل می دهند، اما مردان و کودکان هر گروه سنی نیز می توانند آن را توسعه دهند. این بیماری معمولا بین 25 تا 55 سالگی ایجاد می شود.
انواع اسکلرودرمی
دو نوع اسکلرودرمی وجود دارد : محلی و عمومی (همچنین به عنوان سیستمیک اسکلروز نامیده می شود). موضعی محدود به ضخیم شدن و سفت شدن پوست است، در حالی که انواع عمومی شامل رگ های خونی و اندام های داخلی می شوند.
- اسكلرودرمی موضعی : اسكلرودرمی موضعی در درجه اول پوست را تحت تاثیر قرار می دهد و بیشتر به صورت مورفهای (تكه های سخت و بیضی روی پوست) و خطی (خط مجزا از پوست ضخیم شده و غیر طبیعی رنگ كه اغلب بر روی دست ها، پاها یا پیشانی موثر است) تقسیم می شود.
- اسکلروز سیستمیک: اسکلروز سیستمیک به اسکلرودرمی محدود تقسیم می شود (شروع تدریجی، محدود به مناطق خاصی از بدن، بعدا می تواند بر اندام های داخلی تأثیر بگذارد) و منتشر اسکلرودرمی (ناگهانی شروع، ضخیم شدن محل بزرگتر را پوشش می دهد و می تواند بر اندام های داخلی تأثیر بگذارد). اسکلرودرم سینوس، که بعضی از آنها طبقه سوم از اسکلروز سیستمیک را در نظر می گیرد، روی پوست تاثیر نمی گذارد.
نشانه های رایج: CREST
افرادی که مبتلا به اسکلروز سیستمیک هستند ممکن است دارای علائمی باشند که یک الگوی مشخص را مطابق با CREST ذکر کنند:
- Calcinosis (رسوب کلسیم در بافت همبند)
- پدیده رینود (رگ های خونی کوچک به انگشتان، انگشتان، بینی و گوش ها در پاسخ به سرما یا اضطراب کاهش می یابد)
- اختلال در مری (عضله در قسمت پایین تر مری به خوبی عمل نمی کند)
- Sclerodactyly (پوست ضخیم، تنگ، براق روی انگشتان یا انگشتان پا)
- Telangiectasias (نقاط کوچک و قرمز در دست و صورت)
تشخیص
هیچ تست تک به عنوان یک تشخیص قطعی برای اسکلرودرمی نیست. ترکیبی از یافته های معاینه فیزیکی، آزمایش خون و آزمایش هایی که می تواند مشکلات ارگان های بدن را ارزیابی کند، به تشخیص اسکلرودرم کمک می کند. اکثر افراد مبتلا به اسکلرودرمی آزمایش های مثبت برای آنتی بادی های ضد هسته ای دارند. یک تشخیص مناسب برای مشخص کردن یک درمان مناسب ضروری است.
گزینه های درمان
هیچ درمان ای برای اسکلرودرمی وجود ندارد. هیچ دارویی هنوز نمی تواند ضخیم شدن پوست را با این وضعیت متوقف کند، اما داروها برای کنترل علائم تجویز می شوند که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- پدیده رینود
- سوزش سر دل
- فشار خون بالا
- بیماری های ریوی بینایی
- فشار خون ریوی
- آرتروز
- ضعف عضلانی
- مشکلات گوارشی
- مشکلات کلیوی
کلمه ای از
اگر شما مشکوک یا مبتلا به اسکلرودرمی یا اسکلروز سیستمیک هستید، تشخیص درست و یادگیری بیشتر در مورد وضعیت شما می تواند به شما در مدیریت بهتر آن کمک کند.
هنوز درمان برای این بیماری وجود ندارد، اما استراتژی های موثر برای زندگی بهتر وجود دارد.
منابع:
اسکلرودرمی، بنیاد آرتروز
اسکلرودرمی (سیستمیک اسکلروز)، کالج آمریکایی روماتولوژی