درک فرم نامطبوع کم خونی
بیماری آگلوتینین سرد (CAD) یک نوع نادر از کم خونی همولیتیک autoimmune است - آنمی که در زمانی که سیستم ایمنی بدن شما حمل می شود و گلبول های قرمز شما را از بین می برد. شایع ترین علت AIHA به علت آنتی بادی گرم است. این بدان معنی است که آنتی بادی در دمای گرم (بدن) به گلبول قرمز متصل می شود. همانطور که از اسم نام می بریم، CAD به صورت ثانویه به یک آنتیبادی سرد سرایت می کند، به این معنی که آنتی بادی زمانی که گلبول های قرمز خون در معرض دماهای سردتر قرار می گیرد، معمولا در دست ها، پاها و بینی.
این آنتیبادی ها سبب می شوند که گلبول های قرمز شما با هم مخلوط شوند، به نام آگلوتیناسین. CAD بیشتر در زنان، به ویژه در سنین بالاتر اتفاق می افتد.
علائم CAD چیست؟
- خستگی یا ضعف
- ضعف نفس، به خصوص با فعالیت
- Acrocyanosis: تغییر رنگ بنفش، انگشتان پا، بینی، یا گوش. این تغییر رنگ زمانی که منطقه گرم می شود ناپدید می شود. این ممکن است با درد همراه باشد. این نباید با پدیده رینود اشتباه گرفته شود.
- راش: CAD ممکن است سبب ایجاد زخم رحمی، ایجاد یک بثور بنفش، توری مانند شود. گاهی اوقات این پوست لطیف است.
علل CAD چیست؟
- ایدیوپاتیک: علت مشخص نشده است
- عفونت: دو شایعترین علت شایع پنومونی مایکوپلاسما (عفونت تنفسی) و ویروس اپشتین بار (EBV، ویروس است که منونوکلئوز را ایجاد می کند) است. همچنین می تواند توسط دیگر بیماری های ویروسی مانند ویروس سیتومگالوویروس (CMV)، سرخک، اوریون یا سرخجه ایجاد شود. این موارد از CAD خود محدود هستند و معمولا در عرض یک تا سه هفته حل می شوند.
- لوسمی لنفوسیتی مزمن
- لنفوم: سرطان غدد لنفاوی
چگونه CAD تشخیص داده شود؟
اگر کم خونی ملایم باشد، ممکن است به طور تصادفی بر روی شمارش کامل خون (CBC) کشف شده به دلایل دیگر کشف شود. علاوه بر کم خونی، CBC همچنین ممکن است ماکروسیتوز را نشان دهد، اندازه بزرگ گلبول های قرمز. گلبول های قرمز در واقع بزرگ نیستند، اما وقتی که گلبول های قرمز به هم می چسبند، دستگاه آن را به عنوان یک گلبول قرمز بزرگ اندازه می گیرد.
بررسی اسمیر خون محیطی (اسلايد ميکروسکوپ خون) می تواند کمک کند که آیا سلول های آگلوتینین (گیرنده با هم) وجود دارند یا خیر. همانند سایر آنمیسیک های همولیتیک، تعداد رتینوسیت ها (سلول های قرمز غیرقابل رشد) در مقایسه با مغز استخوان، جایگزین گلبول های قرمز شده است که از بین رفته اند.
از آنجایی که CAD یک کم خونی همولیتیک ایمنی است، آزمایش آنتیبوگلولین مستقیم (DAT یا آزمایش مستقیم Coomb) مثبت خواهد بود، که نشان دهنده حضور آنتیبادیهای گلبول قرمز است. تست تخصص برای پیدا کردن آگلوتیینین های سرد برای تایید تشخیص وجود دارد.
از آنجاییکه اکثریت CAD به دلیل مشکل ثانویه است، ممکن است برای تعیین علت، آزمایش اضافی ارسال شود تا بتواند به طور مناسب درمان شود.
درمان های آگلوتینین سرد چیست؟
اگر کم خونی ملایم باشد، درمان خاصی لازم نیست. اگر کم خونی شدید باشد و یا از کم خونی ناشی می شود (ضربان قلب سریع، خستگی، سرگیجه)، احتمالا شما نیاز به یک انتقال خون قرمز دارید. از آنجا که انتقال خون از آنتی بادی سرد سرچشمه نمیگیرد، انتقال خون باید از طريق گرما انجام شود، به طوری كه آنتیبادی به گلبولهای قرمز خون منتقل نشده باشد.
بخش مهمی از درمان CAD اجتناب از دمای سرد است. این به نظر ساده تر از آن است که در زندگی واقعی است. این به این معنی است که افراد مبتلا به CAD اغلب کلاه، دستکش و جوراب را حتی در هوای گرم نیز می پوشانند، زیرا ممکن است در معرض اتاق های سرد یا محیط قرار گیرند. علاوه بر لباس گرم، نوشیدن مایعات سرد و یا غوطه ور کردن قطعات بدن در آب سرد باید اجتناب شود.
ریتوکسیماب یک داروی وریدی (IV) است که به تخریب گلبول های سفید خون کمک می کند که آنتی بادی های گلبول قرمز را تولید کنند که به نام سلول های B تولید می شوند. امید است که وقتی سلول های B خود را احیا کنند، دیگر آنتی بادی ایجاد نخواهند کرد.
این معمولا برای بیماران مبتلا به بیماری شدید استفاده می شود.
داروهایی مانند استروئیدها و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)، که برای سایر اختلالات سیستم ایمنی بدن مورد استفاده قرار می گیرند، کمتر در کانادا اثر می گذارند. Splenectomy (حذف جراحی طحال) می تواند درمان بسیار مؤثر برای کم خونی آنتی بادی هموسیتیک اتوایمی گرم باشد، اما در CAD بیشتر تخریب سلول های قرمز در کبد اتفاق می افتد و باعث بی اثر شدن آن می شود.