سندرم اوانس ترکیبی از دو یا چند اختلال هماتولوژی سیستم ایمنی است که سیستم ایمنی بدن شما به گلبول های سفید، گلبول های قرمز و / یا پلاکت ها حمله می کند. این شامل ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) ، کمخونی همولیتیک autoimmune (AIHA) و / یا نوتروپنی autoimmune (AIN) می باشد. این تشخیص ها ممکن است در یک زمان رخ دهد، اما در دو زمان متفاوت نیز ممکن است در همان بیمار رخ دهد.
به عنوان مثال، اگر شما با ITP تشخیص داده شده و سپس دو سال بعد با AIHA تشخیص داده می شود، شما سندرم اوانس را خواهید داشت.
علائم
در بیشتر موارد، شما قبلا با یکی از اختلالات فردی شناخته شده است: ITP، AIHA، یا AIN. سندرم اوانس مانند هر یک از اختلالات فردی ارائه می دهد. علائم عبارتند از:
شمارش پلاکت های پائین (ترومبوسیتوپنی) شایع ترین هستند:
- افزایش کبودی
- افزایش خونریزی: گلبول های خون در دهان، خونریزی بینی، خونریزی آدامس، خون در ادرار یا مدفوع
- نقاط قرمز کوچک بر روی پوست، petechiae است
کم خونی:
- خستگی یا خستگی
- تنگی نفس
- افزایش ضربان قلب (تاکیکاردی)
- قرمزی پوست (زردی) یا چشم (ایکستر اسکلرال)
- ادرار تیره (چای یا کوکا کولا رنگی)
تعداد کم نوتروفیل (نوتروپنی):
- تب
- عفونت پوست یا دهان
- اغلب علائم وجود ندارد
چرا سندرم Evans باعث می شود که خون من پایین باشد؟
سندرم اوانس یک بیماری خودایمنی است.
برای برخی از علل ناشناخته، سیستم ایمنی بدن شما اشتباه گلبول های قرمز، پلاکت ها و / یا نوتروفیل ها را به عنوان "خارجی" و آنها را از بین می برد. به طور کامل درک نمی شود که چرا برخی افراد فقط یک سلول های خونی را تحت تاثیر قرار می دهند، مانند ITP، AIHA، یا AIN، در مقایسه با بیش از یک مورد در سندرم اوانس.
تشخیص
همانطور که اکثر افراد مبتلا به سندرم اوانس یکی از تشخیصات را حمل می کنند، ارائه یکی دیگر از آنها به سندرم ایوانس مربوط می شود. برای مثال، اگر شما با ITP تشخیص داده شده و کم خونی ایجاد کرده اید، پزشک شما باید علت کم خونی خود را تعیین کند. اگر کم خونی شما ناشی از AIHA است، شما با سندرم اوانس تشخیص داده می شود.
از آنجا که این اختلالات بر تعداد خون شما تاثیر می گذارد، یک شمارش کامل خون (CBC) اولین گام در کار است. پزشک شما به دنبال شواهدی از آنمی (هموگلوبین پایین)، ترومبوسیتوپنی (شمارش پلاکتی پایین) و یا نوتروپنی (کم تعداد نوتروفیل، یک نوع سلول سفید خون) است. خون شما تحت یک میکروسکوپ بررسی خواهد شد تا سعی کنید علت را شناسایی کنید. ITP و AIN تشخیص محرومیت را دارند به این معنی که هیچ آزمون خاص تشخیصی وجود ندارد. پزشک شما باید اولویت های دیگر را رد کند. AIHA توسط آزمایش های متعدد تایید شده است، بیشتر به طور خاص یک آزمایش به نام DAT (آزمایش ضد انعقادی مستقیم). DAT به دنبال شواهدی مبنی بر اینکه سیستم ایمنی به گلبول های قرمز حمله می کند، می آید.
درمان ها
یک لیست طولانی از درمان های ممکن وجود دارد. درمان ها بر روی سلول های خاصی که تحت تاثیر قرار می گیرند هدایت می شوند و اینکه آیا شما علائم (خونریزی فعال، تنگی نفس، افزایش ضربان قلب، عفونت) دارید؟
- استروئیدها: داروهایی مانند پردنیزون سال ها در اختلالات مختلفی از خود ایمنی استفاده می شود. آنها خط اول درمان برای AIHA هستند و همچنین در ITP استفاده می شوند. متأسفانه، اگر سندرم اوانس دارید، ممکن است برای مدت طولانی از استروئیدها نیاز داشته باشید که ممکن است در موارد دیگری همچون فشار خون بالا (فشار خون بالا) و افزایش قند خون (دیابت) ایجاد شود. به همین دلیل پزشک شما ممکن است به درمان های جایگزین مراجعه کند.
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG): IVIG اولین درمان برای ITP است. اساسا، IVIG سیستم ایمنی بدن شما را به طور موقت منحرف می کند به طوری که پلاکت ها به سرعت ناپدید می شوند. IVIG در AIHA یا AIN مؤثر نیست.
- Splenectomy: طحال محل اصلی تخریب گلبول های قرمز، پلاکت ها و نوتروفیل ها در سندرم ایوان است. در برخی از بیماران، حذف جراحی طحال ممکن است میزان خون را بهبود بخشد اما این ممکن است تنها موقتی باشد.
- ریتوکسیماب: ریتوکسیماب در یک دارو، آنتی بادی منوکلونال نامیده می شود. این لنفوسیت های B شما (یک سلول خون سفید که آنتی بادی ها را تولید می کند) را کاهش می دهد، که می تواند میزان خون شما را بهبود بخشد.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF داروهایی است که برای تحریک مغز استخوان برای تولید نوتروفیل بیشتر استفاده می شود. گاهی اوقات برای افزایش تعداد نوتروفیل در AIN، به خصوص اگر شما عفونت داشته باشید، استفاده می شود.
- داروهای ضد افسردگی: این داروها سیستم ایمنی را مهار می کند. این داروها شامل داروهای متیل متیل فنولات (MMF)، آزاتیوپرین (Immuran)، تاکرولیموس (پروگرف) هستند. the
احتمال این که من درمان شود چیست؟
اگر چه بیماران ممکن است به درمان های فردی با بهبود شمارش خون پاسخ دهند، اما این پاسخ به طور موقت به طور موقت نیاز به درمان های اضافی دارد.
> منابع:
> Schrier SL کم خونی هموفیلی اتوایمیون گرم: درمان در UpToDatePost TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA.