درمان نئوپلازی اندوکرین چندگانه (MEN)

اگر به شما گفته شده است که سندرم نئوپلاسم های متعدد اندوکرین (MEN) دارید، می دانید که ارزیابی نسبتا گسترده و درمان این بیماری نادر وجود دارد.

تعریف MEN

نئوپلازی اندوکرین چندگانه (MEN) یک بیماری پزشکی است که با داشتن بیش از یک تومور اندامهای اندوکرین در یک زمان مشخص می شود. چندین ترکیب مختلف تومورهای غدد درون ریز وجود دارد که شناخته شده است که با یکدیگر روبرو می شوند و هر یک از این الگوها به عنوان یکی از سندرم های مختلف (MEN) طبقه بندی می شوند.

تومورهایی که به عنوان بخشی از هر سندروم MEN توسعه می یابند خوش خیم یا بدخیم است. تومورهای خوش خیم تومورهای خود محدود هستند که می توانند علائم پزشکی را ایجاد کنند، اما به آرامی رشد می کنند، به سایر قسمت های بدن گسترش نمی یابند و سالم نیستند. از سوی دیگر، تومورهای بدخیم تومورهای سرطانی هستند که می توانند به سرعت رشد کنند، ممکن است به سایر قسمت های بدن گسترش یابد و حتی اگر آنها بدون درمان باقی بمانند، ممکن است کشنده باشند.

سندرم ها

سه سندرم وجود دارد که اغلب سندرم های MEN را در نظر می گیرند. هر یک از این سندرم ها ناشی از اختلالات خاص ژنتیکی است که به این معنی است که ترکیب تومور در خانواده ها به عنوان یک بیماری ارثی است. سندرم MEN MEN 1، MEN 2A و MEN 2B نامیده می شود.

MEN 1: افرادی که با MEN تشخیص داده می شوند 1 تومورهای غده هیپوفیز، غده پاراتیروئید و پانکراس دارند. به طور کلی، این تومورها خوش خیم هستند، اگرچه برای آنها بدخیم نیست.

MEN 1 علائم: نشانه های MEN 1 می تواند در دوران کودکی یا در دوران بزرگسالی شروع شود.

علائم خود متغیر هستند، زیرا تومورها اندام های اندوکرین را تشکیل می دهند که می توانند طیف وسیعی از اثرات را روی بدن ایجاد کنند. هر کدام از تومورها تغییرات غیر طبیعی مربوط به بیش فعالی هورمونی را ایجاد می کند.

• تومورهای هیپوفیز باعث سردرد ، بی نظمی قاعدگی، ناباروری، تولید شیر مادر و رشد بیش از حد استخوان می شوند.

• تومورهای پانکراس باعث درد، استفراغ، اسهال و زخم معده می شوند.
• تومورهای پاراتیروئید باعث افزایش سطح کلسیم می شوند که ممکن است سنگ های کلیوی را به عنوان اولین علامت قابل توجه تبدیل کنند.

MEN 2A: افراد مبتلا به MEN 2 دارای تومورهای تیروئید، تومورهای غده آدرنال و تومورهای پاراتیروئید هستند.

MEN 2A علائم: علائم MEN 2A در بزرگسالی آغاز می شود؛ معمولا زمانی که یک فرد در 30 سالگی خود است. همانند سایر سندرمهای MEN، علائم ناشی از overactivity تومورهای غدد درون ریز هستند.

• تومورهای تیروئید معمولا اولین تومور قابل توجه در MEN 2A هستند و می توانند باعث تورم یا فشار در ناحیه گردن شوند و ممکن است بدخیم شوند.
• تومورهای غده آدرنال، به نام فئوکروموسیتوم ، به طور خاص شامل بخش غده آدرنال نامیده می شود medulla آدرنال. فئوکروموسیتوم می تواند باعث فشار خون بالا، ضربان قلب سریع و عرق شود.
• تومورهای پاراتیروئید می توانند سطح کلسیم را بالا ببرند و علائم ممکن است شامل تشنگی بیش از حد و ادرار مکرر باشد.

MEN 2B: این کمترین رایج ترین الگوهای تومور نادر است و با تومور تیروئید، تومور غدد آدرنال، نوروما (کیست) در سراسر دهان و دستگاه گوارش، ناهنجاری های ساختار استخوانی و رشد غیرطبیعی بلند و لاغر توصیف شده به عنوان مارپانویید امکانات.

علائم MEN 2B: علائم ممکن است در دوران کودکی، اغلب قبل از 10 سالگی، شروع شود. بیشترین آشکارترین علائم MEN 2B یک ظاهر بلند و چرک است. Neuromas به عنوان رشد در داخل و اطراف دهان ظاهر می شود، و افراد مبتلا به MEN 2B ممکن است مشکلات معده و گوارشی، علاوه بر علائم سرطان تیروئید و فئوکروموسیتوما نیز داشته باشند.

تشخیص

پزشک شما نگران خواهد شد که شما ممکن است مبتلا به سندرم MEN بر اساس الگوی بیش از یک تومور غدد درون ریز همراه با سابقه خانوادگی خود باشید. شما لازم نیست که تمام تومورهای امضا یکی از سندرمهای MEN را برای پزشک خود در نظر بگیرید تا MEN. اگر بیش از یک تومور یا مشخصه داشته باشید یا حتی اگر یک تومور غدد درون ریز داشته باشید که با MEN مرتبط است، پزشک شما ممکن است قبل از تشخیص تومور، شما را ارزیابی کند.

به طور مشابه، سابقه خانوادگی برای تشخیص MEN لازم نیست، زیرا یک فرد می تواند اولین فرد در خانواده باشد تا بیماری داشته باشد. ژن های خاصی که باعث MEN شده اند شناسایی شده اند و آزمایش های ژنتیکی ممکن است در تأیید تشخیص باشد.

همچنین با وجود هر سندرم MEN، درجه تغییرپذیری وجود دارد - شما ممکن است MEN داشته باشید، حتی اگر کاملا در یکی از الگوهای معمول تومور قرار نگیرید.

رفتار

درمان تمام سندرمهای MEN بستگی به چندین عامل مختلف دارد. همه کسانی که با MEN 1، MEN 2A، یا MEN 2B تشخیص داده می شوند، همان دوره بیماری دقیق را تجربه می کنند. به طور کلی، درمان به سه هدف اصلی متمرکز است که شامل کاهش علائم، تشخیص تومورها در اوایل و جلوگیری از پیامدهای تومورهای بدخیم است.

اگر علائم ناشی از بی نظمی های هورمونی داشته باشید، احتمالا برای درمان این علائم نیاز به درمان دارید. بیماری های غدد درون ریز اغلب در طول زمان تغییر می کنند، چون اندام های اندوکرین براساس توازن پیچیده بازخورد مثبت و منفی عمل می کنند. این بدان معنی است که هورمون هایی که بیش از حد فعال می شوند ممکن است سرکوب یا تحریک تولید هورمون های دیگر بدن را به پایان برسانند. بنابراین، حتی اگر مدتی طولانی درمان هورمونی دریافت می کنید، ممکن است به درمان دیگری یا تنظیم دوز خود در آینده نیاز داشته باشید.

جنبه های مهم دیگر درمان MEN شامل نظارت و نظارت دقیق برای شناسایی تومورهای جدید و هر گونه بدخیمی در هر زمان ممکن است. ممکن است قبل از اینکه مشکلاتی در زمینه سلامت عمومی ایجاد شود، ممکن است تومورهای بدخیم تحت درمان با جراحی یا شیمی درمانی قرار گیرند.

کلمه ای از

هر گونه تومور می تواند ترسناک باشد. و داشتن بیش از یک تومور حتی بیشتر ترسناک است. اگر به شما گفته شده است که ممکن است چندین نئوپلاسی از غدد درون ریز داشته باشید، احتمالا کاملا نگران این میشوید که کدام علائم ممکن است بعد از ظهور و سلامت کلی شما در معرض خطر باشد.

این واقعیت که سندرمهای MEN به رسمیت شناخته شده و طبقه بندی شده است، وضعیت شما را قابل پیش بینی تر از آنچه که ممکن است به نظر برسد. علیرغم این واقعیت که این سندرم های نادر هستند، آنها به طور دقیق تعریف شده اند و روش های خوبی برای مدیریت این بیماری ها وجود دارد. در حالی که شما مطمئنا نیاز به پیگیری منظم پزشکی دارید، راه های موثر برای کنترل وضعیت شما وجود دارد و شما کاملا مطمئن هستید که با مراقبت های پزشکی دقیق، می توانید یک نتیجه سالم داشته باشید.

> منبع:

> Wasserman JD، Tomlinson GE، Druker H، و همکاران. سندرم تومور چندگانه اندوکرین و سندرم های تومور Hyperparathyroid-Jaw: ویژگی های بالینی، توصیه های ژنتیک و نظارت در دوران کودکی. درمان سرطان کولین 2017 ژوئیه 1؛ 23 (13): e123-e132.