واگنستروم ماکروگلوبولینمی چیست و چگونه درمان می شود؟

علائم، تشخیص و گزینه های درمان برای لنفوم لنفوپلاستی

ماکروگلوبولینمی والدنستروم چیست و شما باید بدانید که آیا شما با این بیماری تشخیص داده اید؟

والدنستروم ماگروگلوبولینمی - تعریف

والدنستروم ماگروگلوبولینمی (WM) یک نوع نادر از لنفوم غیر لنفوم هوچکین (NHL) است . WM سرطان است که بر لنفوسیت های B (یا سلول های B) اثر می گذارد و با تولید بیش از حد پروتئین های آنتی بادی IgM مشخص می شود.

WM همچنین ممکن است به عنوان ماگروگلوبولینمی والدنستروم، ماکروگلووبولینمیا اولیه یا لنفوم لنفوپلاستیک شایع شود.

در WM، اختلال در سلول های سرطانی قبل از اینکه به سلول های پلاسما بالغ شوند، در لنفوسیت B رخ می دهد. سلول های پلاسما مسئول تولید پروتئین های آنتی بادی ضد عفونی هستند. بنابراین، افزایش تعداد این سلول ها منجر به افزایش مقدار آنتی بادی خاص، IgM می شود.

علائم و نشانه های WM

WM می تواند بدن شما را به دو صورت تحت تاثیر قرار دهد.

توده مغز استخوان. سلول های لنفوم می توانند مغز استخوان خود را جمع و جور کند، بنابراین بدن شما برای تولید تعداد قابل توجهی از پلاکت ها، گلبول های قرمز و گلبول های سفید خون دشوار است. به عنوان یک نتیجه، این نقص باعث علائم و نشانه هایی می شود که از کم خونی (تعداد کم گلبول های قرمز خون)، ترومبوسیتوپنی (تعداد کم پلاکتی) و نوتروپنی (کم تعداد نوتروفیل ها - یک نوع سلول های سفید خون) . برخی از این علائم ممکن است عبارتند از:

• خونریزی غیر طبیعی یا غیر معمول مانند خونریزی لثه، کبودی عجیب و غریب یا خونریزی بینی
• احساس غیرعادی خسته، حتی اگر شما به اندازه کافی در حال خواب هستید
• ضعف تنفس با هر گونه اعمال
• عفونت های مکرر یا بیماری که شما فقط نمی توانید به آن مبارزه کنید
• پوست رنگپریده

نفوذپذیری علاوه بر تأثیر آن بر روی مغز استخوان، افزایش مقدار پروتئین IgM در خون شما می تواند باعث بروز کم کاری تیروئید شود.

به طور خلاصه، hyperviscosity بدان معنی است که خون ضخیم یا غلیظ می شود و ممکن است از طریق رگ های خونی شما به راحتی جریان یابد. Hyperviskosity باعث یک مجموعه مشخص از نشانه ها و علائم است که عبارتند از:

• تغییرات بینایی، مانند تفت شدن یا بدتر شدن بینایی
• تغییر وضعیت روحی، مانند سردرگمی
• سرماخوردگی
• سردرد
• خستگی یا سوزش در پا یا دست

همانند سایر انواع لنفوم، سلول های سرطانی می توانند در سایر نقاط بدن، به ویژه در طحال و کبد، ایجاد شوند و باعث درد شوند. گره های لنفاوی متورم ممکن است وجود داشته باشند.

شما باید به یاد داشته باشید که این علائم و نشانه ها ممکن است ظریف باشند و در بسیاری از شرایط کمتر جدی وجود داشته باشد. اگر نگرانی شما در مورد تغییرات در سلامت شما وجود دارد، همیشه بهتر است با پزشک یا ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود مشورت کنید.

علل WM چیست؟

همانطور که در مورد بسیاری از انواع دیگر سرطان، مشخص نیست که چه چیزی موجب بروز سرطان می شود. با این حال، محققان برخی عوامل را شناسایی کرده اند که به نظر می رسد در افراد مبتلا به این بیماری شایع تر است. عوامل خطر شناخته شده عبارتند از:

• سن بالای 60 سال
• سابقه ای از بیماری که گاموپاتی مونوکلونال نامعلومی (MGUS) نامیده می شود
• سابقه WM در خانواده آنها
• داشتن عفونت ویروسی هپاتیت C

علاوه بر این، WM در مردان بیشتر از زنان و در قفقاز بیشتر از آفریقایی آمریکایی است.

تشخیص WM

همانند سایر انواع سرطان خون و مغز، WM معمولا با استفاده از آزمایش خون و بیوپسی مغز استخوان و آسپیراسیون تشخیص داده می شود.

شمارش کامل خون ممکن است کاهش تعداد سلول های سالم خون سالم مانند گلبول های قرمز، پلاکت ها و گلبول های سفید را نشان دهد. علاوه بر این، آزمایش خون نشان می دهد افزایش مقدار پروتئین IgM.

بیوپسی مغز استخوان و آسپیریت جزئیات مربوط به انواع سلول های مغز را فراهم می کنند و به پزشک کمک می کنند تا از سایر انواع لنفوم جدا شود.

WM چگونه درمان می شود؟

WM یک سرطان بسیار غیر معمول است و محققان هنوز راه زیادی برای یادگیری در مورد گزینه های مختلف درمانی موجود و نحوه مقایسه آن ها با یکدیگر دارند. در نتیجه، افرادی که به تازگی با WM تشخیص داده می شوند، می توانند در آزمایشات بالینی شرکت کنند تا دانشمندان را در درک بیشتر در مورد این وضعیت کمک کنند.

در حال حاضر هیچ درمان شناخته شده ای برای WM وجود ندارد، اما تعدادی از گزینه هایی وجود دارد که موفق به کنترل بیماری شده اند.

• پلاسمافروز: مقادیر غیرعادی مقدار IgM در خون می تواند باعث کمبود یا ضخامت خون شود. این خون ضخیم ممکن است برای مواد مغذی و اکسیژن برای همه سلول های بدن تحمل کند. از بین بردن برخی از IgM از خون می تواند به کاهش ضخامت خون کمک کند. در طول plasmapheresis ، خون بیمار به آرامی از طریق یک ماشین که IgM را حذف می کند و سپس به بدن خود بازگشته است.
• شیمی درمانی و بیوتراپی: بیماران مبتلا به WM اغلب با شیمی درمانی درمان می شوند. چندین ترکیب مختلف از داروها وجود دارد که ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. برخی از این ها عبارتند از ترکیب سایتوکسان (سیکلوفسفامید) و ریتاکسان (ریتوکسیماب) و دگزامتازون یا Velcade (bortezomib) به همراه ریتوکسان و دگزامتازون. بسیاری از داروهای دیگر و ترکیبی از داروهای مورد استفاده در درمان WM در عمل و در آزمایشات بالینی وجود دارد.
• پیوند سلول های بنیادی: مشخص نیست نقش پیوند سلول های بنیادی در درمان WM چیست. متاسفانه، سن پیشرفت بسیاری از بیماران WM ممکن است استفاده از پیوند آلوژنیک را محدود کند، که ممکن است عوارض جانبی سمی داشته باشد، اما پیوند اتولوگ با استفاده از دوز شیمیدرمانی با دوز بالا ممکن است گزینه مناسب و موثر باشد، مخصوصا برای افرادی که عود بیماری خود را دارند .
• Splenectomy: مانند سایر انواع NHL، بیماران مبتلا به WM ممکن است طحال بزرگ یا اسپلنومگالی داشته باشند. این ناشی از افزایش لنفوسیت ها در طحال است. برای برخی از بیماران، حذف طحال یا اسپلنکتومی ممکن است موجب رهایی از WM شود.
• تماشا کنید و منتظر بمانید: تا زمانی که WM مشکلی ایجاد کند، اکثر پزشکان از رویکرد "تماشا و انتظار" برای درمان استفاده می کنند. در این مورد، شما همچنان به وسیله متخصص خود دقیقا تحت نظارت قرار می گیرید و درمان های تهاجمی بیشتری (و عوارض جانبی مرتبط با آن) را تاخیر می دهید تا زمانی که واقعا به آنها احتیاج دارید. در حالی که ممکن است تصور کنید که زندگی روزانه خود را با سرطان در بدن خود دچار مشکل کنید تحقیقات نشان داده است که بیمارانی که تا زمان شروع عوارض ناشی از آن به تأخیر می افتند، نتایج بدتری از افرادی که شروع به درمان می کنند، نتیجه ای نداشته اند.

جمع کردن آن بالا

والدنستروم ماگروگلوبولینمی یا WM نوع بسیار نادر نوع NHL است که تنها در حدود 1500 نفر در سال در ایالات متحده تشخیص داده می شود. این یک سرطان است که بر لنفوسیت های B تاثیر می گذارد و موجب افزایش مقدار غیر طبیعی آنتی بادی IgM در خون می شود.

از آنجایی که این بسیار غیر معمول است و به همین دلیل دانش ما درباره لنفوم دائما در حال گسترش است، در حال حاضر هیچ رژیم درمان استاندارد استاندارد برای WM وجود ندارد. بنابراین، بسیاری از بیماران که به تازگی تشخیص داده شده با WM تشویق به شرکت در آزمایشات بالینی برای کمک به دانشمندان بیشتر در مورد این سرطان غیر معمول خون و در امید به این که آنها فرصت استفاده از داروها در حال حاضر که استاندارد خواهد شد در آینده.

_منابع

_{Bachanova، V.، Burns، L. پیوند پیوندی سلول های بنیادی هماتوپوئیدی برای واکیدرمان ماکروگلوبولینمی. مجله پیوند مغز استخوان مارس 2012. 47: 330-336}

_{Dimopoulos، M.، Kastritis، E.، و I. Ghobrial. ماگروگلوبولینمی والدنستروم: چشم انداز بالینی در دوران درمان های جدید. سالانه انکولوژی 2016. 27 (2): 233-40.}

_{هیلمن، R.، Oult، K. (2002) هماتولوژی در عمل بالینی نسخه 3. مک گرا هیل: نیویورک.}

_{کریستینسون، س. لندگرن، O. چه چیزی باعث می شود ماگرولووبولینمی والدنستروم: عوامل مرتبط با ژنتیک یا ایمنی، یا ترکیبی از آن؟ لنفوم بالینی ملاموما و لوسمی در اکتبر 2011. 11: 85-87.}

_{Oza، A.، و S. Rajkumar. والدنستروم ماگروگلوبولینمی: پیش آگهی و مدیریت. مجله خون سرطان 2015. 5: e296.}

_{Tedeschi، A. Benevolo، G.، Varettoni، M.، Battista، M.، Zinzani، P.، Visco، C.، Meneghini، V.، Pioltelli، P.، Sacchi، S.، Ricci، F.، Nichelatti ، M.، Zaja، F.، Lazzarino، M.، Vitolo، U.، Morra، E. Fludarabine plus cyclophosphamide and rituximab in Waldenstrom macroglobulinemia. سرطان ژانویه 2012. 118: 434-443.}