سرطان نورونودرانی پانکراس

مصاحبه با دکتر ادوارد م. ولین، MD

مرگ استیو جابز از یک نوع نادر از سرطان پانکراس به نام سرطان نورونودرانی پانکراس موجب علاقه به سرطان پانکراس شده است. در این مصاحبه، دکتر ادوارد وولین، یک متخصص سرطان عصبی عصبی، وابسته به مرکز پزشکی سیدر سینا، درباره سرطان لوزالمعده نعوظ و سرطان و نحوه مبارزه با این بیماری صحبت می کند. دکتر وولین مدیر برنامه تومور کارسینوئید و نوروآندوکرین در مرکز پزشکی Cedars-Sinai است و یکی از بزرگترین اقدامات کشور در زمینه سرطان لوزالمعده نعوظ است.

او استیو جابز را درمان نمی کرد

آیا می توانید توضیح دهید که سرطان عصبی عصبی پانکراس چیست؟

سرطانهای عصبی انسانی پانکراس تومورهای بدخیم آهسته رشد می کنند که در سلول های اندوکرین (سلول های تولید کننده هورمون) پانکراس، همچنین به عنوان سلول های جزیره شناخته می شود. گرچه این تومورها می توانند هورمون های مختلف پانکراس تولید کنند، بسیاری هورمون ها تولید نمی کنند. آنها اغلب به زمان تشخیص به منطقه شکم و کبد گسترش یافته است. با این حال، میزان بقا معمولا بسیار بیشتر از نوع معمولی سرطان لوزالمعده (آدنوکارسینوما) است ، حتی زمانی که متاستاز وجود دارد.

چگونه تشخیص داده می شود؟ آیا علائم وجود دارد؟

هنگامی که این سرطان ها هورمون ها را تولید می کنند، علائم اولیه می تواند شدید باشد و منجر به تشخیص زودهنگام شود. به عنوان مثال، یک تومور تولید کننده انسولین باعث نشانه های بسیار پایین قند خون می شود و یا یک تومور تولید کننده گاستر سبب شدید زخم معده و دوازدهه می شود که منجر به تشخیص توسط CT اسکن، MRI اسکن و یا سونوگرافی آندوسکوپی پانکراس می شود.

اگر تولید هورمون علائم بالینی را ایجاد نکند، تومورها به طور گسترده ای به اندازه بزرگ تبدیل می شوند و تا زمان تشخیص CT یا MRI به کبد و سایر سایت ها گسترش می یابد. در این موارد، اولین علائم ممکن است درد شکمی، زردی، کاهش وزن، اختلال در شکم، نفخ شکم، استفراغ، بثورات پوستی، ضعف و اسهال باشد.

چه کسی در خطر است؟ آیا به طور متوسط، فرد سالم باید نگران سرطان لوزالمعده عصبی باشد؟

این بدخیمی های بسیار نادر هستند، که میزان آن 3 مورد در میلیون آمریکایی است که 3 درصد از سرطان های پانکراس را تشکیل می دهند. بنابراین، به طور متوسط ​​افراد سالم نباید در مورد سرطان نرو آندوکورتیک پانکراس نگران باشند. استثنا در برخی از خانواده هایی است که سرطان عصبی نعوظ پانکراس رایج است، که اغلب همراه با تومورهای پاراتیروئید و هیپوفیز است . این خواسته خانوادگی به عنوان نوع جدیدی از نئوپلاسم اندوکرین (MEN-1) شناخته می شود.

آیا می دانیم چه چیزی باعث آن می شود؟

ما می دانیم که یک جهش - ژن menin باعث MEN-1 می شود و ما می دانیم که برخی از جهش های ژنتیکی نادر در سرطان های عصبی پانکراس رایج هستند، اما معمولا این علت ناشناخته است.

آیا راه هایی برای کاهش خطر یا جلوگیری از سرطان نرو آندوکورتیک پانکرا وجود دارد؟

هیچ راه شناختی برای کاهش خطر یا جلوگیری از سرطان نرو آندوکورتیک پانکراس وجود ندارد.

چه درمان هایی در دسترس است؟

به علت نادر بودن این تومورها در جمعیت عمومی و نوع خاص مراقبتهای تخصصی، بیماران به شدت تشویق به مشاوره از مرکز تومور نوروندوکرین اختصاصی می شوند. در چنین مراکزي، با همكاری نزدیکی با انكولوژی ، غدد درونریز، متخصص گوارش، آسیب شناسی، عمل جراحی hepatobiliary، سرطان جراحی، رادیولوژی مداخله، رادیولوژی تشخیصی، و پزشکی هسته ای برای بهینه سازی مراقبت شخصی برای هر بیمار وجود دارد.

درمان شامل برداشتن جراحی تومورها و متاستازهای اولیه، تخلیه متاستاز با مایکروویو، درمان تومورها با پرتوهای داخل ادراری (رادیوآمبولیزاسیون) و شیمی درمانی (chemoembolization)، توقف رشد تومور با عوامل بیولوژیکی هدف (آنالوگهای هدفمند، مهارکننده های m-TOR، مهار کننده های تیروزین کیناز ، درمان رادیونوکلئید هدفمند به نام PRRT، ایمنی درمانی و داروهای ضد انگیوژنیک) و استفاده از شیمی درمانی کم شنوایی .

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد دکتر ادوارد وولین و تمرین او در مرکز پزشکی Cedars سینا، لطفا از وب سایت Cedars سینا دیدن کنید.