فتق دیافراگم مادرزادی: تشخیص، جراحی و بازیابی

1 -

فتق دیافراگم مادرزادی (Bochdalek) چیست؟

فتق دیافراگم مادرزادی یا فتق Bochdalek، در رحم اتفاق می افتد و در دوران بارداری و یا در نوزادان تشخیص داده می شود. این اتفاق می افتد زمانی که در دیافراگم ضعف وجود دارد، عضله ای است که حفره قفسه سینه را از حفره شکم تقسیم می کند. دیافراگم علاوه بر جداسازی اندام های قفسه سینه از ارگانهای شکم نیز کمک می کند تا ریه ها با اکسیژن پر شوند. (حرکت ناحیه معده که هنگام تنفس مشاهده می کنید، حرکت دیافراگم است.)

فتق دیافراگم شدید می تواند یک ارگان یا اعضای بدن را به سینه، از طریق سوراخ یا نقص برساند. در اغلب موارد فتق دیافراگم اضطراری است که نیاز به درمان فوری جراحی دارد. این به این دلیل است که قلب و ریه ها با پر شدن مشکل بدن و اکسیژن بدن به دلیل انقباض حفره قفسه سینه مشکل دارند. نوزاد مبتلا به این نوع فتق ممکن است لب ها را به علت کمبود اکسیژن به صورت مسخره ای ظاهر کند.

2 -

علل و عوامل خطر

علل فتق دیافراگم مادرزادی

علت فتق دیافراگم شناخته شده نیست. ضعف عضله در هنگام تولد وجود دارد، همچنین "نقص مادرزادی" نامیده می شود. هیچ راهی برای جلوگیری از فتق دیافراگم وجود ندارد، زیرا آنها در رحم قبل از تولد نوزاد تشکیل می شوند.

چه کسی در معرض خطر فتق دیافراگم مادرزادی قرار دارد؟

فتق دیافراگم در 1 از هر 2000 تا 5000 تولد رخ می دهد. به نظر می رسد یک لینک ژنتیکی در ارتباط با این نوع فتق وجود داشته باشد، به عنوان یک نوزاد ممکن است خطر ابتلا به این نوع فتق را افزایش دهد، در صورتی که یک خواهر یا والدین این وضعیت داشته باشند. پسران نسبت به دختران نسبت به دختران بیشتر اند.

3 -

تشخیص

یک فتق دیافراگم ظاهری بیضه زیر پوست مانند بسیاری از فتق وجود ندارد. در بسیاری از موارد نشانه های قابل مشاهده ای وجود ندارد که نوزاد دارای این نوع فتق باشد. این سونوگرافی قبل از اینکه نوزاد متولد شود یا بعد از تولد تشخیص داده شود، زمانی که یک معاینه فیزیکی انجام می شود، شکم را "مشکوک" احساس می کند. در برخی موارد، فتق ممکن است کشف شود زمانی که پزشکان در جستجوی یک توضیح برای مشکل تنفسی نوزاد هستند.

فتق دیافراگم معمولا در سمت چپ کودک اتفاق می افتد، و این باعث می شود که شکم از طریق نقص در معده شایع شود. در موارد خفیف، جایی که فقط معده درگیر است، ممکن است کودک تنها علائم مشکل تغذیه و استفراغ را نشان دهد.

تست ها ممکن است دستور داده شوند تا تعیین کنند که کدام اندام تحت تاثیر مشکل هستند. ممکن است دستورالعمل اکوکاردیوگرام برای بررسی عملکرد قلب دستور داده شود. اشعه ایکس قفسه سینه، CT اسکن یا MRI ممکن است برای ارزیابی ارگان های دیگر مورد استفاده قرار گیرد. آزمایش خون همچنین ممکن است دستورالعمل برای تعیین مقدار اکسیژن در خون به علاوه کار آزمایشگاه استاندارد باشد.

علائم فتق دیافراگم

• یک ضربان قلب سریع (قلب سخت تر برای گرفتن اکسیژن به بدن)
• نرخ سریع تنفس (ریه ها تلاش می کنند تا اکسیژن را به بدن منتقل کنند)
• سایانوژن (تخت آبی و ناخن)
• مشکلات ناگهانی، تنفس شدید
• تشخیص مایع آمنیوتیک بیش از حد در دوران بارداری
• تشخیص ریه کشیده شده
• یک طرف سینه به طور قابل توجهی بزرگتر از دیگری است
• مشکلات جدی خوردن یا نگه داشتن غذا
• یک اشعه ایکس قفسه سینه ناهنجاری های قفسه سینه را نشان می دهد

4 -

هنگامی که یک فتق دیافراگم مادرزادی یک اورژانس است؟

فتق دیافراگم می تواند به دلایل متعدد اضطراری باشد. کودک ممکن است دشواری تنفس داشته باشد، به عنوان ارگان های اضافی در قفسه سینه باعث می شود که ریه ها گسترش پیدا کنند. این نیز مربوط به قلب است. به دلیل اضافه شدن قفسه سینه، قلب ممکن است دشوار باشد.

علاوه بر این، خطر از بین بردن اندام هایی است که در قفسه سینه وجود دارد، به این معنی است که اندام هایی که به قفسه سینه منتقل شده اند از جریان خون محروم هستند. این می تواند به مرگ بافت ها و اندام هایی که از طریق فتق افتاده است، منجر شود.

نوزادانی که با فتق دیافراگم متولد شده اند به علت عوارض جدی که اغلب وجود دارند، به طور معمول در بخش مراقبت های ویژه مراقبت می کنند. علیرغم این واقعیت که نوزادان مبتلا به فتق دیافراگمی به شدت بیمار هستند، ممکن است جراحی تاخیر یابد تا عملکرد ریه تثبیت شود، زیرا این می تواند شانس زنده ماندن در عمل را بهبود بخشد.

5 -

جراحی فتق دیافراگم مادرزادی

جراحی فتق دیافراگم معمولا با استفاده از بیهوشی عمومی انجام می شود و به صورت بستری انجام می شود. این ممکن است به صورت ناگهانی، بلافاصله پس از تولد کودک، یا به محض اینکه کودک به اندازه کافی پایدار برای تحمل عمل جراحی انجام شود. در برخی موارد ممکن است نیاز به ثبات عملکرد تنفس یا قلب کودک قبل از عمل جراحی باشد. در موارد بسیار نادر، جراحی در رحم ممکن است در نظر گرفته شود، یک روش جراحی بر روی جنین در حالی که مادر باردار است. پس از آن حاملگی ادامه می یابد، در حالی که حاملگی بسیار خطرناک است.

جراحی که در نوزاد انجام می شود، توسط یک جراح کلی کلیه انجام می شود، اما ممکن است از سایر جراحان مانند جراح قلب و مجاری معده یا متخصص روده بزرگ و رکتوم در موارد شدید نیاز به کمک داشته باشد. در جراحی بسته به جراحی اعصاب، جراحان متخصص و متخصص ممکن است در جراحی شرکت کنند.

عمل جراحی معمولا با یک روش باز با استفاده از برش استاندارد درست زیر قفسه سینه، به جای روش لاپاروسکوپی کمتر تهاجمی انجام می شود. این به دلیل شدت مشکل همراه با اندازه بسیار کوچک بیمار است.

جراحی با قرار دادن نقص در دیافراگم و بافتی که در ناحیه قفسه سینه قرار دارد، شروع می شود. بافت و اندام ها، در صورت وجود، در شکم قرار می گیرند. هنگامی که بافت ها به محل مناسب خود باز می گردند، سوراخ دیافراگم بسته می شود. این کار برای جلوگیری از انتقال بافتهای شکمی به حفره قفسه سینه انجام می شود. اگر نقص در دیافراگم بسیار شدید باشد، دیافراگم ممکن است از مواد مصنوعی ایجاد شود.

6 -

بازیابی از جراحی فتق دیافراگم

بیشتر بیماران مبتلا به فتق در نتیجه عمل جراحی بسیار مریض هستند و برای بهبودی به بخش مراقبت های ویژه نوزادان (NICU) منتقل می شوند. برای بیماران نادری که مدت کوتاهی پس از جراحی توانایی نفس کشیدن خود را دارند، انتظار یک نوزاد سفت کننده را که ناراحت کننده است و گاهی اوقات دشوار است.

اگر ریه های کودک کم توسعه یافته باشند و یا اگر مشکلات تنفسی پس از عمل جراحی ادامه داشته باشند، ممکن است در طول بهبودی ممکن است از طرف دستگاه تنفسی استفاده شود. در بعضی موارد شدید، تهویه برای تأمین اکسیژن کافی به بدن کافی نیست. در این موارد ممکن است ECLS / ECMO (پشتیبانی از حیات اضطراری زندگی / اکسیژن سازی غشای غیرقابل انعطاف) استفاده شود، دستگاهی است که وقتی که ریه ها و قلب قادر به انجام این کار نیستند، به اکسیژن خون کمک می کنند. این درمان تنها در بیماران مبتلا به بیماری، کسانی که بدون اکسیژن اضافی به بدن تحویل می دهند، استفاده می شود.

طول مدت زمانی که کودک در ICU مصرف می کند، به شدت به چگونگی فتق دیسک سخت بستگی دارد، در صورتی که آسیب اندام وجود داشته باشد و اندامها چگونه رشد کرده اند.

متاسفانه این شرایط بسیار جدی است و برخی از نوزادان عمل جراحی را تحمل نمی کنند. سایر کودکان آن را از طریق عمل جراحی می کنند، اما ترکیب جراحی، اندام های توسعه نیافته یا آسیب اندام به مرگ منجر می شود. برآورد شده است که 80 درصد از بیماران زنده ماندن از جراحی و بهبودی.

7 -

پیامدهای بلند مدت فتق دیافراگم

فتق دیافراگم می تواند مشکلات را پیش از تولد کودک ایجاد کند. ریه ها و قلب نوزاد ممکن است به طور معمول به علت فشار ناشی از بافت اضافی در قفسه سینه ایجاد نشود. بافت یا اندام هایی که به سینه می افتند نیز ممکن است به علت کمبود جریان خون آسیب دیده یا نتوانند به درستی رشد کنند. این می تواند منجر به مشکلات تنفسی، مشکلات قلبی و مسائل تغذیه شود.

این بیماران اغلب تاخیرهای رشد را تجربه می کنند که ممکن است در طول زمان کاهش یابد. در برخی موارد، عدم پیشرفت تشخیص، عدم توانایی دراز مدت برای دریافت اکسیژن کافی به بدن را همراه می آورد.

اطلاعات بیشتر: همه چیز درباره فسیل ها

_منابع:

_{فتق دیافراگم مادرزادی سیستم بهداشتی دانشگاه میشیگان. http://surgery.med.umich.edu/pediadric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{فتق دیافراگم بیمارستان کودکان Lucile Packard در استنفورد http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}