چگونه فیبروز کیستیک درمان می شود؟

نگه داشتن چیزهایی که به طور صحیح اجرا می شوند

فیبروز کیستیک بیماری ای است که درمان شناخته شده ای برای آن وجود ندارد. اهداف درمان عبارتند از: کاهش علائم، پیشرفت بیماری، پیشگیری از عوارض و کاهش کیفیت زندگی بیمار CF.

رویکرد تیمی

مطالعات نشان داده اند که نتایج بهتر هنگامی که بیماران فیبروز کیستیک درمان می شوند توسط یک تیم از متخصصان متخصص آموزش دیده در یکی از 115 مرکز معتبر CF در سراسر ایالات متحده دریافت می کنند.

اعضای تیم CF اغلب شامل:

• پزشکان
• پرستاران
• متخصصان تغذیه
• مددکاران اجتماعی
• درمانگران فیزیکی
• درمانگران تنفسی
• روانشناسان
• داروسازان

داروها

افراد مبتلا به فیبروز کیستیک مجبور خواهند شد داروها را برای بقیه عمر خود مصرف کنند. برخی از داروهای رایج عبارتند از:

آنتی بیوتیک ها: برای جلوگیری یا درمان عفونت مصرف می شود. گاهی اوقات آنتی بیوتیک ها از طریق دهان گرفته می شوند، و گاهی آنها مایع است که با استفاده از یک دستگاه به نام نبولایزر، تبخیر می شود و با استفاده از آن استنشاق می شود.

ضد التهابی: ضد التهاب دارو است که باعث تحریک و تورم می شود. داروهای ضد التهابی ممکن است برای بیماران CF تجویز شود تا تورم در ریه و تنفس کاهش یابد.

استروئیدها یک نوع از داروهای ضد التهابی هستند، اما اغلب در درمان CF استفاده نمی شود، زیرا آنها می توانند دیابت یا مشکلات کلیه ها و استخوان ها را ایجاد کنند. داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)، مانند ایبوپروفن، بیشتر در درمان CF استفاده می شود.

آنزیم: یکی از مشکلات ناشی از CF این است که ترشحات ضخیم در پانکراس باعث جلوگیری از آزاد شدن آنزیم هایی که بدن برای هضم غذا نیاز دارد. اگر غذا هضم نشده باشد، بدن نمی تواند مواد مغذی را جذب کند. افراد مبتلا به CF باید قرص هایی را که قبل از هر وعده غذایی حاوی آنزیم لازم هستند مصرف کنند.

موكوليتيكها: موكوليتيكها داروهايي هستند كه به مخلوط كردن موكوس كمك مي كنند و موجب سرفه مي شوند. آنها اغلب برای بیماران فیبروز کیستیک برای کمک به آنها راه های هوایی خود را از ضخامت و مخاطی چسبنده که باعث ایجاد CF می شوند، تجویز می شود. گاهی اوقات موکولیتیک ها از طریق دهان گرفته می شوند و گاهی اوقات با استفاده از یک نبولایزر با استنشاق می شوند.

پاک کردن هواپیما

یک بخش ضروری از درمان فیبروز کیستیک، استفاده از تکنیک های مختلف برای کمک به برداشتن و حذف موکوس است. بیماران فیبروز کیستیک باید این درمان را چندین بار در روز داشته باشند. درمان شامل یک یا چند مورد از این تکنیک ها می شود:

فیزیوتراپی قفسه سینه (CPT): این درمان با استفاده از یک تکنیک به نام کوفتگی است که شامل بهره گیری ریتمیک از دست راست در مناطق استراتژیک سینه است. بیمارانی که اخیرا تشخیص داده شده اند، یک متخصص تنفسی یا پرستار معمولا CPT را انجام می دهند، اما والدین آموزش داده خواهند شد که چگونه این کار را انجام دهند تا بتوانند در خانه از آنها مراقبت کنند. یک جلسه CPT معمولی حدود 30 دقیقه طول می کشد و باید تا چهار بار در روز انجام شود.

ارتعاش: یکی دیگر از تکنیک هایی است که بعضی اوقات همراه با کوبه ای در طول CPT انجام می شود، ارتعاش است. این نیز با دست انجام می شود، اما همانطور که از نامش بر می آید، حرکت ارتعاشی به جای حرکت ضربه ای استفاده می شود.

Drainage Postural: در طی CPT، بیمار در موقعیت هایی قرار می گیرد که گرانش اجازه می دهد که ترشحات خالی از ریه ها به جریان بیفتد. این به عنوان زهکشی موضعی شناخته شده است.

جراحی تورم با تورم: گاهی اوقات، به جای CPT دستی، دستگاهی به نام و کیسه جراحی مورد استفاده قرار می گیرد. جلیقه به سرعت از بین میرود و به وسیله یک حرکت فشردگی ملایم، مخاط را کاهش می دهد. مزایای استفاده از جلیقه این است که بیمار بدون کمک بتواند بدون نیاز به درمان، و جلسات تنها 20 دقیقه طول بکشد.

دستگاه Flutter: همچنین به عنوان یک فلاتر شیر شناخته می شود، این دستگاه کوچک دستی به نظر می رسد مشابه یک استنشاق.

بیمار دهانش را در دهانش قرار می دهد و نیروی کشش دارد. این دستگاه برای ایجاد ارتعاشات قفسه سینه از هوای خروجی استفاده می کند.

رژیم غذایی

افراد مبتلا به فیبروز کیستی مواد مغذی مناسب را از مواد غذایی که آنها می خورند جذب نمی کنند و کار تنفس باعث می شود آنها کالری بیشتری مصرف کنند. این شلاق دو طرف باعث سوء تغذیه و رشد ضعیف می شود. برای مبارزه با مشکلات تغذیه، بیماران CF نیاز به کالری بیش از 50٪ بیشتر از دیگران دارند. متخصصان تغذیه برنامه های رژیم غذایی فردی را متناسب با نیازهای هر بیمار طراحی می کنند، اما معمولا افراد مبتلا به فیبروز کیستیک می توانند به:

• خوردن 3 وعده غذا و 2-3 میان وعده در روز
• خوردن غذاهای پر پروتئین و چربی
• تغذیه نوشیدن یک یا دو بار در روز تکان می خورد
• مصرف مکمل های ویتامین، بویژه ویتامین های A، D، E و K را که در افراد مبتلا به CF وجود ندارد، مصرف کنید.

ورزش

فعالیت فیزیکی منافع کوتاه مدت و بلندمدت برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک است. مزیت فوری این است که تمرین نیرو را از طریق ریه ها بیشتر می کند و باعث می شود تا مخاطی را از بین ببرد. مزایای طولانی مدت ورزش این است که به بهبود سلامت قلبی و عروقی و استقامت کمک می کند، که باعث می شود بدن با استحکام بیشتری برای مبارزه با اثرات CF عمل کند.

پیوند ریه

هنگامی که فیبروز کیستیک پیشرفت می کند و سبب آسیب شدید ریه می شود، پیوند ریه ممکن است گزینه درمان برای افرادی باشد که با معیارها مطابقت دارند. در حالیکه پیوند ریه گزینه ای برای همه نیست، برای برخی از بیماران CF ثابت شده است. بیش از 1600 فرد مبتلا به فیبروز کیستی پیوند ریه را دریافت کرده اند و حدود نیمی از آنها حداقل 5 سال بعد از دریافت ریه جدید خود رنج می برند.

_{منابع:
بیلتون، دی. (2008). فیبروز کیستیک دارو. 36، 273 - 278.
Pitts، J.، Flack، J.، & Goodfellow، J. (2008). بهبود تغذیه در بیمار فیبروز کیستیک. مجله مراقبت های بهداشتی اطفال 22، 137-140.}