لنفوم سلول بزرگ انعطاف پذیر (ALCL) یک نوع نسبتا غیر معمول از لنفوم غیر هودکین (NHL) است که از سلول های T تشکیل شده است. سلول های T نوعی از سلول های ایمنی هستند که بدن را از عفونت محافظت می کنند. دو نوع لنفوم سلول بزرگ انعطاف پذیر، نوع سیستمیک اولیه و نوع پوستی اولیه وجود دارد.
- نوع سیستمی بر گره های لنفاوی و سایر اندامها تاثیر می گذارد.
- نوع پوست به طور عمده پوست را تحت تاثیر قرار می دهد
نوع سیستم اولیه
نوع سیستمیک ALCL در کودکان و بزرگسالان تاثیر می گذارد. در بزرگسالان، این لنفوم نسبتا نادر است، اما در کودکان، ALCL به 1 مورد 10 مورد از همه لنفوم ها مربوط می شود. اکثر افراد مبتلا به این لنفوم ابتدا از غدد لنفاوی بزرگ بزرگ شکایت دارند ، هر چند به ندرت در روده یا استخوان بدون گره های لنفاوی تاثیر می گذارد.
تشخیص با بیوپسی از گره های لنفاوی و یا اندام های تحت تاثیر قرار می گیرد. بیوپسی الگوی خاصی از این لنفوم زیر میکروسکوپ را نشان می دهد. پاتولوژیست اغلب بافت های بیوپسی را با نشانگرهای خاص لنفوم آزمایش می کند که می تواند یک مولکول منحصر به فرد به نام CD30 را بر روی سطح سلول های سرطانی در ALCL شناسایی کند. حضور این مولکول CD30 آن را از سایر انواع NHL جدا می کند .
آزمایش دیگر مارکر برای یک پروتئین خاص، به نام پروتئین ALK نیز انجام می شود. همه افراد با ALCL برای ALK مثبت نیستند.
کسانی که پروتئین ALK را پس از درمان بهتر از افرادی که نمی کنند، بهتر است. کودکان احتمالا دارای پروتئین ALK نسبت به بزرگسالان هستند.
هنگامی که تشخیص ALCL تایید می شود، یک سری آزمایش برای پیدا کردن مرحله لنفوم انجام می شود .
ALCL سیستمیک با شیمی درمانی درمان می شود. نتایج درمان به طور کلی خوب است، به ویژه برای کسانی که ALK مثبت هستند.
Rituximab ، یک آنتیبادی مونوکلونال، که در اکثر فرمهای معمول NHL مورد استفاده قرار می گیرد، در ALCL استفاده نمی شود، زیرا برای لنفوم سلول T کار نمی کند. در عوض Brentuximab Vedotin (Adcetris) مولکول CD30 را هدف قرار می دهد و در سال 2011 برای درمان ALCL در افرادی که بیماری پس از درمان باقی مانده و یا پس از درمان قبلی درمان شده است، توسط FDA تایید شده است.
نوع پوست اولیه
نوع پوست ALCL عمدتا پوست را تحت تاثیر قرار می دهد. این دومین شایعترین نوع لنفوم غیر هودکین است که بر روی پوست تاثیر میگذارد - پس از لنفوم پوستی پوستی (CTCL) . ALCL پوست هنوز یک بیماری نادر است، که عمدتا بر بزرگسالان مسن تاثیر می گذارد.
افراد مبتلا به ابتلا به تورم یا زخم بر روی پوست توجه می کنند. بازدید از پزشک معمولا به بیوپسی پوستی منجر می شود که تشخیص را تایید می کند. مطالعات نشانگر برای یک مولکول خاص CD30 برای برچسب گذاری بیماری به عنوان ALCL ضروری است.
حدود 1 در 4 نفر مبتلا به ALCL پوست دارای گره های لنفاوی نزدیک گره ها و زخم های پوست است. آزمایشات ممکن است برای جلوگیری از لنفوم در قفسه سینه و شکم انجام شود. آزمایش مغز استخوان ممکن است به عنوان بخشی از تحقیقات روزمره انجام شود.
ALCL پوست دارای پیش آگهی عالی است. این یک بیماری آهسته در حال رشد است که به ندرت تهدید کننده زندگی است.
در برخی از بیماران ممکن است حتی بدون هیچ گونه درمان ناپدید شود. برای کسانی که ضایعات پوستی محدود به یک منطقه کوچک است، پرتودرمانی درمان انتخاب است. افرادی که در معرض خطر ابتلا به پوکی استخوان قرار دارند ممکن است با دوزهای پایین دارو متوترکسات، به شکل قرص های خوراکی یا تزریق، درمان شوند.
منابع:
Approval of FDA برای Brentuksimab Vedotin، موسسه ملی سرطان، 1 ژوئیه 2013.
درمان لنفوم غیر هودکین دوران کودکی - برای متخصصین بهداشت (PDQ®)، موسسه ملی سرطان، به روز رسانی 2012/02/26.
بزرگسالان درمان غیر لنفوم هوچکین برای متخصصین بهداشت (PDQ®). موسسه ملی سرطان بهروزرسانی شد 1/15/2016.