لنفوم سلول T آنژیویم ایمونوبلاستیک (AITL) یک نوع غیر معمول لنفوم غیر هجومی است (NHL ) . این از سلول های T تشکیل می شود که نوع سلول های سفید خون است که مسئول محافظت از بدن در برابر عفونت ها است. ممکن است به اختصار ATCL باشد و قبلا لنفادنوپاتی آنژیویمونوبلاستیک نامیده شده است.
معنی آنژیویم مونوبلاستیک چیست؟
اصطلاح آنژیو به رگهای خونی اشاره دارد.
این لنفوم ویژگی های غیر معمولی دارد از جمله افزایش تعداد عروق خونی غیر طبیعی در قسمت های بدن که تحت تاثیر قرار می گیرند. Immunoblast یک اصطلاح است که برای یک سلول ایمنی نابالغ (یا سلول لنفاوی) استفاده می شود. آنها سلول هایی هستند که به طور معمول به لنفوسیت ها بالغ می شوند، اما تعداد معینی از آنها به طور معمول در مغز استخوان زندگی می کنند، که در صورت نیاز به لنفوسیت های بیشتری آماده می شوند. اگر به جای آنها در شکل نابالغشان رشد کرده و بالغ نگردند، سرطانی هستند. T-cell های سرطانی در بیماری AITL ایمنی بلاست هستند.
چه کسی آن را تحت تاثیر قرار می دهد؟
لنفوم سلول T آنژیویمونوبلاستی تنها حدود 1٪ از همه لنفوم غیر هجک کک را تشکیل می دهد. این افراد سالخورده را تحت تاثیر قرار می دهد، با سن متوسط در تشخیص حدود 60 سال. در مردان کمی شایع تر از زنان است.
علائم
در AITL علائم معمول لنفوم وجود دارد که شامل بزرگ شدن غدد لنفاوی (معمولا در گردن، زیر بغل و کشاله ران احساس می شود)، همچنین تب، کاهش وزن و یا عرق شبانه.
علاوه بر این، لنفوم سلول T آنژیویمونوبلاستیک دارای نشانه های غیر معمول است. این شامل بثورات پوستی، درد مفاصل و برخی اختلالات خون است. این علائم مربوط به واکنش ایمنی بدن است که توسط برخی از پروتئین های غیرطبیعی تولید شده توسط سلول های سرطانی تنظیم شده است. عفونت های زیادی دیده می شوند، زیرا این بیماری سیستم ایمنی را تضعیف می کند.
این لنفوم همچنین دارای دوره تهاجمی بیشتری نسبت به سایر لنفومهای غیر هودکین است. مشارکت کبد، طحال و مغز استخوان بیشتر شایع است. علائم B نیز بیشتر دیده می شود. این ویژگی ها، متاسفانه، ممکن است بعد از درمان پیامد ضعیفی داشته باشند.
تشخیص و آزمایشات
تشخیص AITL مانند لنفوم های دیگر بر اساس بیوپسی گره لنفاوی است . پس از تشخیص، تعدادی از آزمایشها باید انجام شود تا مشخص شود که لنفوم تا چه حد گسترش یافته است. این شامل اسکن سی تی اسکن یا اسکن PET ، آزمایش مغز استخوان و آزمایش های خون اضافی است.
هنگام بروز خارش پوستی، بیوپسی ممکن است از پوست گرفته شود تا برخی از مشخصه های مشخص شده را شناسایی کند.
رفتار
اولین درمان در این لنفوم اغلب به علائم ایمنی، بثورات، درد مفاصل و اختلالات خون هدایت می شود. استروئیدها و چندین عامل دیگر در کاهش این علائم مفید هستند.
هنگامی که تشخیص تایید می شود و تحقیقات مرحله ای انجام می شود، شیمی درمانی آغاز می شود. CHOP شایع ترین روش رژیم های شیمی درمانی است. با این حال، یک بیماری عود معمول است و ممکن است در طی ماه های کنترل بیماری اولیه رخ دهد. درمان بیشتر این لنفوم دشوار است.
روش های متعددی مورد آزمایش قرار گرفته اند، از جمله پیوند مغز استخوان یا پیوند سلول های بنیادی. با این حال، نتایج بیماریها بدتر از انواع رایج لنفوم با درجه بالا است.
منابع:
Cancer: Principles and Practice of Oncology Edition هفتم. ویراستاران: VT DeVita، S Hellman و SA Rosenberg. منتشر شده توسط Lippincott Williams و Wilkins، 2005.
درمان در نواحی T / NK محیطی. نویسنده JP Greer. منتشر شده در مجله هماتولوژی در سال 2006.
بزرگسالان درمان غیر لنفوم هوچکین برای متخصصین بهداشت (PDQ®) موسسه ملی سرطان. به روز شده در تاریخ 15 ژوئن 2016.